Η υπόφυση είναι ένας πολύ σημαντικός ενδοκρινής αδένας του ανθρώπινου σώματος και συχνά αναφέρεται ως κύριος αδένας ‘master gland’, μιας και έχει υπό τον έλεγχό της άλλους ενδοκρινείς αδένες του ανθρώπινου σώματος(θυρεοειδή, επινεφρίδια).

Η υπόφυση βρίσκεται πίσω από τη μύτη και στο ύψος των ματιών, σε μία περιοχή που λέγεται τουρκικό εφίππιο, σε στενή ανατομική σχέση με τα οπτικά νεύρα.

Έχει το μέγεθος ενός μπιζελιού και συνίσταται από δύο διακριτά μέρη(λοβούς), τον πρόσθιο λοβό που καλείται αδενουπόφυση και τον οπίσθιο λοβό που καλείται νευρουπόφυση.

Αποπληξία της Υπόφυσης

Fig 1: Σχηματική αναπαράσταση που αφορά τη θέση της υπόφυσης στον εγκέφαλο.

Η αδενουπόφυση παράγει σημαντικές για τον οργανισμό ορμόνες όπως η αυξητική ορμόνη, η προλακτίνη, η κορτικοτρόπος ορμόνη, η θυρεοειδοτρόπος ορμόνη και οι γοναδοτρόποι ορμόνες.

Η νευρουπόφυση εκρίνει την αντιδιουρητική ορμόνη(παράγεται από τον υποθάλαμο) που παίζει σημαντικό ρόλο στην ομοιόσταση/ρύθμιση όγκου υγρών του σώματος, μέσω της νεφρικής λειτουργίας.

ανατομία του αδένα της υπόφυσης

Fig 2: Σχηματική αναπαράσταση που αφορά την ανατομία του αδένα της υπόφυσης.

Γενικά για την Αποπληξία της Υπόφυσης

Η Αποπληξία της Υπόφυσης είναι ένα σχετικά σπάνιο, αλλά δυνητικά επικίνδυνο για τη ζωή του ανθρώπου, κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από την απότομη αύξηση του μεγέθους κάποιου νεοπλάσματος(συνήθως αδένωμα), στην περιοχή του βόθρου της υπόφυσης, στο πλαίσιο κάποιας αιμορραγίας, αιμορραγικού ή ισχαιμικού εμφράκτου.

Τα κλινικά χαρακτηριστικά της αποπληξίας της υπόφυσης, που τυπικά έχουν αιφνίδιο χαρακτήρα, περιλαμβάνουν την κεφαλαλγία, την τάση για έμετο, τις διαταραχές της οπτικής οξύτητας, τη μεταβολή του επιπέδου συνειδήσεως, τις οφθαλμοκινητικές διαταραχές, την σωματική κατάρευση και , τέλος, ακόμη και το θάνατο.

Μικρές, ασυμπτωματικές αιμορραγίες εντός κάποιου νεοπλάσματος(συνήθως αδένωμα) στην περιοχή του τουρκικού εφιππίου μάλλον θα πρέπει αποδίδονται με τον όρο υποκλινική αποπληξία της υπόφυσης.

Η αποπληξία της υπόφυσης τυπικά λαμβάνει χώρα σε καταστάσεις μακροαδενωμάτων της υπόφυσης(εκκριτικά και μη εκκριτικά). Επιπλέον, η αποπληξία της υπόφυσης έχει περιγραφεί σε καταστάσεις φυσιολογικού αδένα της υπόφυσης και κρανιοφαρυγγιωμάτων ενώ, τέλος, έχει συσχετιστεί με τη λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα.

Η αποπληξία της υπόφυσης παρατηρείται εξαιρετικά σπάνια στα παιδιά.

Η θεραπεία συνδρόμων σχετιζομένων με υπερέκκριση ορμονών από την υπόφυση(acromegaly, Cushing’s disease, hyperprolactinemia), μετά από αποπληξία της υπόφυσης, έχει περιγραφεί στη βιβλιογραφία.

Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου

Fig 3: Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου που αναδεικνύει αιμορραγικά στοιχεία στην περιοχή της υπόφυσης (υπέρπυκνα στοιχεία).

