Αυτόματη Ενδοκράνιος Υπόταση

Ο παθογενετικός μηχανισμός της αυτόματης Ενδοκρανίου Υπότασης

Ο ακριβής παθογενετικός  μηχανισμός της αυτόματης διαφυγής του ΕΝΥ από το νωτιαίο σάκο δεν είναι καλά γνωστός. Πιθανολογείται μία τοπική αδυναμία του τοιχώματος της σκληράς μήνιγγας που, σε συνδυασμό με κάποιο ασήμαντο τραυματικό γεγονός της σπονδυλικής στήλης, οδηγεί στη διαφυγή του ΕΝΥ και στην παρουσία των συνοδών συμπτωμάτων (ορθοστατική κεφαλαλγία και άλλα).

Υπάρχουν πλέον ισχυρές ενδείξεις στη βιβλιογραφία που καταδεικνύουν ότι μία γενικευμένη διαταραχή του συνδετικού ιστού παίζει ένα σημαντικό ρόλο στη δημιουργία της αυτόματης διαφυγής του ΕΝΥ από το νωτιαίο χώρο και, κατά συνέπεια, στην εμφάνιση της ενδοκρανίου υπότασης. Τέτοιες παθολογικές καταστάσεις που συνδυάζονται με την αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση είναι η πολυκυστική νόσος των νεφρών, το σύνδρομο Marfan,το σύνδρομο Lehman, η νευροινωμάτωση τύπου Ι και άλλα.

Διάγνωση της αυτόματης Ενδοκρανίου Υπότασης

Η διάγνωση της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης βασίζεται σε τρία στοιχεία:

1)στη κλινική εικόνα (ορθοστατική κεφαλαλγία),

2) στη χαμηλή πίεση του ΕΝΥ κατά τη διενέργεια οσφυονωτιαίας παρακέντησης(ΟΝΠ) και

3) στα χαρακτηριστικά απεικονιστικά ευρήματα.

Συμπτώματα της αυτόματης Ενδοκρανίου Υπότασης

Όσον αφορά τα συμπτώματα, το σήμα κατατεθέν(hallmark) της ενδοκρανίου υπότασης είναι η ορθοστατική κεφαλαλγία η οποία, σύμφωνα με τα κριτήρια της International Headache Society,θα πρέπει να συμβαίνει ή να επιδεινώνεται σε χρονικό διάστημα μικρότερο των 15 λεπτών όταν ο ασθενής είναι σε όρθια θέση και να εξαφανίζεται ή να βελτιώνεται σε χρονικό διάστημα μικρότερο των 30 λεπτών, στην κατακεκλιμένη θέση.

Η έναρξη της κεφαλαλγίας στην ενδοκράνιο υπόταση συνήθως είναι βαθμιαία και εμφανίζεται τις πρωινές ώρες κατά τη φάση έγερσης του ασθενούς από τη κλίνη.

Παρόλα αυτά σε ορισμένες περιπτώσεις η έναρξη της κεφαλαλγίας μπορεί να είναι οξεία και ιδιαίτερα έντονη(‘’thunderclap’’ headache).

Σε αυτές τις περιπτώσεις η διάκρισή της από την κεφαλαλγία στο πλαίσιο της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας δεν είναι εύκολη.

Συχνά οι ασθενείς αυτοί υποβάλλονται σε αξονική τομογραφία/αγγειογραφία εγκεφάλου προκειμένου να αποκλειστεί ή να πιστοποιηθεί ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδής αιμορραγία.

Η κεφαλαλγία μπορεί να είναι γενικευμένη ή να εντοπίζεται στη μετωπιαία ή στην ινιακή χώρα της κεφαλής.

Αν και οι περισσότεροι ασθενείς με ενδοκράνιο υπόταση παρουσιάζονται με ορθοστατική κεφαλαλγία, θα πρέπει να γίνει σαφές ότι το ‘’ορθοστατικό στοιχείο’’ της κεφαλαλγίας γίνεται σταδιακά λιγότερο εμφανές ή ακόμη και εξαφανίζεται, ειδικά στις περιπτώσεις αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης που δεν θεραπεύονται ικανοποιητικά και μεταπίπτουν σε χρόνια κατάσταση.

Σπάνια, ασθενείς με ενδοκράνιο υπόταση παρουσιάζονται από την αρχή με άτυπη κεφαλαλγία που δεν έχει ορθοστατικό χαρακτήρα.

Τέλος, ασθενείς με αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση, χωρίς κεφαλαλγία, έχουν περιγραφεί στη διεθνή βιβλιογραφία.

