Αγγειακή Παθολογία

Υπαραχνοειδής Αιμορραγία Ανευρισματικής Αρχής

Η υπαραχνοειδής αιμορραγία συνιστά μία σοβαρή κατάσταση για τον ασθενή. Εάν εξαιρέσουμε το τραύμα, που είναι και το συχνότερο αίτιο υπαραχνοειδής αιμορραγίας, μία πλειάδα άλλων αιτιών μπορούν να έχουν σαν αποτέλεσμα την εμφάνιση της καλούμενης αυτόματης υπαραχνοειδούς αιμορραγίας. Το συχνότερο από αυτά είναι το ενδοκρανιακό (εγκεφαλικό) ανεύρυσμα(75-80%), και σε αυτό θα εστιάσουμε παρακάτω.

To ενδοκρανιακό ανεύρυσμα είναι μία τοπική παθολογική διάταση του τοιχώματος ενός αγγείου του εγκεφάλου. Η σταδιακή λέπτυνση του τοιχώματος του αγγείου στη συγκεκριμένη θέση μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη με συνέπεια την έξοδο αίματος στον υπαραχνοειδή χώρο του εγκεφάλου. Ανάλογα με τη θέση του ανευρύσματος αλλά και την δυναμική της ρήξης του, η επακόλουθη υπαραχνοειδής αιμορραγίας μπορεί να συνοδεύεται με ενδοεγκεφαλική, ενδοκοιλιακή ή ακόμα και υποσκληρίδιο αιμορραγία.

Η επίπτωση της ανευρυσματικής υπαραχνοειδούς αιμορραγίας είναι 10-15 νέα περιστατικά στους 100.000 ανθρώπους κάθε έτος.

Παράγοντες κινδύνου αποτελούν: η υπέρταση, η χρήση αντισυλληπτικών, το κάπνισμα και άλλα.

Το πιο σύνηθες σύμπτωμα εκδήλωσης της ανευρυσματικής υπαραχνοειδούς αιμορραγίας είναι η πολύ έντονη κεφαλαλγία. Η κεφαλαλγία είναι τόσο έντονη που πολλοί ασθενείς την περιγράφουν σαν τη χειρότερη κεφαλαλγία της ζωή τους. Συνοδά συμπτώματα μπορεί να είναι η τάση για έμετο, ο πόνος στον αυχένα και η φωτοφοβία. Κατά την κλινική εξέταση ενός ασθενούς με αυτόματη υπαραχνοειδή αιμορραγία μπορούν να παρατηρηθούν κάποια σημεία όπως: η αυχενική δυσκαμψία ή ακόμη και κάποιο νευρολογικό έλλειμμα που αφορά είτε τα κρανιακά νεύρα είτε τις μακρές οδούς(άνω και κάτω άκρα).

Fig 1: Σχηματική απεικόνιση ενός ενδοκρανιακού ανευρύσματος.

Η κλασική παρακλινική προσέγγιση ενός ασθενούς με υπόνοια αυτόματης υπαραχνοειδούς αιμορραγίας συνίσταται στην αξονική τομογραφία εγκεφάλου.Εν’ συνεχεία, επί θετικών ευρημάτων, ο παρακλινικός έλεγχος επικεντρώνεται στην ανεύρεση του αιτίου που συνήθως είναι ένα ενδοκρανιακό ανεύρυσμα. Η αξονική αγγειογραφία και η ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία αποτελούν το παρόν τις απεικονιστικές μεθόδους εκλογής για την πιστοποίηση ή μη ενός ενδοκρανιακού ανευρύσματος. Επί απουσίας ευρημάτων από την αξονική τομογραφία εγκεφάλου(σε ποσοστό <5%), και επί ισχυρών ενδείξεων αυτόματης υπαραχνοειδούς αιμορραγίας, ο παρακλινικός έλεγχος θα πρέπει να συμπληρώνεται με την διενέργεια της οσφυονωτιαίας παρακέντησης(ΟΝΠ). H ΟΝΠ είναι η πιο ευαίσθητη δοκιμασία ελέγχου για την ανεύρεση υπαραχνοειδούς αιμορραγίας, εφόσον λάβει χώρα σωστά.

Fig 2: Η αξονική τομογραφία ενός ασθενούς με υπαραχνοειδή αιμορραγία. Πιο συγκεκριμένα το αίμα που έχει επεκταθεί στους υπαραχνοειδείς χώρους του εγκεφάλου απεικονίζεται με άσπρο χρώμα.

Η κλινική-νευρολογική εικόνα των ασθενών που πάσχουν από ανευρυσματική υπαραχνοειδή αιμορραγία κυμαίνεται από έναν ήπια συμπτωματικό ασθενή (κεφαλαλγία-αυχενική δυσκαμψία) έως ένα ασθενή που φθάνει στο τμήμα επειγόντων σε κωματώδη κατάσταση.

Η αντιμετώπιση των ασθενών που πάσχουν από ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδή αιμορραγία συνίσταται σε δύο μέρη: το πρώτο μέρος αφορά την πηγή της αιμορραγίας(ενδοκρανιακό ανεύρυσμα) και στόχο έχει την απομόνωσή του από την κυκλοφορία του αίματος προς αποφυγή νέας αιμορραγίας. Το δεύτερο μέρος αφορά την αντιμετώπιση των επιπλοκών που προκύπτουν από την ήδη υπάρχουσα αιμορραγία. Τέτοιες είναι: ο αγγειόσπασμος που μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση εστιακού νευρολογικού ελλείμματος, η υδροκεφαλία και οι επιληπτικές κρίσεις. Αυτές, θα λέγαμε, είναι οι τυπικές επιπλοκές που συνδέονται άμεσα με την υπαραχνοειδή αιμορραγία(direct effects).

Εστιάζοντας στην επιπλοκή του αγγειόσπασμου, ουσιαστικά πρόκειται για σπασμό των αρτηριών στη σύστοιχη περιοχή του ανευρύσματος που μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση παροδικού ή μόνιμου εστιακού νευρολογικού ελλείμματος(δυσκολία στο λόγο, αδυναμία κάποιου άκρου).Το χρονικό διάστημα μεταξύ της 4ης και 12ης ημέρας μετά την υπαραχνοειδή αιμορραγία, αποτελεί την κρίσιμη περίοδο εμφάνισης του αγγειόσπασμου. Η αντιμετώπιση του αγγειόσπασμου συνεχίζει να έχει πτυχές με αμφιλεγόμενο χαρακτήρα, εντούτοις μπορούν να ειπωθούν τα εξής: (1) η χρήση της νιμοδιπίνης είναι η μόνη αποδεδειγμένη θεραπεία για την αντιμετώπιση του αγγειόσπασμου, (2) η αποφυγή/επιθετική αντιμετώπιση της υπότασης και της υποβολαιμίας αποτελεί βασικό συστατικό της θεραπείας του αγγειόσπασμου, (3) η αγγειοπλαστική (με μπαλόνι) θα πρέπει να εξετάζεται σαν μέθοδος θεραπείας στις περιπτώσεις αγγειόσπασμου με εστιακό χαρακτήρα και ‘’πηγή έναρξης’’ τα εγγύς τμήματα των αγγείων και (4) η προφυλακτική υπερτασική και υπερβολαιμική θεραπεία δεν φαίνεται να είναι δραστική στη μείωση εμφάνισης του συμπτωματικού αγγειόσπασμου και, κατά συνέπεια, στη βελτίωση της έκβασης των ασθενών.