Αίτια/Eκλυτικοί Παράγοντες της Αποπληξίας της Υπόφυσης

Αν και η αποπληξία της υπόφυσης στην πλειονότητα των περιπτώσεων συμβαίνει αυτόματα, εντούτοις διάφοροι εκλυτικοί παράγοντες έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία και οι οποίοι κατηγοριοποιούνται ως εξής: α) σε αυτούς που οδηγούν στη μειωμένη ροή αίματος στον αδένα της υπόφυσης, β) σε αυτούς που οδηγούν στην αυξημένη ροή αίματος στον αδένα της υπόφυσης, γ) σε αυτούς που οδηγούν στον ερεθισμό(stimulation) του αδένα της υπόφυσης και δ) σε αυτούς που οδηγούν σε διαταραχές πηκτικότητας του αίματος.

Η μειωμένη ροή του αίματος μπορεί να σχετίζεται με μεταβολές της αρτηριακής πίεσης, όπως για παράδειγμα στη φάση κάποιας χειρουργικής επέμβασης, ή ακόμη και με αλλαγές στην ενδοκράνια πίεση, όπως συμβαίνει στις τραυματικές κακώσεις του εγκεφάλου. Επιπλέον , άλλες διαδιακασίες όπως η οσφυονωτιαία παρακέντηση, η ραχιαία αναισθησία και η διενέργεια αγγειογραφίας μπορούν να συσχετιστούν με τη μειωμένη ροή του αίματος. Τέλος, η ακτινοβολία , μέσω καταστροφής της ακεραιότητας των αγγείων του αίματος και συνεπώς της διαταραγμένης παροχής αίματος, μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη ροή αίματος στον αδένα της υπόφυσης.

Αιμορραγικό έμφρακτο μετά από υφολική εξαίρεση ενός μεγάλου αδενώματος της υπόφυσης έχει αναφερθεί στη βιβλιογραφία. Η διακοπή σημαντικού τμήματος της αρτηριακής αιμάτωσης του αδενώματος, κατά τη φάση της χειρουργικής επέμβασης, έχει προταθεί σαν η επικρατέστερη εξήγηση εμφάνισης της αποπληξίας.

Τα τεστ ορμονικής διέγερσης της υπόφυσης, μέσω χορήγησης του εκλυτικού παράγοντα της γοναδοτρόπου ορμόνης(GRH), της θυρεοτρόπου ορμόνης(TRH) και της κορτικοτρόπου (CRH) ορμόνης, έχουν ενοχοποιηθεί για την αποπληξία της υπόφυσης. Ο παθοφυσιολογικός μηχανισμός δεν είναι καλά διευκρινισμένος, αν και έχει υποτεθεί ότι, αυτή η φαρμακευτική διέγερση οδηγεί απότομα σε αύξηση της μεταβολικής δραστηριότητας των αδενωμάτων στην περιοχή της υπόφυσης, ταυτόχρονα σε δημιουργία καταστάσεων μη επαρκούς παροχής αίματος στον αδένα της υπόφυσης και, συνεπώς , ”προδιάθεση” για την αποπληξία.

Ο ίδιος μηχανισμός φαίνεται να ισχύει και στην περίπτωση της εξωγενούς χορήγησης οιστρογονούχων σκευασμάτων ή κατά τη διάρκεια της κύησης.

Η θεραπεία με βρωμοκρυπτίνη , τόσο κατά τη φάση χορήγησής της όσο και κατά την απόσυρσή της, έχει επίσης συσχετιστεί με την αποπληξία της υπόφυσης.

Τέλος, οι διαταραχές πηκτικότητας, είτε στο πλαίσιο εξωγενούς χορήγησης αντιπηκτικών σκευασμάτων είτε στο πλαίσιο παθολογικών καταστάσεων του αίματος, έχουν συσχετιστεί με την αποπληξία της υπόφυσης.

Ως αναφέρθη παραπάνω, τόσο το αδένωμα της υπόφυσης όσο και ο αδένας της υπόφυσης μπορούν να υποστούν αιμορραγία, ισχαιμικό ή αιμορραγικό έμφρακτο. Ο ακριβής παθοφυσιολογικός μηχανισμός αυτού του ”αγγειακού συμβάντος” δεν είναι καλά διευκρινισμένος.

