Αδενώματα Υποφύσεως

Κλινικές Εκδηλώσεις των Αδενωμάτων της Υπόφυσης

Οι κλινικές εκδηλώσεις των αδενωμάτων της υπόφυσης έχουν σαν βάση α) το μέγεθός τους(μεγάλα σε μέγεθος αδενώματα μπορεί να δημιουργήσουν προβλήματα από πίεση των γειτονικών ανατομικών δομών) και β) τα ενδοκρινολογικά σύνδρομα που προάγουν μέσω αυξημένης έκκρισης ορμονών(εκκριτικά αδενώματα).

Πιό συγκεκριμένα , και όσον αφορά τα εκκριτικά αδενώματα, οι κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι οι εξής:

α) Στην περίπτωση της υπερβολικής έκκρισης της προλακτίνης: αμηνόρροια/γαλακτόροια στις γυναίκες και ανικανότητα/μειωμένη libido στους άνδρες,

β) Στην περίπτωση της υπερβολικής έκκρισης της αυξητικής ορμόνης: μεγαλακρία στους ενήλικες και εικόνα γιγαντισμού στα παιδιά,

Fig 2: Ευρήματα σε ασθενείς με υπερβολική έκκριση αυξητικής ορμόνης όπως α) η αύξηση των μαλακών ιστών, του χόνδρου και των οστών στο πρόσωπο,στις άκρες χείρες και στους άκρους πόδες και  β) τα μαλακά, ''ζυμώδη'' χέρια.

γ) Στην περίπτωση της υπερβολικής έκκρισης κορτιζόλης, εικόνα υπερκορτιζολαιμίας(Cushing disease) που συνίσταται στο σεληνοειδές προσωπείο, στην υπερτρίχωση, στην προσθήκη βάρους με χαρακτηριστική κατανομή, στην παρουσία εκχυμώσεων/ερυθροιωδών ραβδώσεων , ιδίως στους μαστούς, στις λαγόνιες περιοχές και στην κάτω κοιλιακή χώρα , στην μυική αδυναμία/ατροφία, στην αμηνόρροια στις γυναίκες και στην ανικανότητα στους άνδρες, σε ψυχιατρικά συμπτώματα όπως η κατάθλιψη, η συναισθηματική αστάθεια και άλλα.

Fig 3: Ευρήματα σε ασθενείς με υπερβολική έκκριση κορτιζόλης όπως α) το σεληνοειδές προσωπείο(round face), β) η παχυσαρκία με χαρακτηριστική κατανομή(hump/abdominal weight gain), γ) η υπερτρίχωση(Hirsutism) και δ) η παρουσία εκχυμώσεων/ερυθροιωδών ραβδώσεων (easy bruising/stretch marks).

δ) Στην περίπτωση υπερβολικής έκκρισης θυρεοειδικών ορμονών, εικόνα υπερθυροειδισμού που συνίσταται σε ταχυκαρδία, αίσθημα παλμών, υπεριδρωσία, άγχος, δυσανεξία στη ζέστη, τρόμο και άλλα.

ε) Η υπερβολική έκκριση των γοναδοτρόπων ορμονών(LH, FSH) συνήθως δεν προκαλεί κάποιο ιδιαίτερο κλινικό σύνδρομο.

Όσον αφορά τα μεγάλου μεγέθους, μη εκκριτικά αδενώματα , συμπτώματα/σημεία που παρατηρούνται έχουν σαν βάση τόσο την πίεση του αδένα της υπόφυσης όσο και την πίεση των γειτονικών ανατομικών δομών όπως είναι το οπτικό χίασμα, το έδαφος της 3ης κοιλίας και ο σηραγγώδης κόλπος.

Συνεπώς οι κλινικές εκδηλώσεις των ασθενών αυτών προάγονται τόσο από τη μειωμένη παραγωγή ορμονών(λόγω πίεσης του φυσιολογικού αδένα της υπόφυσης) όσο και από τις διαταραχές που δημιουργούνται από πίεση των γειτονικών ανατομικών δομών.

