Αιθουσαία Σβαννώματα

Συμπτώματα του Αιθουσαίου Σβαννώματος

Τα κύρια συμπτώματα των αιθουσαίων σβαννωμάτων είναι α)η απώλεια της ακοής, β) οι εμβοές και γ)η αστάθεια στη βάδιση. Άλλα συμπτώματα είναι η κεφαλαλγία, η διπλωπία ,η τάση για έμετο ,οι αιμωδίες στην περιοχή του προσώπου και άλλα.

Η διαταραχή της ακοής (νευροαισθητήριος βαρηκοΐα) στην περίπτωση των αιθουσαίων σβαννωμάτων είναι συνήθως ύπουλη και προοδευτική. Παρόλα αυτά σε ποσοστό 10% παρατηρείται αιφνίδια πτώση της ακοής, πιθανόν στο πλαίσιο δευτεροπαθούς αγγειακής προσβολής.

Απεικονιστική Εκτίμηση των Ασθενών με Αιθουσαία Σβαννώματα

Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, χωρίς και με σκιαγραφικό, συνιστά την απεικονιστική εξέταση εκλογής για την ανάδειξη των αιθουσαίων σβαννωμάτων .

Τυπικά τα αιθουσαία σβαννώματα αναδεικνύονται σαν εξεργασίες με σφαιρικό ή ωοειδές σχήμα, που προσλαμβάνουν σκιαγραφικό και έχουν σαν επίκεντρο τον έσω ακουστικό πόρο. Μεγαλύτερου μεγέθους αιθουσαία σβαννώματα(>3cm)μπορεί να εμφανίζουν κυστικούς χαρακτήρες στην απεικόνιση(CT/MRI).Παρόλα αυτά ,στις περισσότερες περιπτώσεις, τα τμήματα που εμφανίζονται σαν κυστικά στην πραγματικότητα είναι συμπαγή.

Ειδικές ακολουθίες(FIESTA MRI) μπορούν να αναδείξουν καλύτερα τα δεξαμενικά τμήματα των εγκεφαλικών συζυγιών στην περιοχή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και τη σχέση αυτών με το αιθουσαίο σβάννωμα.(Fig 2 α, β)

Fig 2 α, β: Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου που αναδεικνύει την παρουσία ενός αιθουσαίου σβαννώματος αριστερά, στις ακολουθίες Τ1 με σκιαγραφικό(α) και FIESTA (β).

Η αξονική τομογραφία του κροταφικού οστού, όταν επίκεινται χειρουργική επέμβαση, είναι χρήσιμη. Προσδίδει λεπτομέρειες που αφορούν τις οστικές δομές σχετικές με την επέμβαση, όπως ο έσω ακουστικός πόρος , η σχέση του έσω ακουστικού πόρου με τον οπίσθιο ημικύκλιο σωλήνα και άλλα.

Στις περιπτώσεις που αντενδείκνυται η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, η αξονική τομογραφία εγκεφάλου ,χωρίς και με σκιαγραφικό, λαμβάνει χώρα.

Ωτορινολαρυγγική Εκτίμηση των Ασθενών με Αιθουσαία Σβαννώματα

Διάφορες νευροωτολογικές δοκιμασίες μπορούν να λάβουν χώρα με στόχο την διάκριση των αιτιών της απώλειας της ακοής σε αγωγής, κοχλιακές και οπισθοκοχλιακές, συμπληρώνοντας τις κλασικές δοκιμασίες των Weber και Rinne (Fig 3).

Fig 3: Σχηματική αναπαράσταση των νευροωτολογικών δοκιμασιών (Weber/Rinne) που λαμβάνουν χώρα στους ασθενείς με αιθουσαία σβαννώματα. Στη δοκιμασία Weber τοποθετείται το διαπασών στην κορυφή του θόλου του κρανίου και ερωτάται ο ασθενής αν ακούει τον ήχο πιο δυνατά από τον ένα ους. Στη βαρηκοΐα τύπου αγωγιμότητας ο ήχος ακούγεται πιο δυνατά στο πάσχον ους ενώ στη νευροαισθητήριο βαρηκοΐα ο ήχος ακούγεται καλύτερα στο υγιές ους. Στη δοκιμασία Rinne το παλλόμενο διαπασών τοποθετείται στη μαστοειδή απόφυση και ερωτάται ο ασθενής αν ο ήχος είναι ακουστός. Όταν ο ήχος χαθεί το διαπασών φέρεται έμπροσθεν του έξω ακουστικού πόρου. Υπό φυσιολογικές συνθήκες ο ασθενής πρέπει να ακούει τον ήχο ξανά εφόσον η αγωγή δια του αέρος-μέσω των ακουστικών οσταρίων-είναι καλύτερη από την αγωγή μέσω των οστών. Στη βαρηκοΐα τύπου αγωγής η δια των οστών αγωγή του ήχου είναι καλύτερη από την δια του αέρος αγωγή. Στη νευροαισθητήριο βαρηκοΐα, η αγωγή τόσο δια των οστών όσο και δια του αέρος είναι διαταραγμένες.