Επιπλέον, άλλες επιπλοκές μπορούν να εμφανιστούν μετά από υπαραχνοειδή αιμορραγία, εξίσου σοβαρές, που απαιτούν την προσοχή και την αντιμετώπιση από το ιατρο-νοσηλευτικό προσωπικό. Τέτοιες είναι: η υπονατριαιμία, η υπεργλυκαιμία , η αναιμία που πολλές φορές απαιτεί μετάγγιση αίματος, ο πυρετός, η υπέρταση, η πνευμονία, η ηπατική και νεφρική δυσλειτουργία, οι λοιμώξεις και τέλος σημαντικές δυσπραγίες του καρδιοαναπνευστικού συστήματος που μπορούν να οδηγήσουν και στο θάνατο. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει ο πυρετός που εμφανίζεται σε ασθενείς που πάσχουν από υπαραχνοειδή ή/και ενδοκοιλιακή αιμορραγία. Βάσει μελετών που έχουν δημοσιευτεί, ο πυρετός έχει συσχετιστεί με την εμφάνιση του αγγειόσπασμου και επιπλέον συνιστά από μόνος του παράγοντα κακής πρόγνωσης για τους ασθενείς με υπαραχνοειδή αιμορραγία.

Όσον αφορά την αντιμετώπιση της πηγής της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας(ανεύρυσμα), θα πρέπει να τονιστεί ότι το 85-95% των ανευρυσμάτων εντοπίζονται στην πρόσθια κυκλοφορία ενώ το 5-15% στην οπίσθια κυκλοφορία (σπονδυλοβασικό σύστημα). Η πιο συχνή θέση ενός ενδοκρανιακού ανευρύσματος είναι η περιοχή της πρόσθιας αναστομωτικής αρτηρίας.

Fig 3: Εικόνα που δείχνει κάποιες από τις συνήθεις θέσεις εμφάνισης των ενδοκρανιακών ανευρυσμάτων στην πρόσθια και την οπίσθια κυκλοφορία.

Η θεραπεία ενός ανευρύσματος που έχει ραγεί μπορεί να είναι χειρουργική ή ενδοαγγειακή. Στην πρώτη περίπτωση λαμβάνει χώρα κλασική χειρουργική επέμβαση(κρανιοτομία), ανάλογα τη θέση του ανευρύσματος, με στόχο αρχικά την ανεύρεση του ανευρύσματος. Κατόπιν τούτου, επιτυγχάνεται ανατομικός διαχωρισμός του ανευρύσματος από τα γειτονικά αγγεία και τον πέριξ εγκεφαλικό ιστό με τελικό σκοπό την απολίνωση του ανευρύσματος(απομόνωση από την κυκλοφορία του αίματος). Η απολίνωση γίνεται με τοποθέτηση ενός μικρού μεταλλικού αγκτήρα (clip) στον αυχένα του ανευρύσματος. Στην περίπτωση της ενδοαγγειακής μεθόδου (εμβολισμός) η αντιμετώπιση της περιοχής του ανευρύσματος γίνεται μέσα από τα αιμοφόρα αγγεία χωρίς να απαιτηθεί ανοικτή χειρουργική επέμβαση.

Παράγοντες όπως η ηλικία και η γενική κατάσταση του ασθενούς, η θέση και η μορφολογία του ανευρύσματος λαμβάνονται υπόψη, προκειμένου κάθε φορά να αποφασιστεί η καλύτερη δυνατή αντιμετώπιση των ασθενών που πάσχουν από ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδή αιμορραγία.

Η μικρή ηλικία του ασθενούς, ο ευρύς αυχένας του ανευρύσματος, η θέση του ανευρύσματος στην περιοχή του διχασμού της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας, τα πολύ μικρού μεγέθους ανευρύσματα (που συνδυάζονται με αυξημένο ποσοστό αιμορραγίας κατά τη διαδικασία αντιμετώπισής των), η συμπτωματολογία του ασθενούς λόγω αυξημένου μεγέθους ενός ανευρύσματος(πάρεση κοινού κινητικού νεύρου λόγω ανευρύσματος στην περιοχή της οπίσθιας αναστομωτικής αρτηρίας) και τέλος, τα ανευρύσματα με υπολειπόμενο αυχένα μετά από εμβολισμό, μάλλον ευνοούν τη χειρουργική αντιμετώπιση.

Η εκλογή του χρόνου, όσον αφορά τη χειρουργική αντιμετώπιση της ανευρυσματικής υπαραχνοειδούς αιμορραγίας, συνεχίζει να είναι ένα σημαντικό θέμα. Μελέτες έχουν δείξει ότι δεν υπάρχει διαφορά , όσον αφορά την έκβαση των ασθενών , μεταξύ της πρώιμης/early(μέχρι την 3η -4η ημέρα από την αιμορραγία) και της όψιμης/late(μετά την 7η ημέρα από την αιμορραγία) αντιμετώπισης. Παρόλα αυτά, στα περισσότερα νευροχειρουργικά κέντρα επιλέγεται η πρώιμη αντιμετώπιση, ιδίως στους νέους ασθενείς με καλή νευρολογική εικόνα, με στόχο την ελαχιστοποίηση των καταστροφικών συνεπειών από μία νέα αιμορραγία.

Η μεγάλη ηλικία των ασθενών, η πτωχή νευρολογική εικόνα κατά της φάση της εισαγωγής τους στο νοσοκομείο, η δυσπρόσιτη χειρουργικά θέση των ανευρυσμάτων, τα ανευρύσματα που εδράζονται στην οπίσθια κυκλοφορία (σπονδυλοβασικό σύστημα) και τέλος τα μορφολογικά χαρακτηριστικά του ενδοκρανιακού ανευρύσματος (σχέση θόλου με αυχένα ≥2) μάλλον ευνοούν την ενδοαγγειακή αντιμετώπιση(εμβολισμός).

Η πρόγνωση των ασθενών που πάσχουν από ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδή αιμορραγία, παρά τις σημαντικές προόδους της επιστήμης, συνεχίζει να είναι προβληματική. Σε γενικές γραμμές το 40-50% των ασθενών καταλήγει σε θάνατο ενώ το 50% των ασθενών που παραμένουν στη ζωή εμφανίζουν σημαντικό νευρολογικό έλλειμμα.

Η αντιμετώπιση των ανευρυσματικής αιτιολογίας υπαραχνοειδών αιμορραγιών θα πρέπει να λαμβάνει χώρα σε εξειδικευμένα κέντρα που διαθέτουν νευροχειρουργικό τμήμα, τη δυνατότητα νευροακτινολογικής παρέμβασης(αγγειογραφία/εμβολισμό) και τέλος νευροχειρουργική μονάδα εντατικής θεραπείας.

Αγγειακές Δυσπλασίες

Οι Αγγειακές Δυσπλασίες συνιστούν μη-νεοπλασματικές αγγειακές βλάβες του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος. Αυτές είναι:

(1) οι Αρτηριοφλεβώδεις Δυσπλασίες,

(2) τα Φλεβικά Αγγειώματα,

(3) τα Σηραγγώδη Αγγειώματα και

(4) οι Τριχοειδικές Τηλεαγγειεκτασίες.

Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασίες

Οι Αρτηριοφλεβώδεις Δυσπλασίες είναι συγγενείς ανωμαλίες των ενδοκρανιακών αγγείων. Δεν είναι νεοπλασματικής αρχής, παρά την τάση τους να επεκτείνονται με την πάροδο του χρόνου.