Πιό συγκεκριμένα η μειωμένη παραγωγή ορμονών από την υπόφυση μπορεί να έχει σαν αποτέλεσμα την παρουσία σημείων και συμπτωμάτων όπως α)την δυσανεξία στο κρύο, την αύξηση του βάρους, τις διαταραχές μνήμης, την δυσκοιλιότητα, την εμφάνιση παγιδευτικών νευρίτιδων, λόγω μειωμένης παραγωγής θυροεοειδικών ορμονών, β)την αμηνόρροια στις γυναίκες και τη μειωμένη libido στους άνδρες και στις γυναίκες, λόγω μειωμένης παραγωγής γοναδοτρόπων ορμονών) και γ) την μειωμένη ανάπτυξη στα παιδιά και ασαφή συμπτώματα στους ενήλικες, όπως μειωμένη αντοχή και αδιαθεσία, λόγω μειωμένης παραγωγής της αυξητικής ορμόνης.

Οι κλινικές εκδηλώσεις που αφορούν την πίεση των γειτονικών δομών της υπόφυσης είναι α) η κεφαλαλγία που δεν έχει ειδική εντόπιση ή φύση, β)οι διαταραχές των οπτικών πεδίων και   της οπτικής οξύτητας από την στην κάτω επιφάνεια του οπτικού χιάσματος και γ) την προσβολή των κρανιακών νεύρων που ''κτίζουν'' το πλάγιο τοίχωμα του σηραγγώδους κόλπου(κοινό κινητικό νεύρο , τροχιλιακό νεύρο και ο 1ος κλάδος του τριδύμου νεύρου) αλλά και του απαγωγού νεύρου που βρίσκεται μέσα στον σηραγγώδη κόλπο, στις περιπτώσεις που το αδένωμα εκτείνεται στην περιοχή του σηραγγώδους κόλπου.

Τέλος , μία ιδιαίτερη κλινική εκδήλωση των αδενωμάτων της υπόφυσης είναι η καλούμενη αποπληξία της υπόφυσης, κατάσταση δυνητικά επικίνδυνη για τη ζωή των ασθενών που απαιτεί άμεση θεραπευτική προσέγγιση(βλέπε Αποπληξία της Υπόφυσης).

Fig 4: Σχηματική αναπαράσταση της υπόφυσης (pituitary) και της σχέσης της με γειτονικές ανατομικές δομές όπως το οπτικό χίασμα(optic chiasm) και ο σηραγγώδης κόλπος(cavernous sinus).

Αξιολόγηση των Ασθενών με Αδενώματα της Υπόφυσης

Η αξιολόγηση των ασθενών με αδενώματα της υπόφυσης κατευθύνεται στην ανεύρεση συμπτωμάτων/σημείων που έχουν σαν βάση α)τη μειωμένη παραγωγή ορμονών, λόγω πίεσης του φυσιολογικού αδένα της υπόφυσης από το αδένωμα, β)την αυξημένη παραγωγή ορμονών, λόγω της δυναμικής του αδενώματος να εκκρίνει ορμόνες, γ)τις διαταραχές των οπτικών πεδίων και της οπτικής οξύτητας , λόγω της προσβολής του οπτικού χιάσματος από το αδένωμα της υπόφυσης και δ)την προσβολή των οφθαλμοκινητικών νεύρων(κοινό κινητικό, τροχιλιακό και απαγωγό), λόγω πιθανής επέκτασης του αδενώματος της υπόφυσης στην περιοχή του σηραγγώδους κόλπου.

Οφθαλμολογική Εξέταση σε Ασθενείς με Αδένωμα της Υπόφυσης

Η οφθαλμολογική εξέταση των ασθενών που πάσχουν από αδενώματα συνίσταται α) στη μέτρηση της οπτικής οξύτητας και β) στον έλεγχο των οπτικών πεδίων, που τυπικά λαμβάνει χώρα με τη χρήση αυτόματης(στατικής)/(Humphrey) περιμετρίας ή κινητικής περιμετρίας(Goldmann).