Η ακουομετρία(τονική, ομιλητική) αποτελεί μία βασική εξέταση στην εκτίμηση των ασθενών   με αιθουσαίο σβάννωμα. Ειδικότερα, η ακουομετρία φωνής(ομιλητική) εξετάζει: α) το επίπεδο εντάσεως του ήχου στο οποίο γίνεται αντιληπτό το μεγαλύτερο ποσοστό των λέξεων και β) το επί τοις εκατό ποσοστό των λέξεων που γίνονται αντιληπτές   πάνω από την ουδό της ακουστικότητας(Speech discrimination).

Επιπλέον, σε ασθενείς με μικρού μεγέθους αιθουσαία σβαννώματα(<15mm) μπορούν να λάβουν χώρα και άλλες δοκιμασίες όπως η ηλεκτρονυσταγμογραφία(ENG), που προσφέρει πληροφορίες για τη λειτουργική ακεραιότητα του άνω αιθουσαίου νεύρου, τα αιθουσαία μυογενή προκλητά δυναμικά(VEMP), που προσφέρουν πληροφορίες για τη λειτουργική ακεραιότητα του κάτω αιθουσαίου νεύρου και ,τέλος, τα ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους(ABR) που προσφέρουν πολύτιμες πληροφορίες όσον αφορά την πιθανότητα διατήρησης της ακοής.

Διαφορική Διάγνωση του Αιθουσαίου Σβαννώματος από το Μηνιγγίωμα

Διάφορες εξεργασίες του εγκεφάλου μπορούν να αναπτυχθούν στην περιοχή της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας. Τέτοιες είναι τα μηνιγγιώματα, οι επιδερμοειδείς κύστεις, οι μεταστάσεις, τα νευρινώματα του τριδύμου και του προσωπικού νεύρου , οι αραχνοειδείς κύστεις και άλλα.

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει η διαφορική διάγνωση του αιθουσαίου σβαννώματος από το μηνιγγίωμα στην περιοχή της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας. Αυτή στηρίζεται τόσο σε κλινικά/νευροωτολογικά όσο και σε απεικονιστικά κριτήρια.

Η πρώιμη διαταραχή της ακοής ,που συνδυάζεται με εμβοές, υποστηρίζει σαφώς την ύπαρξη ενός αιθουσαίου σβαννώματος. Αντίθετα η πρώιμη προσβολή του προσωπικού νεύρου υποστηρίζει σαφώς την ύπαρξη ενός μηνγγιώματος(συνήθως εξορμώνται από το πρόσθιο/άνω χείλος του έσω ακουστικού πόρου με αποτέλεσμα την άμεση πίεση του σύστοιχα εισερχόμενου προσωπικού νεύρου). Επιπλέον, τριδυμική συμμετοχή(νευραλγία) είναι πιο συχνή στις περιπτώσεις των μηνιγγιωμάτων.

Όσον αφορά τα απεικονιστικά κριτήρια διάκρισης του αιθουσαίου σβαννώματος από το μηνιγγίωμα, στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, αυτά είναι τα εξής: α) τα μηνιγγιώματα εμφανίζουν ομοιόμορφη πρόσληψη του σκιαγραφικού και ευρεία βάση στην επιφάνεια του λιθοειδούς οστού. Αντιθέτως, τα αιθουσαία σβαννώματα εμφανίζουν ανομοιόμορφη πρόσληψη του σκιαγραφικού και έχουν πιο στρογγυλό σχήμα, β) η θέση των μηνιγγιωμάτων είναι έκκεντρη σε σχέση με τον έσω ακουστικό πόρο και όταν επεκτείνονται εντός αυτού δεν τον διευρύνουν. Αντιθέτως, τα αιθουσαία σβαννώματα αναπτύσσονται με επίκεντρο τον έσω ακουστικό πόρο και προκαλούν διεύρυνση αυτού , γ) τα μηνιγγιώματα συνοδεύονται με υπερόστωση των παρακείμενων οστικών δομών, εμφανίζουν αποτιτανώσεις και ''εμπλέκουν'' παρακείμενες νευροαγγειακές δομές, κάτι το οποίο δεν παρατηρείται συχνά   με τα αιθουσαία σβαννώματα και δ) η χαρακτηριστική μηνιγγική ουρά(dural tail) που εκτείνεται μακριά από την επιφάνεια της εξεργασίας , αν και δεν υπάρχει σε όλες τις περιπτώσεις, είναι χαρακτηριστικό των μηνιγγιωμάτων.

Θα πρέπει να τονιστεί ότι, αν και καθένα από τα προαναφερθέντα απεικονιστικά χαρακτηριστικά -από μόνο του- δεν έχει υψηλή διαγνωστική αξία, εντούτοις όταν συνυπάρχουν υποστηρίζουν σαφώς τη διαφορική διάγνωση του μηνιγγιώματος από το αιθουσαίο σβάννωμα.(Fig 4 α, β)

Fig 4 α, β: Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου(2) που αναδεικνύεται η παρουσία ενός μηνιγγιώματος(α) και ενός αιθουσαίου σβαννώματος(β) στην περιοχή της δεξιάς γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας.