Τρεις(3) θεωρίες έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία. Η σημαντικότερη από αυτές εστιάζει στο γεγονός ότι, η ταχεία αύξηση του νεοπλάσματος φαίνεται να ‘’ξεπερνά’’ την προυπάρχουσα αγγειακή αιμάτωση οδηγώτας αρχικά σε καταστάσεις ισχαιμικής νέκρωσης και στη συνέχεια αιμορραγίας. Μία άλλη , τέλος, θεωρία εστιάζει στο γεγονός της πιθανής ‘’intrinsic’’ αγγειοπάθειας σε κάποια αδενώματα, με συνέπεια αυτά τα αδενώματα να είναι περισσότερο επιρρεπή στην εμφάνιση εμφράκτων ή αιμορραγιών.

Διαφορική διάγνωση της Αποπληξίας Υπόφυσης

Η διαφορική διάγνωση, ιδίως για την πλειονότητα των ασθενών που διακομίζονται στα επείγοντα των νοσοκομείων και δεν γνωρίζουν από πριν εάν έχουν πάσχουν από κάποιο αδένωμα, είναι εκτενής και σε αρκετές περιπτώσεις δύσκολη. Τα λάθη δεν είναι ασυνήθη και απαιτείται εμπειρία, θεωρητική κατάρτιση, υποδομές και μέσα προκειμένου να επιτευχθεί η σωστή διάγνωση.

Καταστάσεις όπως η υπαραχνοειδής αιμορραγία, η μηνιγγίτιδα, η ημικρανία, η οπτική νευρίτιδα, η εγκεφαλίτιδα, η μετωπιαία κολπίτιδα, η θρόμβωση του σηραγγώδους κόλπου και άλλα μπορούν να ”εμπλακούν” στη διαφορική διάγνωση της αποπληξίας της υπόφυσης.

Εστιάζοντας στη διαφορική διάγνωση της αποπληξίας της υπόφυσης από την υπαραχνοειδή αιμορραγία θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη τα εξής: α) η αποπληξία της υπόφυσης μπορεί να παρουσιαστεί με υπαραχνοειδή αιμορραγία και β) τα αδενώματα της υπόφυσης μπορούν να συνυπάρχουν με αγγειακές ανωμαλίες(κυρίως ανευρύσματα) σε ποσοστό σχεδόν 1%.

Κλινικές Εκδηλώσεις της Αποπληξίας της Υπόφυσης

Οι κλινικές εκδηλώσεις της αποπληξίας της υπόφυσης μπορεί να κυμαίνονται από ήπια συμπτώματα μέχρι πολύ σοβαρές, απειλητικές για τη ζωή των ασθενών. Αυτό το κλινικό σύνδρομο έχει αιφνίδια έναρξη, αρχικά με κεφαλαλγία, και στη συνέχεια, μετά από χρονικό διάστημα ωρών ή ημερών, με την εμφάνιση των λοιπών κλινικών εκδηλώσεων(έκπτωση οπτικής οξύτητας, οφθαλμοκινητικές διαταραχές και άλλα). Συνήθως εξελλίσσεται πλήρως σε διάστημα ωρών έως και δύο-2- ημερών.

Η αιτία της κεφαλαλγίας δεν είναι απολύτως σαφής , αν και πιστεύεται ότι οφείλεται είτε στην πίεση του διαφράγματος της υπόφυσης είτε στον μηνιγγικό ερεθισμό που λαμβάνει χώρα.

Σημεία και συμπτώματα υποφυσιακής ανεπάρκειας παρατηρούνται λιγότερο συχνά από την κεφαλαλγία και τις οπτικές/οφθαλμοκινητικές διαταραχές, στην αποπληξία της υπόφυσης. Η υποφυσιακή ανεπάρκεια συνήθως πιστοποιείται εργαστηρικά.