Ουσιαστικά πρόκειται για μία συμπαγή μάζα συσσωρευμένων αιμοφόρων αγγείων με μικρές αιμορραγίες ,περιοχές θρομβώσεως και ασβεστοποίησης εντός του όγκου της βλάβης.Συνίσταται από διευρυμένες αρτηρίες και φλέβες με δυσπλαστικά αγγεία που ενώνονται μεταξύ τους χωρίς την παρεμβολή τριχοειδικού πλέγματος. Οι διατεταμένες αρτηρίες τροφοδοτούν απευθείας την μάζα των συσσωρευμένων αιμοφόρων αγγείων(αγγειωματώδης φωλεά), παρακάμπτοντας τα τριχοειδή, με αποτέλεσμα την διοχέτευση οξυγονωμένου αίματος άμεσα στο φλεβικό σύστημα. Χαρακτηρίζονται ως υψηλής ροής αγγειακές δυσπλασίες και ουσιαστικά θα πρέπει να παρομοιαστούν σαν ένα ‘’καταρράκτη’’ όπου η αυξημένη ροή αίματος από μία αρτηρία μεταφέρεται άμεσα σε μία φλέβα οδηγώντας στην ανευρυσματική διάταση αυτής. Σακοειδή ανευρύσματα, κυρίως στα κεντρικά τμήματα των αγγείων, μπορούν να εμφανιστούν. Ως επί το πλείστον δεν παρεμβάλλεται φυσιολογικός εγκεφαλικός ιστός εντός των αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών, εκτός της περίπτωσης των καλούμενων διάχυτων αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών του εγκεφάλου που μπορεί να περιέχεται και τμήμα φυσιολογικού εγκεφαλικού ιστού.

Fig 4: Σχηματική αναπαράσταση μίας αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας του εγκεφάλου (σαν κουβάρι) πάνω αριστερά. Πάνω δεξιά εικονίζεται η διάταξη στο χώρο μίας αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας.Απεικονίζεται με σαφήνεια η μεγάλη τροφοφόρος αρτηρία(αγγείο με κόκκινο χρώμα), η αγγειωματώδης φωλεά(σύνολο μεγάλων αγγείων που αντικαθιστούν τα τριχοειδή και παρεμβάλλονται μεταξύ της(-ων) τροφοφόρου(-ων) αρτηρίας(-ων) και της(-ων) αποχετευτικής(-ων) φλέβας(-ων)και ,τέλος, η μεγάλη αποχετευτική φλέβα(αγγείο με μπλε χρώμα).

Η πιο συνήθης κλινική εκδήλωση των αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών είναι η αιμορραγία (50%). Επίσης, οι επιληπτικές κρίσεις, το φαινόμενο υποκλοπής, η κεφαλαλγία συνιστούν κάποιες από τις λοιπές κλινικές εκδηλώσεις των ασθενών που πάσχουν από αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες.

Η διερεύνηση ενός ασθενούς που παρουσιάζεται στο τμήμα επειγόντων αιτιώμενος κεφαλαλγία ή με επιληπτικές κρίσεις ή, τέλος, με εστιακό νευρολογικό έλλειμμα απαιτεί την διενέργεια μίας αξονικής τομογραφίας.Επί θετικών ενδείξεων(ανάδειξη ενδοκρανιακής αιμορραγίας), η διερεύνηση απαιτεί τη διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου αλλά και ψηφιακής αφαιρετικής αγγειογραφίας εγκεφάλου. Στην πρώτη περίπτωση, η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου θα αναδείξει (1) την ακριβή θέση της αιμορραγίας και (2) θα δώσει επιπλέον πληροφορίες όσον αφορά το παθολογικό υπόβαθρο αυτής. Στην περίπτωση της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας τα απεικονιστικά ευρήματα μπορεί να είναι τα εξής: (1) απουσία σήματος από ροή μέσα στα αγγεία της φωλεάς(flow void) σε συγκεκριμένες ακολουθίες της μαγνητικής τομογραφίας, (2) την παρουσία τροφοφόρων αρτηριών και αποχετευτικών φλεβών και (3) την ανάδειξη προυπάρχουσων αιμορραγιών(με τη λήψη συγκεκριμένων ακολουθιών της μαγνητικής τομογραφίας). Επί ενδείξεων αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας από την μαγνητική τομογραφία, ο απεικονιστικός έλεγχος του ασθενούς θα πρέπει να συμπληρώνεται με ψηφιακή αγγειογραφία εγκεφάλου. Στην περίπτωση αυτή μπορούν να αναδειχθούν με σαφήνεια οι μεγάλες τροφοφόρες αρτηρίες , οι αποχετευτικές φλέβες καθώς επίσης και ο θύσσανος των αγγείων(αγγειωματώδης φωλεά) της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας.

Η θεραπευτική αντιμετώπιση των αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών του εγκεφάλου έχει τρία (3) βασικά σκέλη: (1) τη χειρουργική εξαίρεση, (2) τη χρήση ενδοαγγειακής μεθόδου(εμβολισμός), και (3) την εφαρμογή στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής. Συνεπώς η αντιμετώπισή των είναι πολυσχιδής και κάθε φορά εξατομικευμένη.

Παράγοντες που πρέπει να λαμβάνονται υπόψη για την αντιμετώπιση των αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών είναι: η ηλικία και η γενική κατάσταση του ασθενούς, το ιστορικό προηγηθείσας αιμρραγίας από τη δυσπλασία, η θέση, το μέγεθος και μορφολογικά χαρακτηριστικά της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας, η εμπειρία του νευροχειρουργού και τέλος η διαθεσιμότητα ή μη της ενδοαγγειακής μεθόδου (εμβολισμός).

Η χειρουργική εξαίρεση είναι η θεραπεία εκλογής για την αντιμετώπιση των αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών, ειδικά για τις μικρού μεγέθους δυσπλασίες που εδράζονται σε μη ευγενείς ανατομικές περιοχές του εγκεφάλου. Η εμπειρία του νευροχειρουργού σε αυτές τις περιπτώσεις είναι υψίστης σημασίας. Η ενδοαγγειακή μέθοδος(εμβολισμός) κατέχει σημαντική θέση στην αντιμετώπιση των δυσπλασιών ως πρωταρχικό μέσο ‘᾽συρρίκνωσης᾽᾽ της δυσπλασίας και διευκόλυνσης μελλοντικής χειρουργικής παρέμβασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις μικρού μεγέθους δυσπλασιών ο εμβολισμός μπορεί, από μόνος του, να αποτελέσει την οριστική θεραπεία. Τέλος , η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική μπορεί να συνδυαστεί με τις πιό πάνω μεθόδους (κυρίως τον εμβολισμό) για την αντιμετώπιση δυσπλασιών που έχει ήδη συρρικνωθεί η φωλεά τους(nidus).

Είναι σαφές ότι η αντιμετώπιση των προαναφερθείσων δυσπλασιών θα πρέπει να λαμβάνει χώρα σε εξειδικευμένα κέντρα που διαθέτουν νευροχειρουργικό τμήμα, τη δυνατότητα νευροακτινολογικής παρέμβασης και τέλος νευροχειρουργική μονάδα εντατικής θεραπείας.

Φλεβικά Αγγειώματα

Τα Φλεβικά Αγγειώματα είναι αγγειακές δυσπλασίες οι οποίες ουσιαστικά παριστούν τμήμα της φυσιολογικής φλεβικής αποχέτευσης του σύστοιχα κείμενου εγκεφαλικού ιστού. Εμφανίζονται σαν μία ακτινωτή διάταξη μικρών φλεβών που αποχετεύουν σε μία μεγαλύτερη φλέβα του εγκεφάλου η οποία με τη σειρά της αποχετεύει στο επιπολής ή στο εν’ τω βάθει φλεβικό σύστημα.

Εμφανίζουν το υψηλότερο ποσοστό επιπολασμού (60%) όλων των ενδοκρανιακών αγγειακών δυσπλασιών.

Fig 5: Φλεβικό αγγείωμα στην περιοχή του δεξιού παρεγκεφαλιδικού ημισφαιρίου. Εμφανής είναι η ακτινωτή διάταξη των μικρών φλεβών που συγκλείνουν σε μία μεγαλύτερη αποχετευτική φλέβα.