Διαχείριση (management) των Ασθενών με Αιθουσαίο Σβάννωμα-Επιλογές

Τυπικά οι βασικές επιλογές, όσον αφορά τη διαχείριση των ασθενών που πάσχουν από αιθουσαία σβαννώματα, είναι οι εξής: α)η παρακολούθηση, β) η χειρουργική αντιμετώπιση, γ)η ακτινοβολία και δ)η χημειοθεραπεία.

Ειδικότερα, και όσον αφορά την παρακολούθηση, θα πρέπει ο ασθενής να υποβάλλεται σε τακτικό κλινικό, ακουολογικό και απεικονιστικό έλεγχο. Ο τελευταίος θα πρέπει να λαμβάνει χώρα κάθε έξι-6- μήνες για τα πρώτα δύο-2-χρόνια, εν συνεχεία κάθε χρόνο για τα επόμενα τρία-3- χρόνια(συνολικά πέντε χρόνια) και μετά τον 7ο, 9ο και 14ο χρόνο από τη διάγνωση. Τέλος ο ακουολογικός έλεγχος θα πρέπει να λαμβάνει χώρα κάθε χρόνο. Θα πρέπει να γίνει σαφές ότι τα παραπάνω ισχύουν εφόσον μέσα στο χρόνο οι κλινικές/ακουολογικές και οι απεικονιστικές παράμετροι παραμένουν σταθερές.

Η ακτινοβολία (κυρίως στερεοτακτική), μόνη ή σε συνδυασμό με τη χειρουργική επέμβαση αποτελεί μία άλλη επιλογής αντιμετώπισης των ασθενών με αιθουσαία σβαννώματα.

Η χημειοθεραπεία ενδεχομένως έχει θέση σε ασθενείς που πάσχουν από αμφοτερόλευρα αιθουσαία σβαννώματα, στο πλαίσιο μίας κληρονομικής διαταραχής του νευρικού συστήματος που καλείται Νευροινωμάτωση type 2.

Η χειρουργική αντιμετώπιση αποτελεί στις περισσότερες περιπτώσεις τη βασική επιλογή αντιμετώπισης των ασθενών με αιθουσαία σβαννώματα. Τρείς (3) βασικές χειρουργικές προσπελάσεις λαμβάνουν χώρα στο πλαίσιο αυτό: α) η Οπισθοσιγμοειδική προσπέλαση, β) η Διαλαβυρινθική προσπέλαση και γ) η διά του Μέσου Κρανιακού Βόθρου προσπέλαση που χρησιμοποιείται σπάνια.

Διαχείριση (management) των Ασθενών με Αιθουσαίο Σβάννωμα-Παράγοντες Επιρροής

Εκτός από τους κλασικούς παράγοντες που λαμβάνονται υπόψη στην απόφαση της επιλογής της αντιμετώπισης των εξεργασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος(ηλικία/γενική κατάσταση των ασθενών) άλλοι παράγοντες που λαμβάνονται υπόψη στην περίπτωση των ασθενών με αιθoυσαία σβαννώματα είναι: α) η κατάσταση της ακοής, β) η λειτουργικότητα του προσωπικού νεύρου, γ) το μέγεθος της εξεργασίας και δ) η παρουσία ή μη της Νευροινωμάτωσης type 2.

Ειδικότερα λαμβάνονται υπόψη τα εξής:

1)η φυσική ιστορία(ρυθμός ανάπτυξης ) των αιθουσαίων σβαννωμάτων που συνήθως είναι 1-10 mm το χρόνο. Τονίζεται ότι το 6% των αιθουσαίων σβαννωμάτων μπορεί να εμφανίσει μείωση στο μέγεθός του και ,επίσης, τα αιθουσαία σβαννώματα που παραμένουν αμετάβλητα στο μέγεθός τους πέντε(5) χρόνια μετά τη διάγνωση, πιθανότατα δεν θα παρουσιάσουν αύξηση του μεγέθους τους ποτέ,

2)η φυσική ιστορία της λειτουργίας της ακοής σε σχέση με την παρουσία ενός ενδοκαναλικού αιθουσαίου σβαννώματος. Τονίζεται ότι το 50% των ασθενών θα εμφανίσει επιδείνωση σε διάστημα πέντε-5- χρόνων. Ο κίνδυνος της απώλειας της ακοής δεν έχει βρεθεί να συσχετίζεται με την ηλικία, το φύλο ή το μέγεθος του αιθουσαίου σβαννώματος αλλά με το ρυθμό αύξησης αυτού,

3)η ''χρησιμότητα'' της ακοής στην πάσχουσα πλευρά και η λειτουργικότητα της ακοής στην μη πάσχουσα πλευρά,

4)το μέγεθος του αιθουσαίου σβαννώματος. Σε γενικές γραμμές αιθουσαία σβαννώματα με μέγεθος> 15 mm χαρακτηρίζονται από μειωμένες πιθανότητες διατήρησης της ακοής και παράλληλα αυξημένες πιθανότητες προσβολής του προσωπικού νεύρου και

5)η παρουσία κυστικών τμημάτων εντός του αιθουσαίου σβαννώματος. Στις περιπτώσεις αυτές μπορεί να υπάρχει απότομη/δραματική αύξηση του μεγέθους αυτών, κάτι το οποίο θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη όσον αφορά το χρόνο και τον τρόπο αντιμετώπισής τους.