Τα παραπάνω αποτελέσματα , που συνδέονται με τη θέση του οπτικού χιάσματος σε σχέση με το τουρκικό εφίππιο, εξαρτώνται από την ανατομική δομή της οπτικής κατασκευής(οπτικό νεύρο, οπτικό χίασμα και οπτική ταινία) που πιέζεται από το αδένωμα της υπόφυσης.

Διαγνωστικά Τεστ σε Ασθενείς με Αδένωμα της Υπόφυσης

Σε ασθενείς με γνωστό αδένωμα της υπόφυσης ή υποψία αδενώματος της υπόφυσης ο αρχικός εργαστηριακός έλεγχος που λαμβάνει χώρα αποβλέπει στην ανίχνευση ορμονολογικών διαταραχών. Επί ενδείξεων (παθολογικά αποτελέσματα ορμονών) ο ασθενής υποβάλλεται σε περαιτέρω εργαστηριακό έλεγχο.

Ο ορμονολογικός έλεγχος συνίσταται α)στην μέτρηση της κορτιζόλης του ορού, β)στην μέτρηση των θυροειδικών ορμονών(TSH ,freeT4), γ) στην μέτρηση της προλακτίνης, δ)στη μέτρηση των γοναδοτροπινών(FSH, LH) αλλά και στη μέτρηση της οιστραδιόλης/γυναίκες και της τεστοστερόνης/άνδρες(sex steroids) , ε)στην μέτρηση της αυξητικής ορμόνης(GH)/σωματομεδίνης C(IGF-1) και στ)στη μέτρηση του σακχάρου νηστείας.

Απεικονιστική Διερεύνηση των Ασθενών με Αδένωμα της Υπόφυσης

Η μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης αποτελεί την απεικονιστική εξέταση εκλογής σε ασθενείς που πάσχουν από αδένωμα της υπόφυσης.

Αναδεικνύει πολύ καλά το αδένωμα της υπόφυσης, τη σχέση του αδενώματος με τις πέριξ ανατομικές δομές(σηραγγώδης κόλπος, οπτικό χίασμα) αλλά και την πιθανή ''προσβολή'' των παραεφιππιακών τμημάτων της έσω καρωτίδας από το αδένωμα της υπόφυσης.

Όσον αφορά τα μικροαδενώματα(<1cm), και τον τρόπο που απεικονίζονται στις διάφορες ακολουθίες της μαγνητικής τομογραφίας της υπόφυσης, το 75% εμφανίζεται με χαμηλό σήμα στις Τ1 ακολουθίες και υψηλό σήμα στις Τ2 ακολουθίες.Το υπόλοιπο 25% μπορεί να ''συμπεριφερθεί'' με οποιονδήποτε τρόπο. Τονίζεται, και όσον αφορά τη σωστή ανάδειξη των μικροαδενωμάτων, οι χρονικά σωστές λήψεις σε σχέση με την χορήγηση του σκιαγραφικού μέσου, αποτελούν σημαντικό παράγοντα για την επιτυχή ανάδειξη ενός μικροαδενώματος.

Fig 5: Ακολουθία Τ1 της μαγνητικής τομογραφίας που αναδεικνύει ένα αδένωμα της υπόφυσης (χαμηλό σήμα)/βέλος.

Αυξημένα Επίπεδα Προλακτίνης στο Αίμα

Η προλακτίνη είναι μία ορμόνη που εκκρίνεται από κύτταρα του αδένα της υπόφυσης. Η έκκρισή της ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο μέσω διεγερτικών και ανασταλτικών ουσιών.

Η διαφορική διάγνωση των αυξημένων επιπέδων της προλακτίνης στο αίμα περιλαμβάνει πολλά αίτια όπως α) η εγκυμοσύνη, β) τα αδενώματα της υπόφυσης που εκκρίνουν προλακτίνη(προλακτινώματα), γ) τα φάρμακα όπως τα αντισυλληπτικά, τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά και άλλα, δ) ο πρωτοπαθής υποθυρεοειδισμός, ε) οι κακώσεις/χειρουργικές επεμβάσεις   στη   περιοχή   του θωρακικού τοιχώματος, στ)η νεφρική ανεπάρκεια, ζ) το στρες και άλλα.