Τα φλεβικά αγγειώματα είναι συνήθως ασυμπτωματικά και ανευρίσκονται τυχαία στο πλαίσιο απεικονιστικού ελέγχου του ασθενούς που γίνεται για κάποιο άλλο λόγο. Σπάνια μπορούν να προκαλέσουν επιληπτικές κρίσεις, ενώ ακόμη πιο σπάνια μπορούν να προκαλέσουν αιμορραγία(0,34% per year/The prospective natural history of cerebral venous malformations, Neurosurgery 1998 Aug,43(2):195-200) . Επί εμφάνισης των παραπάνω, σκόπιμος κρίνεται ο λεπτομερής έλεγχος του ασθενούς για πιθανό σηραγγώδες αιμαγγείωμα που μπορεί να συνυπάρχει με το φλεβικό αγγείωμα, και που ενδεχομένως δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί την δεδομένη χρονική στιγμή.

Η ψηφιακή αγγειογραφία εγκεφάλου μπορεί να αναδείξει σε ορισμένες περιπτώσεις την παρουσία των φλεβικών αγγειωμάτων, σε ορισμένες άλλες περιπτώσεις όχι (angiographically occult). Στην πρώτη περίπτωση η εικόνα τους προσομοιάζει με αυτή της κεφαλής της Μέδουσας, όπου η ακτινωτή διάταξη των μικρών φλεβών που συγκλίνουν προς μία μεγαλύτερη θυμίζει τα φίδια από την κεφαλή της Μέδουσας από την ελληνική μυθολογία.

Συνήθως δεν απαιτείται αντιμετώπιση των φλεβικών αγγειωμάτων μιας και αυτά παριστούν φυσιολογικές οδούς φλεβικής αποχέτευσης του σύστοιχου εγκεφαλικού ιστού. Στις περιπτώσεις που αυτά παρουσιάζονται με επιληπτικές κρίσεις ή ενοχοποιούνται για την δημιουργία ενός ενδοκρανιακού αιματώματος θα πρέπει, ως αναφέρθη παραπάνω, να εξαντλείται το ενδεχόμενο παρουσίας ή μη συνοδού σηραγγώδους αιμαγγειώματος. Εξαιρετικά σπάνια, και εφόσον η αιτιολογική σχέση αποδειχθεί σαφώς, απαιτείται η αντιμετώπιση ενός φλεβικού αγγειώματος, στο πλαίσιο εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων ή δημιουργίας ενδοκρανιακού αιματώματος.

Σηραγγώδη Αγγειώματα

Τα Σηραγγώδη Αγγειώματα, αγγειογραφικώς κρυπτικές δυσπλασίες, βρίσκονται στο 0,1-0,5% του πληθυσμού και αποτελούν το 5-13% την δυσπλασιών του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος. Συνιστούν καλά οριοθετημένα, καλοήθη αγγειακά αμαρτώματα που συνίσταται από ακανόνιστα, με λεπτό και παχύ τοίχωμα, κολποειδή αγγειακά κανάλια που εντοπίζονται εντός του εγκεφαλικού ιστού, χωρίς όμως να παρεμβάλλεται παρέγχυμα εντός αυτών ή να αναγνωρίζονται μεγάλες τροφοφόρες αρτηρίες ή αποχετευτικές φλέβες. Εντοπίζονται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια σε ποσοστό(60-70%), στην περιοχή του στελέχους σε ποσοστό(18%), στην περιοχή του θαλάμου-βασικών γαγγλίων σε ποσοστό(8%), στην παρεγκεφαλίδα σε ποσοστό(6%) και τέλος σε ποσοστό( 2,5%) μπορούν να βρεθούν στην περιοχή του μεσολόβιου, στη νήσο του Reil ή ακόμη να καταλαμβάνουν ταυτόχρονα ανατομικές περιοχές του υπερ/υποσκηνίδιου χώρου.

Fig 6: Σχηματική αναπαράσταση ενός σηραγγώδους αγγειώματος.

Τα σηραγγώδη αγγειώματα μπορούν να αιμορραγήσουν, να αποτιτανωθούν ή και να θρομβωθούν. Το μέγεθος των σηραγγωδών αγγειωμάτων μπορεί να κυμαίνεται από 1-5 cm.

Σύμφωνα με το γενετικό τους profile, τα σηραγγώδη αγγειώματα μπορεί να έχουν σποραδικό ή οικογενή χαρακτήρα. Τέλος, μπορούν να είναι πολλαπλά στο 50% των περιπτώσεων, ειδικά στις περιπτώσεις οικογενούς νόσου(familial disease).

Ιστορικά, τα σηραγγώδη αγγειώματα θεωρούνται συγγενείς βλάβες του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, παρόλα αυτά de novo σηραγγώδη αγγειώματα έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία. Το ιστορικό προηγηθείσας χειρουργικής επέμβασης, γενετικοί και ορμονολογικοί παράγοντες, συνυπάρχουσα αγγειακή δυσπλασία και τέλος προηγηθείσα ακτινοβολία , έχουν ενοχοποιηθεί για τη δημιουργία των de novo σηραγγωδών αγγειωμάτων.

Η πιό συνήθης κλινική εκδήλωση των σηραγγωδών αγγειωμάτων είναι οι επιληπτικές κρίσεις (40-60%) και ακολουθεί η εμφάνιση νευρολογικού ελλείμματος σε ποσοστό (22-50%), η ενδοκρανιακή αιμορραγία(κυρίως ενδοπαρεγχυματική) σε ποσοστό (20-40%) και η κεφαλαλγία σε ποσοστό (20-30%). Τέλος, σε ένα μεγάλο ποσοστό (>50%) τα σηραγγώδη αγγειώματα ανευρίσκονται τυχαία.

Εστιάζοντας στο θέμα της αιμορραγίας, και ειδικότερα στο ποσοστό αιμορραγίας των σηραγγωδών αγγειωμάτων κάθε έτος, πολλές αμφιλεγόμενες πτυχές μπορούν να αναδειχθούν. Ακόμη και ο ορισμός είναι αμφιλεγόμενος μίας και τα σηραγγώδη αγγειώματα -εξ’ ορισμού- εμφανίζονται στον απεικονιστικό έλεγχο περιβαλλόμενα από προϊόντα αίματος(δακτύλιος αιμοσιδηρίνης) λόγω των πολύ μικρών αιμορραγιών(leaks) που λαμβάνουν χώρα μέσα στο χρόνο. Εάν λάβουμε υπόψη μόνο τις αιμορραγίες που δημιουργούν συμπτώματα στον ασθενή, και παράλληλα αναδεικνύονται ευκρινώς στον απεικονιστικό έλεγχο του ασθενούς, το συνολικό ποσοστό αιμορραγίας για κάθε ασθενή/το χρόνο είναι 2,4-3,1%. Το γυναικείο φύλο και το ιστορικό προηγηθείσας αιμορραγίας έχουν αναγνωριστεί σαν παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση αιμορραγίας.

Το ποσοστό εμφάνισης νέων επιληπτικών κρίσεων, επί εδάφους ενός σηραγγώδους αγγειώματος είναι 2,4% για κάθε ασθενή/το χρόνο.

Η απεικονιστική μέθοδος εκλογής για την ανάδειξη ενός σηραγγώδους αγγειώματος είναι η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου(brain MRI).Επί τυπικών απεικονιστικών ενδείξεων για σηραγγώδες αγγείωμα, η διενέργεια ψηφιακής αφαιρετικής αγγειογραφίας (DSA) δεν είναι απαραίτητη.

Όσον αφορά την χειρισμό-θεραπεία των ασθενών που διαγιγνώσκονται με σηραγγώδες αγγείωμα, τρεις επιλογές υπάρχουν: (1) η παρακολούθηση, (2) η χειρουργική εξαίρεση και (3) η ακτινοβολία (συμβατική ή στερεοτακτική)?

Κλασική ένδειξη χειρουργικής εξαίρεσης, το gold standard της θεραπείας των σηραγγωδών αγγειωμάτων, συνιστά η παρουσία ανατομικά προσβάσιμων σηραγγωδών αγγειωμάτων με συμπτωματικό χαρακτήρα (παρουσία εστιακού νευρολογικού ελλείμματος, επιληπτικές κρίσεις, αιμορραγία).