Διαχείριση (management) των Ασθενών με Αιθουσαία Σβαννώματα-Αλγόριθμος

Λαμβάνοντας υπόψη α) το μέγεθος του αιθουσαίου σβαννώματος και β) την λειτουργική κατάσταση της ακοής, μπορούν να ειπωθούν τα εξής:

α)Μικρού μεγέθους αιθουσαία σβαννώματα(<15 mm) και άριστη ακοή , θα πρέπει να παρακολουθούνται κλινικά ,εργαστηριακά και απεικονιστικά,

β)Μικρού μεγέθους αιθουσαία σβαννώματα(<15 mm) και ''χρήσιμη/serviceable'' ακοή αποτελούν αντικείμενο αντιμετώπισης με αμφιλεγόμενες πτυχές. Ο τρόπος και ο χρόνος αντιμετώπισής τους θα στηριχθεί κυρίως στα αποτελέσματα των νευροωτολογικών δοκιμασιών, αν και σε αρκετές περιπτώσεις η απόφαση που λαμβάνεται στηρίζεται σε μη ιατρικά κριτήρια(κοινωνική/οικονομική κατάσταση και αντίληψη των ασθενών).

γ)Μέσου μεγέθους αιθουσαία σβαννώματα(15-25 mm) θα πρέπει να αντιμετωπίζονται ,ιδίως στους νέους ασθενείς. Ενδεχομένως η παρακολούθηση, να είναι μία πολύ καλή επιλογή σε ασθενείς μεγάλης ηλικίας ή σε ασθενείς με σημαντικά συνοδά προβλήματα υγείας και

δ)Μεγάλου μεγέθους αιθουσαία σβαννώματα (>25 mm) θα πρέπει να αντιμετωπίζονται. Η χειρουργική θεραπεία ''ευνοείται'' με στόχο την όσο το δυνατό μέγιστη-ασφαλή αφαίρεση της εξεργασίας . Η διατήρηση της λειτουργικής ακεραιότητας του προσωπικού νεύρου αποτελεί βασική μέριμνα του νευροχειρουργού κατά τη φάση της χειρουργικής επέμβασης. Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική ενδεχομένως έχει θέση σε ασθενείς μεγάλης ηλικίας ή σε ασθενείς με σημαντικά συνοδά προβλήματα υγείας ή, τέλος, σε ασθενείς με υπολειμματική νόσο.

Δυνατότητες Επιλογής για Παρέμβαση στα Αιθουσαία Σβαννώματα

Αφότου αποφασιστεί ότι το απεικονιζόμενο αιθουσαίο σβάννωμα θα πρέπει να αντιμετωπιστεί, το επόμενο βήμα είναι η επιλογή του τρόπου αντιμετώπισης αυτού.

Πρακτικά ο κλινικός ιατρός καλείται να αποφασίσει μεταξύ της χειρουργικής επέμβασης και της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής μεθόδου(μία μη επεμβατική μέθοδος ακτινοθεραπείας βασιζόμενη στην υψηλή δόση ακτινοβολίας κατευθυνόμενης με μεγάλη ακρίβεια στον επιλεγμένο στόχο στον εγκέφαλο).

Παράγοντες που λαμβάνονται υπόψη για την τελική επιλογή είναι: α) η κατάσταση της ακοής στην πάσχουσα πλευρά ,β)η δυναμική της διατήρησης της λειτουργικής ακεραιότητας του προσωπικού νεύρου, γ) η πιθανή προσβολή του τριδύμου νεύρου και δ) ο ‘’τοπικός έλεγχος’’ της νόσου(αιθουσαίο σβάννωμα).

Ειδικότερα, και όσον αφορά την διατήρηση της ακοής, η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική φαίνεται να έχει καλύτερα αποτελέσματα από τη χειρουργική επέμβαση. Το πλεονέκτημα αυτό γίνεται πιο σαφές στους ασθενείς με μεγαλύτερου μεγέθους αιθουσαία σβαννώματα και παράλληλα μεγαλύτερου βαθμού απώλεια της ακοής, πριν την αντιμετώπιση.

Η διατήρηση της λειτουργικής ακεραιότητας του προσωπικού νεύρου μπορεί να επιτευχθεί εξίσου καλά τόσο με την στερεοτακτική ακτινοχειρουργική μέθοδο όσο και με τη χειρουργική επέμβαση.

Η τριδυμική νευροπάθεια αποτελεί μία επίφοβη επιπλοκή και είναι συνδεδεμένη κυρίως με την εφαρμογή της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής μεθόδου και όχι με τη χειρουργική επέμβαση. Το ποσοστό αγγίζει το 7% κυρίως σε ασθενείς που έχουν λάβει υψηλές δόσεις ακτινοβολίας(18-20 Gy).