Τονίζεται ότι η σωστή εργαστηριακή ''ανάδειξη'' των αποτελεσμάτων της προλακτίνης στο αίμα αποτελεί πολύ βασικό παράγοντα τόσο για την ανεύρεση της αιτίας της υπερπρολακτιναιμίας όσο και για την παρακολούθηση των ασθενών με προλακτίνωμα που έχουν υποβληθεί, ή υποβάλλονται, σε χειρουργική και φαρμακευτική θεραπεία αντίστοιχα.

Εξειδικευμένα Ενδοκρινολογικά Τεστ σε Ασθενείς με Αδένωμα της Υπόφυσης

Σε ορισμένες περιπτώσεις ασθενών με αδένωμα της υπόφυσης(ειδικά σε αυτά που εκκρίνουν κορτιζόλη ή αυξητική ορμόνη) απαιτείται περαιτέρω εργαστηριακός έλεγχος που συνίσταται στην εφαρμογή πιό εξειδικευμένων ενδοκρινολογικών τεστ.

Πιό συγκεκριμένα , και όσον αφορά την παρουσία αυξημένων επιπέδων κορτιζόλης στο αίμα, σε ορισμένες περιπτώσεις που τα αποτελέσματα προηγηθέντων ενδοκρινολογικών τεστ(κορτιζόλη ούρων 24ώρου) έχουν αμφίβολο χαρακτήρα, και ανεξάρτητα την αιτιολογία(νόσος του Cushing ή σύνδρομο του Cushing), κρίνεται απαραίτητη η πιστοποίηση ή μη των αυξημένων επιπέδων κορτιζόλης στο αίμα. Στο πλαίσιο αυτό, τεστ που λαμβάνουν χώρα είναι α)η δοκιμασία καταστολής με δεξαμεθαζόνη(overnigh, 2 day) και β) η μέτρηση των επιπέδων της κορτιζόλης στο σάλιο, που θα πρέπει να λαμβάνει χώρα σε εξειδικευμένα εργαστήρια.

Προκειμένου να γίνει διάκριση του παθολογικού υπόβαθρου των αυξημένων επιπέδων κορτιζόλης στο αίμα(νόσος του Cushing ή σύνδρομο του Cushing, είτε από έκτοπη παραγωγή κορτιζόλης είτε από εξεργασίες των επινεφριδίων) τεστ που χρησιμοποιούνται είναι α) η μέτρηση της αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης(ACTH), β) η δοκιμασία καταστολής με δεξαμεθαζόνη(high dose) και άλλα. Λοιπές παρακλινικές εξετάσεις όπως η αξονική τομογραφία της άνω κοιλίας καθώς και επεμβατικές διαδικασίες όπως η δειγματοληψία(sampling) του κάτω λιθοειδούς κόλπου, μπορούν να λάβουν χώρα στο πλαίσιο αυτό.

Στις περιπτώσεις των ασθενών με αδενώματα της υπόφυσης , και υποψία μεγαλακρίας, τα τεστ που μπορούν να χρησιμοποιηθούν είναι α) η μέτρηση της σωματομεδίνης C (ή αλλιώς IGF-1),   β) η μέτρηση της αυξητικής ορμόνης(GH) και γ) άλλα τεστ όπως η δοκιμασία καταστολής της αυξητικής ορμόνης με γλυκόζη, η δοκιμασία διέγερσης της αυξητικής ορμόνης/GHRH και άλλα.

Διαχείριση(management) των Ασθενών με Αδένωμα της Υπόφυσης

Η διαχείριση(management) των ασθενών με αδενώματα της υπόφυσης εξαρτάται από το μέγεθός τους , και συνεπώς τα συμπτώματα που μπορούν να προκαλούν, από τον τύπο της ορμόνης που πιθανότατα εκκρίνουν και από την ηλικία των ασθενών.