Ο ρόλος της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής στη θεραπεία των σηραγγωδών αγγειωμάτων παραμένει για πολλούς αμφιλεγόμενος. Εντούτοις το παρόν, σύμφωνα με τα νέα βιβλιογραφικά δεδομένα, φαίνεται να υπάρχουν κάποια στοιχεία που να δικαιολογούν την εφαρμογή της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής σε δύσκολες περιπτώσεις σηραγγωδών αγγειωμάτων(δυσπρόσιτες ανατομικά περιοχές του εγκεφάλου όπως είναι η περιοχή του θαλάμου, των βασικών γαγγλίων και του στελέχους του εγκεφάλου). Σε αυτές τις περιπτώσεις, η παρακολούθηση-αναμονή για την αθροιστική νοσηρότητα που συνεπάγεται από την φυσική ιστορία των σηραγγωδών αγγειωμάτων , προκειμένου να δικαιολογηθεί κάποια παρέμβαση, δεν φαίνεται να είναι προς όφελος του ασθενούς. Συνεπώς, η πρώιμη ακτινοχειρουργική παρέμβαση φαίνεται να έχει θέση. Προσεκτικά σχεδιασμένες , τυχαιοποιημένες μελέτες στο μέλλον ενδεχομένως ξεκαθαρίσουν κάποιες αμφιλεγόμενες πτυχές της χρήσης της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής στη θεραπεία των σηραγγωδών αγγειωμάτων.

Ιδιαίτερος λόγος αξίζει να γίνει για τα σηραγγώδη αγγειώματα που εδράζονται στη περιοχή του στελέχους του εγκεφάλου για δύο-2- λόγους: (1) η φυσική τους ιστορία δεν είναι καλά ξεκαθαρισμένη και (2) οι αιμορραγίες στην περιοχή αυτή μπορεί να είναι καταστροφικές.

Πρόσφατη μελέτη, σχετικά με τον κίνδυνο της αιμορραγίας αλλά και την έκβαση των ασθενών με σηραγγώδη αγγειώματα στην περιοχή του στελέχους, έδειξε ότι το ετήσιο ποσοστό αιμορραγίας των ασθενών που αρχικά παρουσιάστηκαν με αιμορραγία με ή χωρίς νευρολογικό έλλειμμα ήταν 15,9% και 12,4% αντίστοιχα. Το αντίστοιχο ποσοστό για ασθενείς που παρουσιάστηκαν χωρίς αιμορραγία ήταν 8,7%. Βάσει αυτής της μελέτης τρεις παράγοντες κινδύνου καθορίστηκαν: το γυναικείο φύλο, το ιστορικό προηγηθείσας αιμορραγίας και το απεικονιζόμενο πέριξ της βλάβης οίδημα.

Fig 7: Σχηματική αναπαράσταση ενός σηραγγώδους αγγειώματος στην περιοχή του στελέχους.

Στερεοτυπικά και όσον αφορά την αντιμετώπιση των σηραγγωδών αγγειωμάτων στην περιοχή του στελέχους, θα μπορούσαν να ειπωθούν τα εξής: (1) όσον αφορά τη χειρουργική ένδειξη αντιμετώπισης, παράγοντες που θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη είναι: (α) η συμπτωματολογία τους, (β) το καλούμενο mass effect που μπορούν να προκαλούν και (γ) η ανατομική τους σχέση με τη σύστοιχη χοριοειδή μήνιγγα, κατά πόσο δηλαδή αυτά φθάνουν στην επιφάνεια του στελέχους, (2) τα ασυμπτωματικά σηραγγώδη αγγειώματα θα πρέπει να παρακολουθούνται, (3) η χειρουργική επέμβαση, εφόσον αποφασιστεί, θα πρέπει να λαμβάνει χώρα σε μικρό χρονικό διάστημα(10-30 ημέρες) από το εγκεφαλικό επεισόδιο(ictus) και θα πρέπει να συνοδεύεται από την αυτοπεποίθηση του χειρουργού για πλήρη αφαίρεση της βλάβης και (4) Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική θα πρέπει να μελετάται σαν μέσο αντιμετώπισης κάποιων σηραγγωδών αγγειωμάτων που θεωρούνται ανεγχείρητα και στα οποία η χειρουργική αντιμετώπιση θα θεωρούνταν καλύτερη της παρακολούθησης μόνο.

Η πρόγνωση των ασθενών με σηραγγώδη αγγειώματα έχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον. Όταν αυτά μπορούν να εξαιρεθούν πλήρως η πρόγνωση είναι ικανοποιητική. Σε περιπτώσεις μερικής εξαίρεσής των, συμπτώματα υποτροπής(αιμορραγία, επιληπτικές κρίσεις) μπορούν να εμφανιστούν ξανά. Η χειρουργική των σηραγγωδών αγγειωμάτων σε δυσπρόσιτες περιοχές του εγκεφάλου εμφανίζει σημαντικό βαθμό θνησιμότητας(πρώιμης και μόνιμης). Η χειρουργική των σηραγγωδών αγγειωμάτων στην περιοχή του στελέχους συνοδεύεται αρκετές φορές από προσωρινή επιδείνωση της νευρολογικής εικόνας του ασθενούς(κάτι για το οποίο θα πρέπει να ενημερώνεται ο ασθενής προεγχειρητικά) και εν΄συνεχεία επέρχεται βαθμιαία βελτίωση. Τέλος, εστιάζοντας στο θέμα των επιληπτικών κρίσεων επί εδάφους σηραγγώδους αγγειώματος, η πρόγνωση είναι πολύ ικανοποιητική(75-85% των ασθενών βάσει της βιβλιογραφίας παραμένουν ελεύθεροι κρίσεων). Θετικοί παράγοντες στην ευμενή πρόγνωση των επιληπτικών κρίσεων είναι: (1) η ολική εξαίρεση , (2) το μέγεθος <1,5cm, (3) η χειρουργική παρέμβαση σε διάστημα μικρότερο των 2 ετών από τη εμφάνιση των επιληπτικών κρίσεων και (4) ο σχετικά καλός φαρμακευτικός έλεγχος των επιληπτικών κρίσεων πριν το χειρουργείο. Η αφαίρεση του δακτυλίου αιμοσιδηρίνης, κατά τη διαδικασία της χειρουργικής εξαίρεσης ενός σηραγγώδους αγγειώματος που κείνται στον υπερσκηνίδιο χώρο, έχει αμφιλεγόμενο χαρακτήρα όσον αφορά την πρόγνωση.

Αγγειακά Εγκεφαλικά Επεισόδια

Γενικά

Τα Αγγειακά Εγκεφαλικά Επεισόδια(ΑΕΕ) ορίζονται σαν νοσήματα κατά τα οποία η εγκεφαλική βλάβη είναι αποτέλεσμα νόσου των αγγείων (συνήθως αρτηριών) ή διαταραχής της αιματώσεως. Ο μηχανισμός τους μπορεί να έχει σαν υπόβαθρο: (1) την απόφραξη του αγγείου από θρόμβο ή έμβολο, (2) τη ρήξη του τοιχώματος του αγγείου, (3) κάποια νόσο του τοιχώματος των αγγείων και (4) την διαταραχή των φυσιολογικών ιδιοτήτων του αίματος. Το 85% των αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων οφείλονται σε έμφρακτο ενώ το 15% σε αιμορραγία.

Παράγοντες κινδύνου που έχουν ανευρεθεί είναι : η αρτηριακή υπέρταση, το κάπνισμα, η κατανάλωση αλκοόλ, ο σακχαρώδης διαβήτης, διάφορες καρδιοπάθειες, τα λιπίδια του αίματος, η παχυσαρκία και άλλα.