Τέλος, ο ‘’τοπικός έλεγχος’’ της νόσου(αιθουσαίο σβάννωμα) φαίνεται να αποτελεί μία ανησυχία στους ασθενείς που έχουν υποβληθεί στη μέθοδο τα στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής, ειδικά στις περιπτώσεις που οι δόσεις της ακτινοβολίας δεν είναι υψηλές.

Ζάλη και ίλιγγος στους Ασθενείς με Αιθουσαία Σβαννώματα

Οι ασθενείς με αιθουσαία σβαννώματα είναι ‘’επιρρεπείς’’ σε άλλα αίτια ιλίγγου ή ζάλης και , συνεπώς, θα πρέπει να υποβάλλονται σε πλήρη ωτορινολαρυγγικό έλεγχο(ηλεκτρονυσταγμογραφία/αξιολόγηση της λειτουργικής ισορροπίας).

Ο ίλιγγος που αποδίδεται στο απεικονιζόμενο αιθουσαίο σβάννωμα είναι συχνά αυτοπεριοριζόμενος και βελτιώνεται σε χρονικό διάστημα 6-8 εβδομάδων.

Υπολειμματικές   λειτουργικές διαταραχές (ζάλη και αστάθεια) παρατηρούνται σε ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία είτε στερεοτακτική ακτινοχειρουργική είτε χειρουργική , αν και τα προαναφερθέντα παρατηρούνται σε μικρότερο ποσοστό στους ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική θεραπεία. Επιπλέον, θα πρέπει να τονιστεί ότι τα παραπάνω συμπτώματα βελτιώνονται σε διάστημα 5-8 μηνών στους ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε στερεοτακτική ακτινοχειρουργική θεραπεία και σαφώς πολύ πιο γρήγορα στους ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση.

Συμπερασματικά θα μπορούσε να ειπωθούν τα εξής: α) η χειρουργική θεραπεία είναι η καλύτερη επιλογή για την βελτίωση των συμπτωμάτων (ίλιγγος/αστάθεια) που έχουν αποδοθεί στο αιθουσαίο σβάννωμα και β) ενδεχομένως η εφαρμογή της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής μεθόδου να είναι μία καλή επιλογή σε ηλικιωμένους ασθενείς, σε ασθενείς με σημαντικά συνοδά προβλήματα υγείας και σε ασθενείς με υποτροπή του αιθουσαίου σβαννώματος ή υπολειμματική νόσο.

Χειρουργικές Προσπελάσεις σε Ασθενείς με Αιθουσαία Σβαννώματα

Τρείς (3) βασικές χειρουργικές προσπελάσεις λαμβάνουν χώρα στο πλαίσιο αυτό: α) η Οπισθοσιγμοειδική προσπέλαση, η περισσότερο γνώριμη στους νευροχειρουργούς, που προσφέρει τη δυναμική της διεγχειρητικής προστασίας τόσο της ακοής όσο και του προσωπικού νεύρου, β) η Διαλαβυρινθική προσπέλαση, λιγότερη οικεία στους νευροχειρουργούς, που προσφέρει τη δυναμική καλύτερης προστασίας του προσωπικού νεύρου διεγχειρητικά από την οπισθοσιγμοειδική, με κόστος τη θυσία της ακοής (λαμβάνει χώρα στις περιπτώσεις που η ακοή του ασθενούς δεν είναι χρήσιμη/serviceable) και γ) η διά του Μέσου Κρανιακού Βόθρου προσπέλαση που χρησιμοποιείται σπάνια(Fig 5 α, β).

Fig 5 α, β: Σχηματική αναπαράσταση των χειρουργικών προσπελάσεων που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση των ασθενών με αιθουσαία σβαννώματα(α). Η φορά της επέμβασης σε κάθε περίπτωση έχει σκιαγραφηθεί (για την οπισθοσιγμοειδική/κόκκινο βέλος, για την διαλαβυρινθική/μαύρο βέλος και για την μέσου κρανιακού βόθρου/μπλε βέλος)(β).

Χειρουργικές Προσπελάσεις σε Ασθενείς με Αιθουσαία Σβαννώματα-Οπισθοσιγμοειδική

Η οπισθοσιγμοειδική προσπέλαση συνίσταται στην αφαίρεση τμήματος του οστού στην υπινιακή χώρα, σύστοιχα με τη βλάβη, στην ανάσπαση του παρεγκεφαλιδικού ημισφαιρίου και στην προσέγγιση της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας που εδράζεται το αιθουσαίο σβάννωμα.

Είναι μία γνώριμη χειρουργική επέμβαση στους περισσότερους νευροχειρουργούς που προσφέρει τη δυναμική της διεγχειρητικής διατήρησης τόσο της λειτουργίας της ακοής όσο και της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου.