Από κλινικής/παθολογικής άποψης οι κλινικές εκδηλώσεις της αποπληξίας της υπόφυσης μπορούν να χωριστούν σε τρεις ομάδες: α) καταστροφή ή πίεση της υπόφυσης που οδηγεί σε υποφυσιακή ανεπάρκεια, β) οξεία επέκταση της βλάβης(αδενώματος συνήθως) προς τα πάνω ή τα προς πλάγια με αποτέλεσμα την συμπίεση γειτονικών νευρικών δομών(οπτικά/οφθαλμοκινητικά νεύρα) και γ) τη διαρροή(leakage) αίματος ή νεκρωτικού ιστού προάγοντας σημεία μηνιγγισμού και συμπτώματα ίδια με αυτά που παρατηρούνται στην υπαραχνοειδή αιμορραγία.

Αποπληξία της Υπόφυσης

Fig 4: Σχηματική αναπαράσταση της ανατομικής σχέσης της υπόφυσης τόσο με το οπτικό χίασμα όσο και με το σηραγγώδη κόλπο άμφω, μέσω του οποίου διελαύνουν τα οφθαλμοκινητικά νεύρα με πορεία προς τον οφθαλμικό κόγχο.

 

Απεικονιστική Διερεύνηση της Αποπληξίας της Υπόφυσης

Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου/υπόφυσης αποτελεί την απεικονιστική εξέταση εκλογής σε ασθενείς με αποπληξία της υπόφυσης. Αναδεικνύει πολύ καλά τα χαρακτηριστικά της πιθανής αιμορραγίας ή του εμφράκτου καθώς επίσης και την επέκταση της βλάβης προς τα πάνω, στην περιοχή του οπτικού χιάσματος, καθώς και προς τα πλάγια, στην περιοχή του σηραγγώδους κόλπου.

Σαν μία άμεση απεικονιστική εξέταση, στο τμήμα των επειγόντων του νοσοκομείου, η απλή ακτινογραφία(profile) μπορεί να αναδείξει τη διεύρυνση του τουρκικού εφιππίου σε ασθενείς με αποπληξία της υπόφυσης.

Η ψηφιακή αγγειογραφία εγκεφάλου χρησιμοποιείται σε ορισμένες περιπτώσεις , προκειμένου να αποκλεισθεί ή να πιστοποιηθεί κάποιο ανεύρυσμα, όταν στη διαφορική διάγνωση τίθεται ισχυρά το θέμα της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας. Παρόλα αυτά, σε αυτές τις περιπτώσεις, η διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας/αγγειογραφίας είναι εξίσου αποτελεσματική και περισσότερο ασφαλής.

Η Αντιμετώπιση της Αποπληξίας της Υπόφυσης

Οι δύο πυλώνες της διαχείρισης(management) των ασθενών με αποπληξία της υπόφυσης, εφόσον πριν έχει προηγηθεί η καλή νευρολογική εξέταση, ο απαραίτητος απεικονιστικός/εργαστηριακός   έλεγχος και η οφθαλμολογική εξέταση, είναι η κατάλληλη υποστηρικτική αγωγή και η χειρουργική(διασφηνοειδική εκτομή) επέμβαση.

Υπάρχει ομοφωνία μεταξύ των συγγραφέων , όσο αφορά την υποστηρικτική αγωγή ,που συνίσταται κυρίως στη χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών και στην επίτευξη ισορροπίας του ύδατος και των ηλεκτρολυτών. Τα παραπάνω είναι ιδιαίτερα βασικά και θα πρέπει να λαμβάνουν χώρα πριν τη διενέργεια οποιασδήποτε χειρουργικής επέμβασης, ιδιαίτερα στα ηλικιωμένα άτομα.