Ισχαιμικά Επεισόδια

Τα ισχαιμικού τύπου αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, μπορούν κατηγοριοποιηθούν στα παροδικά και στα μόνιμα. Τα παροδικά ισχαιμικά επεισόδια(transient ischemic attacks) είναι επεισόδια νευρολογικής δυσλειτουργίας τα οποία οφείλονται σε εστιακή εγκεφαλική ή αμφιβληστροειδική ισχαιμία. Έχουν αιφνίδια έναρξη και συνήθως παρέρχονται εντός 24 ωρών (αν και σύμφωνα με τα νέα δεδομένα της βιβλιογραφίας δεν διαρκούν περισσότερο της μίας -1- ώρας), δεν εγκαταλείπουν μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα και δεν πιστοποιούνται απεικονιστικά. Το 10-15% των ασθενών με παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο θα υποστεί κάποιο αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο το 1ο τρίμηνο, εκ των οποίων το 50% θα λάβει χώρα το πρώτο 48ωρο. Απεναντίας τα μόνιμα αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια -εξ ορισμού- εγκαταλείπουν μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα οφειλόμενα στην ανεπαρκή ροή αίματος στην περιοχή των ημισφαιρίων ή/και του στελέχους του εγκεφάλου.

Η λογική της αντιμετώπισης ενός έμφρακτου βασίζεται στο γεγονός της διάσωσης του πέριξ , του ήδη εγκατεστημένου εμφράκτου, νευρικού ιστού. Πιο συγκεκριμένα, και εστιάζοντας στο αιμοδυναμικό profile του εγκεφάλου, εντός της κοίτης του αγγειακού(ισχαιμικού) εγκεφαλικού επεισοδίου υπάρχουν δύο κυρίαρχες ζώνες βλάβης του εγκεφαλικού ιστού: (α) η ζώνη του πυρήνα της βλάβης (core ischemic zone) όπου έχει επέλθει ήδη καταστροφή(θάνατος) των εγκεφαλικών κυττάρων λόγω πλήρους διακοπής της αιματικής ροής για >2-3 λεπτά και (β) η ζώνη του ‘’λυκόφωτος’’(ischemic penumbra) που ουσιαστικά παριστά εγκεφαλικό ιστό που ναι μεν είναι ισχαιμικός αλλά ακόμη βιώσιμος. Πιό συγκεκριμένα, τα εγκεφαλικά κύτταρα εντός αυτής της ζώνης, που βρίσκεται μεταξύ του εγκεφαλικού ιστού που αιματώνεται κανονικά και του εγκεφαλικού ιστού που έχει ήδη καταστραφεί λόγω διακοπής της αιματικής ροής, μπορούν να παραμείνουν βιώσιμα για αρκετές ώρες. Αυτό συμβαίνει γιατί η περιοχή αυτή συνεχίζει να αιματώνεται από παράπλευρο αναστομωτικό δίκτυο. Εντούτοις, και αυτά τα εγκεφαλικά κύτταρα θα οδηγηθούν στο θάνατο εάν δεν υπάρξει επαναιμάτωση μιας και οι εφεδρείες του παράπλευρου αναστομωτικού δικτύου δεν είναι ικανές από μόνες τους για την διατήρηση στη ζωή των κυττάρων αυτών. Συνεπώς, βάσει των παραπάνω, η θεραπεία του αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου κινείται στο πλαίσιο της πρόληψης δευτερογενών νευρικών βλαβών του εγκεφάλου από το ήδη εγκατεστημένο έμφρακτο.

Η αξονική τομογραφία εγκεφάλου(CT) χωρίς σκιαγραφικό, όσον αφορά την αξιολόγηση των ασθενών που φθάνουν στο τμήμα των επειγόντων με συμπτωματολογία πιθανού αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου, αποτελεί την άμεση εξέταση εκλογής προς πιστοποίηση ή αποκλεισμό ενδοκρανιακής αιμορραγίας. Τα απεικονιστικά ευρήματα της αξονικής τομογραφίας εγκεφάλου, όσον αφορά το πρώιμο στάδιο των ισχαιμικών εγκεφαλικών επεισοδίων, μπορεί να είναι ‘’αβληχρά’’. Αρκεί να τονιστεί ότι, η αξονική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να είναι αρνητική για παθολογικά ευρήματα στο 8-69% των εμφράκτων της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας το πρώτο 24ωρο. Στις περισσότερες περιπτώσεις τα απεικονιστικά ευρήματα αρχίζουν να γίνονται έκδηλα μετά την παρέλευση 3-5 ημερών. Μετά από 1-2 εβδομάδες όλα τα ισχαιμικού τύπου έμφρακτα απεικονίζονται καλά οριοθετημένα.

Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου(MRI) αποτελεί σε πολλά κέντρα σήμερα την άμεση απεικονιστική μέθοδο εκλογής σε ασθενείς με υποψία αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου. Σαφώς πιο ευαίσθητη μέθοδος απεικόνισης των ισχαιμικών εμφράκτων του εγκεφάλου από την αξονική τομογραφία στην οξεία φάση, επιπλέον προσφέρει καλύτερες πληροφορίες όσον αφορά   τη μελέτη του στελέχους του εγκεφάλου.

Τέλος, η αξονική και η μαγνητική αγγειογραφία εγκεφάλου(CTA, MRA), η αξονική κι η μαγνητική τομογραφία αιμάτωσης(CT perfusion , MRI perfusion) καθώς επίσης και η ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία(DSA) του εγκεφάλου μπορούν να χρησιμοποιηθούν στο πλαίσιο διερεύνησης κάποιου ισχαιμικού αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου. Ειδικότερα η ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία(DSA) θα πρέπει να λαμβάνει χώρα στις εξής περιπτώσεις:(1)επί υποψίας παθήσεως των εξωκρανιακών αγγείων σε ασθενείς οι οποίοι ανάρρωσαν από ΑΕΕ αλλά βρίσκονται σε υψηλό κίνδυνο επαναλήψεως επεισοδίου μετά από ένα παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο και (2) επί υποψίας παθήσεως των ενδοκρανιακών αγγείων. Η αγγειογραφία αναδεικνύει τη θέση και τη φύση της νόσου στα εξω/ενδοκρανιακά αγγεία και δείχνει την έκταση της παράπλευρης κυκλοφορίας.

Όσον αφορά την εντόπιση της πρωτογενούς βλάβης, όλοι οι ασθενείς με παροδικό ή μόνιμο αγγειακό εγκεφαλικό (ισχαιμικό) επεισόδιο θα πρέπει να υποβάλλονται στις ακόλουθες εξετάσεις:(1)σε μη επεμβατικό(αιματηρό) έλεγχο(Doppler) των έξω και ενδοκρανιακών αγγείων, (2) σε καρδιολογικό έλεγχο συμπεριλαμβανομένου του υπερηχογραφήματος καρδίας και (3) σε πλήρη εργαστηριακό έλεγχο. Θα πρέπει να καταστεί σαφές ότι αναλόγως του αιτίου που πιθανολογείται κάθε στιγμή, ο κλινικοεργαστηριακός έλεγχος μπορεί να επεκταθεί και σε άλλες εξετάσεις.