Η θέση του/της ασθενούς με αιθουσαίο σβάννωμα, που πρόκειται να υποβληθεί στην προαναφερθείσα χειρουργική προσπέλαση, μπορεί να είναι α) η πλάγια-λοξή(park bench), b) η καθιστική και γ) η ύπτια θέση με στροφή της κεφαλής προ τη φυσιολογική πλευρά.

Τα βασικά στάδια της οπισθοσιγμοειδικής προσπέλασης είναι: α) η κρανιοτομία που θα πρέπει να εκτείνεται έως τα όρια του σύστοιχου εγκαρσίου/σιγμοειδούς κόλπου. Στόχος η πολύ καλή όραση του σύστοιχου έσω ακουστικού πόρου(straight line of sight) κατά τη φάση της χειρουργικής επέμβασης, β) η διάνοιξη της σκληράς μήνιγγας κατά μήκος των ορίων  της κρανιοτομίας, γ) η διάνοιξη των σύστοιχων δεξαμενών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου με στόχο τη βελτίωση των χειρουργικών συνθηκών, δ) η αναγνώριση της εξεργασίας και κατόπιν, η ‘’ανίχνευση’’ του προσωπικού/ηλεκτροφυσιολογική παρακολούθηση στην οπίσθια επιφάνεια της εξεργασίας, ε) η σταδιακή αφαίρεση της εξεργασίας(internal decompression) , στ) η διάνοιξη του έσω ακουστικού πόρου και η αναγνώριση του προσωπικού νεύρου , εντός του έσω ακουστικού πόρου ζ) η ολική ή σχεδόν ολική αφαίρεση του αιθουσαίου σβαννώματος με βασική μέριμνα τη διατήρηση της ανατομικής/λειτουργικής ακεραιότητας του προσωπικού νεύρου.

Επιπλοκές που μπορούν να συμβούν , σε μικρό ποσοστό, είναι η δυσπραγία του προσωπικού και του ακουστικού νεύρου, η προσβολή των κατώτερων εγκεφαλικών συζυγιών, η διαφυγή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το τραύμα και, τέλος, η συμπτωματολογία από την προσβολή του στελέχους του εγκεφάλου (Fig 6 α, β, γ).

Fig 6 α, β, γ : Ανατομικά παρασκευάσματα που αναδεικνύουν την τροχιά της οπισθοσιγμοειδικής επέμβασης(μπλε βέλος)(α), όπισθεν του σύστοιχα κείμενου σιγμοειδούς κόλπου δεξιά(αστερίσκος)(β). Η επέμβαση λαμβάνει χώρα κατά μήκος της λιθοειδικής επιφάνειας της παρεγκεφαλίδας δεξιά (διακοπτόμενη μαύρη γραμμή) με στόχο τον σύστοιχα κείμενο έσω ακουστικό πόρο(1). Η ανατομική σχέση του έσω ακουστικού πόρου(1) με τον οπίσθιο ημικύκλιο σωλήνα(2) και τη θέση του κοχλία(3) δεξιά, αναδεικνύεται(γ).

Χειρουργικές Προσπελάσεις σε Ασθενείς με Αιθουσαία Σβαννώματα-Διαλαβυρινθική

Η διαλαβυρινθική προσπέλαση αποτελεί μία χειρουργική προσπέλαση που προτιμάται κυρίως από τους ωτορινολαρυγγολόγους.

Τα πλεονεκτήματα της προσέγγισης αυτής είναι : α) η πρώιμη αναγνώριση του προσωπικού νεύρου(εντός του έσω ακουστικού πόρου) και, συνεπώς, η μεγαλύτερη πιθανότητα διατήρησής του και β) ο μειωμένος κίνδυνος προσβολής των κατώτερων κρανιακών νεύρων αλλά και του σύστοιχου εγκεφαλικού ημισφαιρίου.

Τα μειονεκτήματα της προσέγγισης αυτής είναι: α) η θυσία της ακοής, β) το μεγαλύτερο χρονικό διάστημα που απαιτείται για την εφαρμογή της και γ) ενδεχομένως οι μεγαλύτερες πιθανότητες διαφυγής εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το τραύμα, μετεγχειρητικά.

Η θέση του/της ασθενούς με αιθουσαίο σβάννωμα, που πρόκειται να υποβληθεί στην προαναφερθείσα χειρουργική προσπέλαση, είναι η ύπτια θέση με στροφή της κεφαλής προς την μη πάσχουσα πλευρά.

Τα βασικά στάδια της διαλαβυρινθικής προσπέλασης είναι: α)η λήψη λιπώδους ιστού από την κοιλιακή χώρα(σχεδόν πάντα) , β) η μαστοειδεκτομή/λαβυρινθεκτομή (microscope/high speed air drill) ,γ)η αναγνώριση/διάνοιξη του σύστοιχα κείμενου έσω ακουστικού πόρου και, κατόπιν, η διάνοιξη της σκληράς μήνιγγας αφότου πριν αναγνωριστεί ηλεκτροφυσιολογικά το προσωπικό νεύρο και δ) η σταδιακή αφαίρεση της εξεργασίας. Τονίζεται ότι, στις περιπτώσεις ευμεγεθών αιθουσαίου σβαννωμάτων μπορεί να απαιτηθεί η διατομή του σύστοιχα κείμενου λιθοειδούς κόλπου και του σκηνιδίου με στόχο την μεγαλύτερη έκθεση του ενδοσκληρίδιου χώρου.