Σε γενικές γραμμές μεγάλου μεγέθους αδενώματα της υπόφυσης και αδενώματα,   ανεξάρτητα του μεγέθους τους, που εκκρίνουν κορτιζόλη και αυξητική ορμόνη αντιμετωπίζονται χειρουργικά.

Αντιμετώπιση των Αδενωμάτων που Εκκρίνουν Προλακτίνη

Η αντιμετώπιση των προλακτινωμάτων, που είναι ο πιό συχνός τύπος των εκκριτικών αδενωμάτων της υπόφυσης, έχει σαν βάση την φαρμακευτική αγωγή.

Η φαρμακευτική αγωγή συνίσταται στη χορήγηση αγωνιστών της ντοπαμίνης.Τέτοια φάρμακα είναι η βρωμοκρυπτίνη(PARLODER) και η καβεργολίνη(DOSTINEX) που έχουν   την τάση να ομαλοποιούν τα επίπεδα της προλακτίνης στο αίμα και να μειώνουν το μέγεθος του απεικονιζόμενου αδενώματος της υπόφυσης. Και οι δύο φαρμακευτικές ουσίες παρουσιάζουν υψηλό επίπεδο ασφάλειας. Τα ποσοστά επιτυχίας είναι υψηλά (90%) , όσον αφορά την ομαλοποίηση των επιπέδων της προλακτίνης στο αίμα, αλλά απαιτείται μακράς διάρκειας θεραπεία σε ορισμένους ασθενείς.

Προλακτινώματα με αυξημένα επίπεδα προλακτίνης(>500 ng/ml) αντιμετωπίζονται αρχικά συντηρητικά και στη συνέχεια χειρουργικά. Είναι εξαιρετικά δύσκολο να επέλθει ύφεση των συμπτωμάτων των ασθενών με προλακτίνωμα(>500 ng/ml) μόνο με τη χειρουργική θεραπεία.

Προλακτινώματα με επίπεδα προλακτίνης(<500 ng/ml) και μικρό μέγεθος ενδεχομένως να μπορούν να αντιμετωπιστούν ικανοποιητικά μόνο με τη χειρουργική θεραπεία.

Σε γενικές γραμμές η χειρουργική θεραπεία των προλακτινωμάτων ενδείκνυται στις εξής περιπτώσεις: α) σε ασθενείς που εμφανίζουν επιπλοκές(side effects) από την φαρμακευτική αγωγή(intolerant), β) σε ασθενείς που ενώ βρίσκονται υπό φαρμακευτική αγωγή δεν αναφέρουν βελτίωση των συμπτωμάτων τους, που πιστοποιείται από τα παραμένοντα υψηλά επίπεδα της προλακτίνης στο αίμα(resistant) και γ) σε ασθενείς που ενώ βρίσκονται σε φαρμακευτική αγωγή παρουσιάζουν αύξηση του μεγέθους του αδενώματος (resistant).

Επίσης η χειρουργική θεραπεία μπορεί να επιλεγεί, σαν αρχική και μόνη θεραπεία αντιμετώπισης ενός προλακτινώματος, σε νέους ασθενείς με μικρού μεγέθους προλακτινώματα, που ενδεχομένως επιθυμούν την αποκατάσταση(restoration) της γονιμότητας αποφεύγοντας τη μακροχρόνια φαρμακευτική αγωγή. Σε αυτές τις περιπτώσεις τα ποσοστά ίασης των ασθενών είναι ιδιαίτερα υψηλά(>90%).

Τέλος, η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική αποτελεί επιλογή θεραπείας σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στη φαρμακευτική αγωγή ή σε ασθενείς που δεν επιτεύθηκε ίαση μετά από την χειρουργική επέμβαση.

Αντιμετώπιση των Αδενωμάτων που Εκκρίνουν Κορτιζόλη

Η αντιμετώπιση των αδενωμάτων της υπόφυσης που εκκρίνουν κορτιζόλη έχει σαν βάση τη χειρουργική επέμβαση.