Η νευρολογική εικόνα των ασθενών με αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια ποικίλει και εξαρτάται από το προσβληθέν αγγείο. Στην περίπτωση της έσω καρωτίδας αρτηρίας, τα πρόδρομα συμπτώματα πριν την απόφραξη μπορεί να είναι: παροδική αμαύρωση ,ημιπάρεση ή ημιυπαισθησία. Σε περιπτώσεις ολικής απόφραξης μπορούν να παρατηρηθούν τα κάτωθι:(1) διαταραχή του επιπέδου συνειδήσεως, (2) ετερόπλευρη ημιπληγία, (3) ετερόπλευρη διαταραχή της αισθητικότητας, (4) ετερόπλευρη ομώνυμη ημιανοψία, (5) αφασία εφόσον η βλάβη αφορά το επικρατούν ημισφαίριο και άλλα. Η έκβαση μετά από απόφραξη της έσω καρωτίδας αρτηρίας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την παράπλευρη κυκλοφορία. Στην περίπτωση απόφραξης της πρόσθιας αναστομωτικής αρτηρίας μπορεί κάτω από προϋποθέσεις να οδηγήσει στην αδυναμία και υπαισθησία φλοιώδους τύπου του ετερόπλευρου κάτω άκρου. Απόφραξη στην περιοχή της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας προάγει συμπτωματολογία, παρόμοια με αυτή της προαναφερθείσας έσω καρωτίδας αρτηρίας. Μερική απόφραξη της βασικής αρτηρίας μπορεί να εκδηλωθεί με πρόδρομα συμπτώματα όπως διπλωπία, ίλιγγο, αταξία, πάρεση και παραισθησίες. Στην περίπτωση της πλήρους αποφράξεως της βασικής αρτηρίας η κλινική εικόνα συνίσταται: (1) στη διαταραχή του επιπέδου συνειδήσεως/κώμα, (2) στην αμφοτερόπλευρη διαταραχή της αισθητικότητας και της κινητικότητας, (3) στην παρεγκεφαλιδική συνδρομή και (4) στην εικόνα προσβολής των κρανιακών νεύρων , τα οποία και υποδεικνύουν το επίπεδο της απόφραξης.

Η αντιμετώπιση των ισχαιμικών ΑΕΕ έχει σαν στόχους: την πρόληψη της επιδείνωσης της παρούσας νόσου, την πρόληψη των άμεσων επιπλοκών, την πρόληψη των όψιμων επιπλοκών και τη φυσική αποκατάσταση των ασθενών.

Η ενδοφλέβια θρομβόλυση με ιστικό ενεργοποιητή του πλασμινογόνου (tPA) αποτελεί την πλέον ενδεδειγμένη και αποτελεσματική θεραπεία του οξέος ισχαιμικού ΑΕΕ. Η χορήγησή της εντός 3-4,5 ωρών από την εγκατάσταση του ισχαιμικού ΑΕΕ προσφέρει την προοπτική θεραπείας στους ασθενείς και αυξάνει τα ποσοστά λειτουργικής ανεξαρτησίας των. Επί αποτυχίας της παραπάνω θεραπείας ή επί   παρέλευσης του ανωτέρου χρονικού διαστήματος(3-4,5 ώρες) από την εγκατάσταση του ισχαιμικού ΑΕΕ , ασθενείς σε σχετικά καλή κλινική κατάσταση μπορεί να είναι υποψήφιοι είτε για ενδοαρτηριακή χορήγηση ιστικού ενεργοποιητή του πλασμινογόνου είτε για μηχανική εμβολεκτομή.

Η ηλικία>18, το προαναφερθέν χρονικό περιθώριο (3-4,5 ώρες) από την εγκατάσταση του ισχαιμικού ΑΕΕ και ο αρνητικός για αιμορραγία αξονοτομογραφικός έλεγχος εγκεφάλου του ασθενούς αποτελούν τα σημαντικότερα κριτήρια εφαρμογής της ενδοφλέβιας θρομβόλυσης (tPA).

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον, από νευροχειρουργικής πλευράς, παρουσιάζουν τα έμφρακτα της παρεγκεφαλίδας και της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας.

Τα έμφρακτα της παρεγκεφαλίδας, σχετικά σπάνια, εμφανίζεται συνήθως σε έδαφος απόφραξης της οπίσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας(PICA) ή της άνω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας(SCA). Στις περισσότερες περιπτώσεις η έναρξη είναι αιφνίδια χωρίς προειδοποιητικά συμπτώματα-σημεία. Στο πρώιμο στάδιο εγκατάστασης του παρεγκεφαλιδικού εμφράκτου τα κύρια συμπτώματα-σημεία είναι: η ζάλη, ο ίλιγγος, η αστάθεια στη βάδιση, ο νυσταγμός και η δυσαρθρία. Μεταγενέστερα σημεία αυξημένης ενδοκρανίου πιέσεως, εντός του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, μπορούν να εμφανιστούν και να οδηγήσουν σε πίεση του στελέχους και υδροκεφαλία.

Fig 8: Έμφρακτο στην περιοχή του αριστερού παρεγκεφαλιδικού ημισφαιρίου (περιοχή χαμηλής πυκνότητας του παρεγχύματος).

Δεν υπάρχει ομοφωνία στην ιατρική βιβλιογραφία όσον αφορά την αντιμετώπιση(συντηρητική/φαρμακευτική ή χειρουργική) των ισχαιμικών αγγειακών επεισοδίων (εμφράκτων) της παρεγκεφαλίδας. Σε περιπτώσεις εκτεταμένων εμφράκτων (massive) της παρεγκεφαλίδας με συνοδό υδροκεφαλία οι επιλογές μπορεί να είναι: (1) τοποθέτηση εξωτερικής κοιλιακής παροχέτευσης(EVD), (2) η υπινιακή κρανιοτομία με αφαίρεση του νεκρωτικού ιστού και πλαστικής της μήνιγγας και (3) συνδυασμός των παραπάνω. Σε ασθενείς με σημεία πιέσεως του στελέχους του εγκεφάλου, με προοδευτική επιδείνωση της νευρολογικής εικόνας παρά την τοποθέτηση εξωτερικής κοιλιακής παροχέτευσης και απεικονιστικά ευρήματα ενός ‘’tight’’ οπισθίου κρανιακού βόθρου, η υπινιακή κρανιοτομία, με συνοδό αφαίρεση του νεκρωτικού παρεγκεφαλιδικού ιστού και πλαστική της σκληράς μήνιγγας, έχει σαφή ένδειξη. Τέλος, θα πρέπει να τονιστεί ότι όταν η χειρουργική επέμβαση λαμβάνει χώρα νωρίς, τα αποτελέσματα μπορεί να είναι ικανοποιητικά για την έκβαση των ασθενών.

Τα έμφρακτα της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας ,10% των ασθενών με ισχαιμικό αγγειακό επεισόδιο, συνιστούν ένα ξεχωριστό σύνδρομο με θνητότητα που αγγίζει το 80%.

Fig 9: Έμφρακτο στην περιοχή της αριστερής μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας(περιοχή χαμηλής πυκνότητας του παρεγχύματος).

Συνήθως αφορούν το σύνολο ή μέρος της ανατομικής περιοχής που αρδεύεται από τη μέση εγκεφαλική αρτηρία.

Το σήμα κατατεθέν του εμφράκτου της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας είναι η ανάπτυξη εγκεφαλικού οιδήματος με χωροκατακτητικό χαρακτήρα μεταξύ της 1ης και της 3ης ημέρας από την ημέρα εμφάνισης των συμπτωμάτων. Το καλούμενο mass effect μπορεί να οδηγήσει σε πιεστικά φαινόμενα επί της μέσης γραμμής του εγκεφάλου ,εγκολεασμό και τελικά θάνατο.

Η αντιμετώπιση μπορεί να είναι συντηρητική/φαρμακευτική ή χειρουργική. Στη δεύτερη περίπτωση η διενέργεια αποσυμπιεστικής κρανιοτομίας(ημικρανιεκτομή) μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική μείωση των ποσοστών θνητότητας(από 80% στο 15-40%) και ενδεχομένως σε βελτίωση της νευρολογικής εικόνας των ασθενών που πάσχουν από έμφρακτα της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας. Η απόφαση για τη χειρουργική επέμβαση εξατομικεύεται κάθε φορά βάσει της ηλικίας, της νευρολογικής εικόνας και γενικότερα της γενικής κατάστασης του ασθενούς. Η ηλικία<70 των ασθενών, η προσβολή του δεξιού εγκεφαλικού ημισφαίριου από την απόφραξη της σύστοιχης μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας(?), τα απεικονιστικά ευρήματα (CT εγκεφάλου)που αναδεικνύουν εκτεταμένο οίδημα και σημεία αρχόμενου εγκολεασμού σε συνδυασμό με την επιδείνωση της νευρολογικής εικόνας των ασθενών μετά την εισαγωγή τους στο νοσοκομείο, αποτελούν ενδείξεις χειρουργικής παρέμβασης(ημικρανιεκτομή).Τέλος, θα πρέπει να τονιστεί ότι η χρονική στιγμή που θα λάβει χώρα η χειρουργική επέμβαση(άμεσα με την επιδείνωση της νευρολογικής εικόνας του ασθενούς) είναι σημαντική όσον αφορά την έκβαση των ασθενών με έμφρακτα της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας.