Θα πρέπει να τονιστεί ότι η πολύ καλή γνώση της ανατομίας του λιθοειδούς οστού αποτελεί βασική προϋπόθεση για την επιτυχή εφαρμογή της προσπέλασης αυτής.

Οι επιπλοκές που μπορούν να λάβουν , είναι η δυσπραγία του προσωπικού , η πλήρης απώλεια της ακοής(αν δεν υπάρχει προεγχειρητικά) η διαφυγή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το τραύμα και, τέλος, η συμπτωματολογία από την προσβολή του στελέχους του εγκεφάλου(Fig 7 α, β, γ).

Fig 7 α, β, γ: Ανατομικά παρασκευάσματα που αναδεικνύουν την τροχιά της διαλαβυρινθικής επέμβασης(μπλε βέλος)(α), έμπροσθεν του σύστοιχα κείμενου σιγμοειδούς κόλπου, κατά μήκος του οπίσθιου και του άνω ημικύκλιου σωλήνα δεξιά (αστερίσκος)(β) με στόχο τον σύστοιχα κείμενο έσω ακουστικό πόρο(αστερίσκος)(γ).Το γονατώδες γάγγλιο(1), το μείζων επιπολής λιθοειδές νεύρο(2), ο μυς τείνων το τύμπανο(3), η ευσταχιανή σάλπιγγα(4) και η σφύρα/άκμονας(5) δεξιά, είναι εμφανή(γ).

Χειρουργικές Προσπελάσεις σε Ασθενείς με Αιθουσαία Σβαννώματα-Μέσου Κρανιακού Βόθρου

Η διά του μέσου κρανιακού βόθρου προσπέλαση , αν και εφαρμόζεται σπάνια, ενδείκνυται στα αιθουσαία σβαννώματα μικρού μεγέθους (<2,5 cm) που εντοπίζονται κυρίως εντός του έσω ακουστικού όρου.

H προσπέλαση αυτή προσφέρει τη δυναμική διατήρησης της ακοής.

Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός της μειωμένης πρόσβασης στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο, η δια του μέσου κρανιακού βόθρου προσπέλαση ενδείκνυται σαφώς σε αιθουσαία σβαννώματα που εκτείνονται σε απόσταση < 5 mm στην περιοχή της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας.

Η θέση του/της ασθενούς με αιθουσαίο σβάννωμα, που πρόκειται να υποβληθεί στην προαναφερθείσα χειρουργική προσπέλαση, είναι η ύπτια θέση με στροφή της κεφαλής προς την μη πάσχουσα πλευρά.

Τα βασικά στάδια της δια του μέσου κρανιακού βόθρου προσπέλασης είναι: α)η τομή του δέρματος, συνήθως ευθεία που αρχίζει έμπροσθεν του τράγου και εκτείνεται κεφαλικά περί τα 6 cm , β) η επιμήκης διατομή του σύστοιχου κροταφίτη μυός(κατά μήκος των ινών του) ,γ) η κρανιοτομία συνήθως μεγέθους 4x3 cm, δ) η εξωσκληρίδιος ανύψωση του κροταφικού λοβού/αναγνώριση και διατομή της μέσης μηνιγγικής αρτηρίας/περαιτέρω εξωσκληρίδιος ανατομικός διαχωρισμός/αναγνώριση-διατήρηση του μείζονος επιπολής λιθοειδούς νεύρου, της τοξοειδούς ακρολοφίας/του 3ου κλάδου του τριδύμου νεύρου και της οροφής του λιθοειδούς οστού, ε) η ανεύρεση και η διάνοιξη του έσω ακουστικού πόρου και ζ) η ανεύρεση και η σταδιακή αφαίρεση της εξεργασίας (Fig 8 α, β, γ, δ, ε).