Πιό συγκεκριμένα, επί εμφανούς παρουσίας του αδενώματος της υπόφυσης στη μαγνητική τομογραφία, η χειρουργική επέμβαση (διασφηνοειδική προσπέλαση) έχει σαφή θέση.

Επί μη εμφανούς παρουσίας του αδενώματος στη μαγνητική τομογραφία(40% των ασθενών με νόσο του Cushing) λαμβάνει χώρα η δειγματοληψία(sampling) του κάτω λιθοειδούς κόλπου. Επί θετικότητας αυτού του τεστ λαμβάνει χώρα χειρουργική επέμβαση(διασφηνοειδική προσπέλαση).Εάν το τεστ είναι αρνητικό λαμβάνει χώρα περαιτέρω έλεγχος ανάδειξης άλλης αιτίας αυξημένης παραγωγής της φλοιοκορτικοτρόπου ορμόνης(αξονική τομογραφία κοιλίας).

Στην περίπτωση που δεν επέλθει ίαση του ασθενούς με νόσο του Cushing , μετά τη χειρουργική επέμβαση, μπορούν να λάβουν χώρα τα εξής: α)νέα επέμβαση εφόσον υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις αδενώματος της υπόφυση που εκκρίνει φλοιοκορτικοτρόπο ορμόνη, β)φαρμακευτική αγωγή, γ)στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και δ)εκτομή των επινεφριδίων.

Η φαρμακευτική αγωγή έχει ένδειξη σε ασθενείς που δεν μπορούν να υποβληθούν σε χειρουργική εκτομή του αδενώματος της υπόφυσης ή σε ασθενείς που η χειρουργική επέμβαση αποτυγχάνει να φέρει ίαση των συμπτωμάτων τους. Φάρμακα που χρησιμοποιούνται στο πλαίσιο αυτό είναι η κετοκοναζόλη(αντιμυκητιασικό σκεύασμα/αναστολέας ενζύμου υπεύθυνου για τη σύνθεση των στεροειδών από την χοληστερόλη), η μετυραπόνη(αναστολέας ουσίας υπεύθυνης για την σύνθεση της κορτιζόλης) και η μιτοτάνη (αναστολέας της σύνθεσης των γλυκοκορτικοειδών σε πολλά στάδια σύνθεσης αυτών).

Η αμφοτερόπλευρη επινεφριδιεκτομή διορθώνει την υπερκορτιζολαιμία σε ποσοστό 96-100%.Απαιτείται όμως μακροχρόνια χορήγηση γλυκο/αλατο-κορτικοειδών κάτι που σε ποσοστό 30% μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση του συνδρόμου Nelson.Το τελευταίο συνίσταται σε υπερχρωμάτωση και σε αύξηση του μεγέθους του αδενώματος της υπόφυσης.

Οι ενδείξεις της αμφοτερόπλευρης επινεφριδιεκτομής είναι α)τα μη εξαιρέσιμα αδενώματα της υπόφυσης, β)η αποτυχία της φαρμακευτικής αγωγής να βελτιώσει τα συμπτώματα των ασθενών μετά από μη επιτυχημένη εξαίρεση του υπεύθυνου αδενώματος της υπόφυσης, γ)η απειλητική για τη ζωή των ασθενών νόσος του Cushing και δ)η νόσος του Cushing χωρίς εμφανές απεικονιστικά αδένωμα στην υπόφυση.

Τέλος, η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική έχει ένδειξη είτε στην υποτροπή της νόσου είτε σε αδενώματα που εκκρίνουν κορτιζόλη και που δεν είναι εύκολα προσβάσιμα χειρουργικά(περιοχή του σηραγγώδους κόλπου).