Όσον αφορά το θέμα της πρόληψης των ισχαιμικών αγγειακών εγκεφαλικών(AEE) επεισοδίων, η αναγνώριση των παραγόντων κινδύνου και η αντιμετώπισή τους ελαχιστοποιεί τον κίνδυνο επαναλήψεως ενός ισχαιμικού ΑΕΕ και αποτελεί ένα αναγκαίο και σημαντικό παράγοντα στην μακροχρόνια θεραπεία. Τέτοιοι είναι: ο έλεγχος της υπερτάσεως, η διακοπή του καπνίσματος, η διόρθωση της υπερλιπιδαιμίας, η χορήγηση αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων(π.χ ασπιρίνη), η διακοπή φαρμάκων που δημιουργούν θρόμβους(π.χ αντισυλληπτικά) και άλλα.

Αιμορραγικά Επεισόδια

Οι αυτόματες ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες(αιμορραγικού τύπου αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια) συνιστούν το 15-20% των αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων.

Η μεγάλη ηλικία, το ιστορικό προηγηθέντος αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου, η χρήση αλκοόλ, το κάπνισμα, οι διαταραχές ηπατικής λειτουργίας και άλλα συνιστούν τους σημαντικότερους παράγοντες κινδύνου.

Όσον αφορά την εντόπιση, οι αυτόματες ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες μπορούν να λάβουν χώρα σε όλα τα τμήματα του εγκεφάλου. Σε ποσοστό 50% αφορούν την περιοχή των βασικών γαγγλίων, σε ποσοστό 10-15% την περιοχή των θαλάμων , σε ποσοστό 10% την παρεγκεφαλίδα και σε ποσοστό 10-20% την περιοχή των ημισφαιρίων του εγκεφάλου.

Τα πιό συχνά αίτια είναι η υπέρταση, το αλκοόλ, η χρήση φαρμάκων( αμφεταμίνες, ,αντιπηκτικά και άλλα), οι διαταραχές πηκτικότητας, οι αγγειακές ανωμαλίες(αρτηριοφλεβὠδης δυσπλασία ,σηραγγώδες αγγείωμα, ανεύρυσμα και άλλα), οι όγκοι και οι λοιμώξεις του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, καθώς επίσης και διάφορες αρτηριοπάθειες. Θα πρέπει να τονιστεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις δεν ανευρίσκεται σαφές αίτιο της αυτόματης ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.

Η κεφαλαλγία, η τάση για έμετο, οι μεταβολές στο επίπεδο συνειδήσεως καθώς επίσης και νευρολογικά ελλείμματα που αφορούν τα κέντρα του λόγου, της κίνησης και της αίσθησης, αποτελούν τις συνήθεις κλινικές εκδηλώσεις των ασθενών με αυτόματη ενδοεγκεφαλική αιμορραγία. Ειδικότερα, και όσον αφορά το νευρολογικό έλλειμμα , θα πρέπει να τονιστεί ότι έχει χαρακτήρα προοδευτικά επιδεινούμενο μέσα σε λεπτά ή ώρες σε αντίθεση με το νευρολογικό έλλειμμα που εμφανίζεται στα ισχαιμικού τύπου αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια που από την αρχή είναι μέγιστο.

Η παρακλινική αξιολόγηση των ασθενών με υποψία αυτόματης ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας έγκειται στην άμεση διενέργεια αξονικής τομογραφίας(CT) εγκεφάλου. Η αξονική τομογραφία αποτελεί την απεικονιστική εξέταση εκλογής αναδεικνύοντας πολύ καλά τόσο τη θέση όσο και το μέγεθος της αιμορραγίας(υψηλή πυκνότητα). Η μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου δεν αποτελεί, θα λέγαμε, εξέταση εκλογής στην άμεση εκτίμηση των ασθενών με ενδοεγκεφαλική αιμορραγία. H ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία(DSA) ενδείκνυται σαφώς σε περιπτώσεις νέων ασθενών με ενδοεγκεφαλική αιμορραγία και υποψία υποκείμενης αγγειακής βλάβης(π.χ αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία).

Fig 10: Αυτόματη ενδοεγκεφαλική αιμορραγία στην περιοχή του δεξιού εγκεφαλικού ημισφαιρίου (περιοχή υψηλής πυκνότητας ).

Οι ασθενείς με αυτόματη ενδοεγκεφαλική αιμορραγία θα πρέπει να εισάγονται άμεσα στο νοσοκομείο προκειμένου να υποβάλλονται, εκτός των προαναφερθέντων απεικονιστικών εξετάσεων, σε πλήρη εργαστηριακό έλεγχο. Τα παραπάνω σε συνδυασμό με τη λήψη ενός καλού ιστορικού από τον ασθενή ή από τους οικείους του ασθενούς(σε περίπτωση που ο ασθενής δεν δύναται να δώσει ο ίδιος πληροφορίες σχετικά με το ιστορικό του) βοηθούν σημαντικά προς την κατεύθυνση της ανεύρεσης της αιτίας της ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.

Ο χειρισμός(management) των ασθενών με ενδοεγκεφαλική αιμορραγία θα πρέπει να λαμβάνει χώρα σε μονάδα αυξημένης φροντίδας ή στη μονάδα εντατικής θεραπείας, σε περίπτωση που ο ασθενής είναι διασωληνωμένος λόγω βαρείας έκπτωσης του επιπέδου συνειδήσεως. Η ευγλυκαιμία, το σωστό ισοζύγιο υγρών και η φυσιολογική θερμοκρασία του σώματος αποτελούν πρωταρχικούς στόχους της αντιμετώπισης των ασθενών με ενδοεγκεφαλική αιμορραγία. Τα παραπάνω σε συνδυασμό με τη χρήση αποιδηματικής ή/και αντιεπιληπτικής αγωγής συνιστούν το κορμό της συντηρητικής θεραπείας των ασθενών αυτών. Η χειρουργική αφαίρεση ενδείκνυται κυρίως σε νέους ασθενείς που πάσχουν από ευμεγέθη ενδοεγκεφαλικά αιματώματα που κείνται σε προσβάσιμες περιοχές των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, με πιεστικά φαινόμενα επί της μέσης γραμμής του εγκεφάλου τα οποία προκαλούν αυξημένη ενδοκράνια πίεση και νευρολογική σημειολογία όπως ημιπάρεση/πληγία, αφασία,και άλλα .

Η πρόγνωση των ασθενών με αυτόματη ενδοεγκεφαλική αιμορραγία δεν είναι ικανοποιητική. Το ποσοστό θνητότητας αγγίζει το 45% τις πρώτες 30 ημέρες. Ασθενείς με αιμορραγίες στην περιοχή των εγκεφαλικών ημισφαιρίων τείνουν να πηγαίνουν καλύτερα από τους ασθενείς με αιμορραγίες σε εν’ τω βάθει δομές του εγκεφάλου (π.χ θάλαμος). Η ηλικία-συνοδά προβλήματα υγείας-νευρολογική εικόνα των ασθενών καθώς και το μέγεθος-θέση-αιτιολογία της αιμορραγίας συνιστούν προγνωστικούς παράγοντες(ευμενείς ή δυσμενείς κάθε φορά) για την έκβαση της νόσου.