Fig 8 α, β, γ, δ, ε: Ανατομικά παρασκευάσματα που αναδεικνύουν την τροχιά της δια του μέσου κρανιακού βόθρου προσπέλασης(μπλε βέλος)(α).Το αρχικό στάδιο της επέμβασης συνίσταται από την εξωσκληρίδιο έλξη του σύστοιχα κείμενου κροταφικού λοβού και τη διατομή της μέσης μηνιγγικής αρτηρίας αριστερά(μπλε βέλος)(β). Στη συνέχεια λαμβάνει χώρα εξωσκληρίδιος ανατομικός διαχωρισμός του έσω πετάλου της σκληράς μήνιγγας(dura propria) από το έξω πέταλο αυτής με στόχο την ανάδειξη μέσα στο χώρο των ακόλουθων ανατομικών δομών: της μέσης μηνιγγικής αρτηρίας αριστερά, μετά τη διατομή της(1), του μείζονος επιπολής λιθοειδούς νεύρου αριστερά(2) και του 3ου κλάδου του τριδύμου νεύρου αριστερά(3)(γ). Περαιτέρω ανατομικός διαχωρισμός οδηγεί στη δημιουργία του χειρουργικού πεδίου που οριοθετείται από τη γραμμή κατά μήκος της τοξοειδούς ακρολοφίας αριστερά(1), από τη γραμμή κατά μήκος του μείζονος επιπολής λιθοειδούς νεύρου αριστερά(2), από τη γραμμή κατά μήκος του 3ου κλάδου του τριδύμου νεύρου αριστερά(3) και από τη γραμμή κατά μήκος της κορυφής του λιθοειδούς οστού αριστερά(4).Η διακοπτόμενη μπλε γραμμή σκιαγραφεί την θέση/πορεία του έσω ακουστικού πόρου αριστερά, που θα πρέπει να αφαιρεθεί(drill) προκειμένου να ανευρεθεί το σύστοιχα κείμενο προσωπικό νεύρο(δ). Η φορά της προσπέλασης(μπλε βέλος) καθώς και οι ανατομικές δομές σχετικές με την προσπέλαση(ο έσω ακουστικός πόρος/1, οι ημικύκλιοι σωλήνες/, η σφύρα και ο άκμονας/3, ο κοχλίας/4, το οριζόντιο τμήμα της λιθοειδικής μοίρας της έσω καρωτίδας/5 και ο έξω ακουστικός πόρος/6) δεξιά ,αναδεικνύονται)(ε).

Ο Ρόλος της Στερεοτακτικής Ακτινοχειρουργικής σε Ασθενείς με Αιθουσαία Σβαννώματα

Η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική (Stereotactic radiosurgery) είναι μία μορφή ακτινοβολίας που εστιάζει υψηλής ισχύος ενέργεια σε μία μικρή περιοχή του εγκεφάλου ή ακόμη και της σπονδυλικής στήλης.

Παρά το όνομά της, θα πρέπει να γίνει σαφές ότι η Στερεοτακτική Χειρουργική είναι μία θεραπεία και όχι μία χειρουργική διαδικασία.

Σε γενικές γραμμές η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική είναι χρήσιμη για καλά οριοθετημένες βλάβες , μεγέθους μικρότερου από 2,5-3 cm, που εδράζονται σε εν’ τω βάθει δομές του εγκεφάλου ή/και πολύ κοντά σε ευγενείς περιοχές του.

Μία από τις συνηθέστερες εξεργασίες του εγκεφάλου που εφαρμόζεται η μέθοδος της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής είναι τα αιθουσαία σβαννώματα.

Διάφορες μελέτες στη διεθνή βιβλιογραφία έχουν αναδείξει τα ικανοποιητικά αποτελέσματα αυτής της μεθόδου στην αντιμετώπιση των αιθουσαίων σβαννωμάτων. Μία εξ αυτών αναδεικνύει τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα(έλεγχος της εξεργασίας και δυσμενείς επιδράσεις της ακτινοβολίας) σε ασθενείς πάσχοντες από αιθουσαία σβαννώματα, που έχουν υποβληθεί σε στερεοτακτική ακτινοχειρουργική θεραπεία, και έχουν τεθεί σε παρακολούθηση για διάστημα > 10 ετών. Τα αποτελέσματα ήταν ικανοποιητικά αναδεικνύοντας τη στερεοτακτική ακτινοχειρουργική σαν μία ασφαλή και δραστική μέθοδο αντιμετώπισης των ασθενών με αιθουσαία σβαννώματα. Αν και σπάνια , η κακοήθης εξαλλαγή ενός αιθουσαίου σβαννώματος μπορεί να συμβεί μέσα στο χρόνο, μετά την εφαρμογή της μεθόδου. (Long-term safety and efficacy of stereotactic radiosurgery for vestibular schwannomas: evaluation of 440 patients more than 10 years after treatment with Gamma Knife surgery. J Neurosurg. 2013 Mar;118(3):557-65), ( Fig 9 α, β).

Fig 9 α, β: Σχηματική αναπαράσταση της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής.

Συμπέρασμα

Τα αιθουσαία σβαννώματα συνιστούν καλοήθεις βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η απώλεια της ακοής, οι εμβοές και η αστάθεια βάδισης αποτελούν τα πιο συχνά συμπτώματα των αιθουσαίων σβαννωμάτων.

Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου-λιθοειδών συνιστά την απεικονιστική εξέταση εκλογής σε ασθενείς με αιθουσαία σβαννώματα.

Η παρακολούθηση, η εφαρμογή της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής και η χειρουργική επέμβαση συνιστούν τι κλασικές επιλογές αντιμετώπισης των ασθενών με αιθουσαία σβαννώματα.

Η επιλογή της μεθόδου αντιμετώπισης εξατομικεύεται κάθε φορά. Παράγοντες που λαμβάνονται υπόψη είναι: α)η ηλικία και η γενική κατάσταση του ασθενούς, β)το μέγεθος της εξεργασίας, γ) η κατάσταση της ακοής στην πάσχουσα και μη πάσχουσα πλευρά και άλλοι.