Αντιμετώπιση των Αδενωμάτων που Εκκρίνουν Αυξητική Ορμόνη

Η κύρια θεραπεία των αδενωμάτων της υπόφυσης που εκκρίνουν αυξητική ορμόνη είναι χειρουργική. Η χειρουργική θεραπεία εξασφαλίζει πιό γρήγορη πτώση των αυξημένων επιπέδων της αυξητικής ορμόνης καθώς επίσης, στις περιπτώσεις των μακροαδενωμάτων, και αποσυμπίεση των γειτονικών ανατομικών δομών όπως η οπτική κατασκευή.

Η φαρμακευτική αγωγή ενδείκνυται στις εξής περιπτώσεις: α) στους ασθενείς που δεν μπορούν , για ιατρικούς λόγους, να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση και β)στους ασθενείς που παρά τη χειρουργική επέμβαση παραμένουν υψηλά τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης(η επανεπέμβαση δεν φαίνεται να είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική σε αυτές τις περιπτώσεις).

Οι φαρμακευτικές ουσίες που χρησιμοποιούνται στο πλαίσιο αυτό είναι α)οι αγωνιστές της ντοπαμίνης, β) τα ανάλογα της σωματοστατίνης, που μάλλον είναι η πιό αποτελεσματική θεραπεία , γ) οι ανταγωνιστές της αυξητικής ορμόνης(Pegvisomant) και δ) ο συνδυασμός των παραπάνω.

Η ακτινοβολία(XRT) , αν και δεν ενδείκνυται σαν άμεση θεραπεία των αδενωμάτων της υπόφυσης που εκκρίνουν αυξητική ορμόνη , έχει ενδεχομένως θέση επί αποτυχίας της φαρμακευτικής αγωγής.

Χειρουργικές Προσπελάσεις για την Αντιμετώπιση των Αδενωμάτων της Υπόφυσης

Οι χειρουργικές προσπελάσεις που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση των αδενωμάτων της υπόφυσης είναι οι εξής: α) η διασφηνοειδική προσπέλαση, β) η διαηθμοειδική προσπέλαση και γ)οι διακρανιακές προσπελάσεις (η υπομετωπιαία, η πτεριονική, και η υποκροτάφιος).

Η Διασφηνοειδική προσπέλαση, που θα αναλυθεί διεξοδικά παρακάτω, αποτελεί την πιό συχνή χειρουργική επέμβαση που εφαρμόζεται σε ασθενείς με αδενώματα της υπόφυσης.

Οι διακρανιακές προσπελάσεις εφαρμόζονται στις εξής περιπτώσεις: α)όταν υπάρχει παραεφιππιακή επέκταση του αδενώματος, β) στα σκληρής σύστασης αδενώματα της υπόφυσης που δεν κατέστη εφικτή η εξαίρεσή τους , μέσω της διασφηνοειδικής προσπέλασης, γ)όταν υπάρχει συνοδός άλλη παθολογία(π.χ ένα ανεύρυσμα στον παραεφιππιακό χώρο) και δ)όταν μικρή διεύρυνση του τουρκικού εφιππίου συνδυάζεται με μεγάλη υπερεφιππιακή επέκταση του αδενώματος της υπόφυσης, στοιχείο που σηματοδοτεί ενδεχομένως την όχι ικανοποιητική αφαίρεση του αδενώματος μέσω της διασφηνοειδικής προσπέλασης.

Η επιλογή της διακρανιακής προσπέλασης(συνήθως υπομετωπιαία ή πτεριονική) εξαρτάται τόσο από τη θέση/επέκταση του αδενώματος της υπόφυσης όσο και από το τύπο του οπτικού χιάσματος(prefixed/postfixed).

Fig 6: Σχηματική αναπαράσταση των προσπελάσεων (διασφηνοειδική/Trans-sphenoidal και διακρανιακές/Trans-cranial) που εφαρμόζονται για την εξαίρεση των αδενωμάτων της υπόφυσης.

Διασφηνοειδική Προσπέλαση για τα Αδενώματα της Υπόφυσης

Η διασφηνοειδική προσπέλαση είναι η κλασική χειρουργική επέμβαση που εφαρμόζεται στις περισσότερες περιπτώσεις των ασθενών με αδενώματα της υπόφυσης.