Όσον αφορά τις ενδείξεις της χειρουργικής επέμβασης(διασφηνοειδική εκτομή), τα πράγματα δεν είναι τόσο ξεκάθαρα. Σε γενικές γραμμές θα μπορούσαν, παρόλα αυτά, να ειπωθούν τα εξής: α)η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται όταν υπάρχει διαταραχή του επιπέδου συνειδήσεως, υποθαλαμικές και οπτικές διαταραχές, β) η επείγουσα χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται στις περιπτώσεις των ασθενών που παρουσιάζονται στα επείγοντα με πτώση του επιπέδου συνειδήσεως , με οξεία τύφλωση και με προοδευτικά επιδεινούμενη   οπτική οξύτητα, γ) η χειρουργική παρέμβαση, εντός 7 ημερών, κρίνεται απαραίτητη σε ασθενείς με οπτικές διαταραχές, και δ) σε ασθενείς που παρουσιάζονται μόνο με οφθαλμοκινητικές διαταραχές η απόφαση είναι πιό δύσκολη. Αν και αρκετοί συγγραφείς προτείνουν χειρουργική επέμβαση, εντούτοις, η συντηρητική θεραπεία επίσης ενδείκνυται , ιδίως εάν υπάρχει απομονωμένη πάρεση του κοινού κινητικού νεύρου.

διασφηνοειδική προσπέλαση για την αντιμετώπιση της αποπληξίας της υπόφυσης

Fig 5: Σχηματική αναπαράσταση της διασφηνοειδικής προσπέλασης για την αντιμετώπιση της αποπληξίας της υπόφυσης.

Οι στόχοι της χειρουργικής επέμβασης είναι δύο: α) η αποσυμπίεση αρχικά των γειτονικών-σημαντικών νευρικών δομών και ενδεχομένως η ολική αφαίρεση της βλάβης και β) η λήψη ιστού για παθολογοανατομική εξέταση.

Όσον αφορά την πρόγνωση των ασθενών μετά από διασφηνοειδική επέμβαση , μπορούν να ειπωθούν τα εξής: α) η πρόγνωση των οπτικών διαταραχών σχετίζεται άμεσα τόσο με τη σοβαρότητα της κατάστασης όσο και με τη χρονική στιγμή που λαμβάνει χώρα η επέμβαση και β) η μεμονωμένη πάρεση του κοινού κινητικού νεύρου εμφανίζει εξαιρετική πρόγνωση, είτε με συντηρητική είτε με χειρουργική θεραπεία(διασφηνοειδική εκτομή), σε ποσοστό πάνω από 91% .

Συμπερασματικά θα λέγαμε τα εξής : α) η αποπληξία της υπόφυσης είναι μία εν δυνάμει επικίνδυνη κατάσταση, β) οι ενδείξεις χειρουργικής αντιμετώπισης είναι η διαταραχή του επιπέδου συνειδήσεως καθώς επίσης και οι oπτικές/ οφθαλμοκινητικές διαταραχές, γ) η διασφηνοειδική προσπέλαση αποτελεί την τυπική χειρουργική προσέγγιση της αποπληξίας της υπόφυσης, δ) σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις διακρανιακές προσπελάσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν, ε) συνοδός υδροκεφαλία θα πρέπει να αντιμετωπίζεται με τοποθέτηση εξωτερικής κοιλιακής παροχέτευσης(EVD), στ) τονίζεται ότι πριν από οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση, ιδίως στα ηλικιωμένα άτομα, θα πρέπει να γίνεται προσπάθεια επίτευξης της ομοιόστασης/ισσορροπίας του ύδατος και του άλατος του οργανισμού και η)γνωστά προλακτινώματα , επί απουσίας σημαντικών πιεστικών φαινομένων των γειτνιαζουσών ανατομικών δομών, μπορούν να αντιμετωπιστούν ικανοποιητικά με φαρμακευτική αγωγή(Βρωμοκρυπτίνη).

Ο ΝΕΥΡΟΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ

Ο Σπυρίδων Λαφαζάνος του Αριστείδου αποφοίτησε από την Ιατρική Σχολή του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου της Θεσσαλονίκης (Στρατιωτική Σχολή Αξιωματικών Σωμάτων, ΣΣΑΣ) το 1997.

Περισσότερα

Newletter

Εγγραφείτε στα Newsletter του Ιατρού για να λαμβάνετε όλα τα τελευταία νέα για την Νευροχειρουργική.

ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ

  • Για οποιαδήποτε ερώτηση μπορείτε να επικοινωνήσετε με τον Ιατρό στα παρακάτω στοιχεία:
  • 401 ΓΣΝΑ & Metropolitan Hospital
  • Κιν: +30 6944686096
  • Email: Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.