Η αρχική προσέγγιση μπορεί να είναι είτε μέσω της διαρρινικής είτε μέσω της υποχειλίου οδού.

Η ενδοσκοπική μέθοδος μπορεί να χρησιμοποιηθεί ανάλογα με την προτίμηση του νευροχειρουργού.

Η χρήση του μικροσκοπίου και των ειδικών εργαλείων μικροχειρουργικής για την υπόφυση αποτελούν τους βασικούς πυλώνες για την επιτυχή εφαρμογή αυτής της επέμβασης. Επίσης, η διεγχειρητική απεικόνιση(C-arm), με στόχο την ταυτοποίηση της σωστής χειρουργικής τροχιάς(trajectory) προς το εφίππιο, είναι αναγκαία. Τέλος, η χρήση του συστήματος της νευροπλοήγησης είναι προαιρετική, κρίνεται όμως αναγκαία στις περιπτώσεις των επανεπεμβάσεων στην περιοχή της υπόφυσης.

Fig 7: Σχηματική αναπαράσταση της διασφηνοειδiκής προσπέλασης, μέσω του σφηνοειδούς κόλπου (sphenoid sinus), προκειμένου να προσεγγιστεί η περιοχή του τουρκικού εφιππίου(Sella turcica) και να αφαιρεθεί το αδένωμα της υπόφυσης(Pituitary gland).

                                                1                                                        2                                                       3

Fig 8: Προεγχειρητικές μαγνητικές τομογραφίες της υπόφυσης(1,2) που αναδεικνύουν ένα αδένωμα της υπόφυσης. Η μετεγχειρητική μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης (3) αναδεικνύει ολική αφαίρεση του αδενώματος. Η αφαίρεση έλαβε χώρα μέσω διαρρινικής-διασφηνοειδικής προσπέλασης.

Τα ποσοστά επιτυχίας της διασφηνοειδικής προσπέλασης είναι υψηλά.

Επιπλοκές μπορούν να συμβούν σε μικρό ποσοστό και τέτοιες είναι: α)ορμονικές διαταραχές, β) ρινόρροια(διαφυγή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τη μύτη, γ) λοίμωξη και δ)άλλες.

Πρόγνωση των Ασθενών με Αδένωμα της Υπόφυσης μετά από Χειρουργική Επέμβαση

Σε γενικές γραμμές η πρόγνωση των ασθενών με αδένωμα της υπόφυσης είναι πολύ καλή.

Πιό συγκεκριμένα , και όσον αφορά τις δύο βασικές ανατομικές κατασκευές(υπόφυση και οπτική κατασκευή) που μπορούν να προσβληθούν από ένα αδένωμα της υπόφυσης , μπορούν να ειπωθούν τα εξής:

α) στις περιπτώσεις των οπτικών διαταραχών διαπιστούνται σημαντική βελτίωση της όρασης μετά τη χειρουργική επέμβαση,

β) στις περιπτώσεις των αδενωμάτων που εκκρίνουν κορτιζόλη, τα ποσοστά ίασης αγγίζουν το 85% για τα μικροαδενώματα(<1cm) αλλά είναι μικρότερα για τα μακροαδενώματα(>1 cm),

γ) στις περιπτώσεις των αδενωμάτων που εκκρίνουν αυξητική ορμόνη, τα ποσοστά ίασης αγγίζουν το 85%για τα μικροαδενώματα(<1cm) αλλά τα αντίστοιχα ποσοστά είναι σαφώς μικρότερα για τα μακροαδενώματα(>1 cm),

δ) ολική αφαίρεση του αδενώματος με υπερεφιππιακή επέκταση>2 cm δεν επιτυγχάνεται πάντα και

ε) υποτροπή του αδενώματος της υπόφυσης μπορεί να συμβεί σε ποσοστό 12%, συνήθως σε διάστημα 5-10 χρόνια μετά τη χειρουργική επέμβαση.