Άλλα συνοδά συμπτώματα-σημεία που μπορούν να παρουσιαστούν στους ασθενείς με αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση είναι: η αυχεναλγία, η αυχενική δυσκαμψία, η φωτοφοβία, η φωνοφοβία, η τάση για έμετο, η διπλωπία, οι διαταραχές στην ακοή, οι αιμωδίες στην περιοχή του προσώπου, οι διαταραχές της οράσεως και των οπτικών πεδίων, άλγος ποικίλου εντάσεως στο άνω άκρο και αιμωδίες ριζιτικής κατανομής και άλλα.

Τα παραπάνω συμπτώματα μπορούν να αποδοθούν είτε στον ερεθισμό των μηνίγγων είτε στην έλξη, λόγω της καθόδου του εγκεφαλικού παρεγχύματος στο πλαίσιο της χαμηλής πίεσης του ΕΝΥ, των κρανιακών και των ανωτέρων αυχενικών νεύρων.

Επιπλέον καταστάσεις υπερπρολακτιναιμίας   με επακόλουθο τη γαλακτόρροια   μπορούν να παρουσιαστούν και αποδίδονται στον ερεθισμό του μίσχου της υποφύσεως, στο πλαίσιο της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης.

Τέλος, πολύ σπάνιες κλινικές εκδηλώσεις της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης συνιστούν η εγκεφαλοπάθεια, η παρεγκεφαλιδική αταξία και ο παρκινσονισμός.

Απεικονιστικά ευρήματα στη αυτόματη Ενδοκράνιο Υπόταση

Συνήθη ευρήματα στον απεικονιστικό έλεγχο (CT/MRI εγκεφάλου, MRI σπονδυλικής στήλης χωρίς και με σκιαγραφικό) των ασθενών με αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση είναι τα εξής:

α) η παρουσία υποσκληριδίων συλλογών(αίματος ή ΕΝΥ) που σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι ευμεγέθεις,

β) η προς τα κάτω μετατόπιση του εγκεφαλικού παρεγχύματος που μπορεί απεικονιστικά να εκφραστεί με την εξάλειψη της προγεφυρικής δεξαμενής και ταυτόχρονα την επιπέδωση (flattening) της γέφυρας στην περιοχή του αποκλίματος, την εξάλειψη της υπερεφιππιακής δεξαμενής, την κλίση προς τα κάτω(bowing)του οπτικού χιάσματος  καθώς επίσης και τον εγκολεασμό των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας(Pseudo-Chiari malformation),

γ) η διόγκωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου,

δ)  η παρουσία διάχυτης παχυμηνιγγικής πρόσληψης στον υπερσκηνίδιο και τον υποσκηνίδιο χώρο του εγκεφάλου καθώς επίσης και στα ανώτερα επίπεδα του σπονδυλικού σωλήνα,

ε) η διόγκωση της υπόφυσης,

στ) η παρουσία αυξημένης ποσότητας ΕΝΥ γύρω από τα οπτικά νεύρα,

ζ) η εικόνα ψευδο-υπαραχνοειδούς αιμορραγίας,

η) η διεύρυνση  του επισκληριδίου φλεβικού πλέγματος στα ανώτερα επίπεδα του σπονδυλικού σωλήνα,

θ) οι συλλογές υγρού στο σπονδυλικό σωλήνα  και άλλα.

Fig 1: Μαγνητικές τομογραφίες εγκεφάλου {Τ2 ακολουθία coronal(α), Τ1 ακολουθία με σκιαγραφικό coronal(β) και Τ1 ακολουθία με σκιαγραφικό sagittal(γ)} που δείχνουν αντίστοιχα υποσκληρίδιες συλλογές ΕΝΥ, την παρουσία παχυμηνιγγικής πρόσληψης και τον εγκολεασμό των αμυγδαλών(Pseudo- Chiari malformation) σε ασθενή με αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση.

Λαμβάνοντας υπόψη τα προαναφερθέντα απεικονιστικά ευρήματα στους ασθενείς με αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση, οι εξής παρατηρήσεις μπορoύν να γίνουν: α) η διαφυγή του ΕΝΥ δικαιολογεί, βάσει του δόγματος Monro-Kellie, τα απεικονιστικά ευρήματα λόγω της διαταραχής της ισορροπίας που επέρχεται μεταξύ του όγκου του εγκεφαλικού ιστού, του όγκου του ΕΝΥ και του όγκου του αίματος στη κλειστή κρανιακή κοιλότητα και, κατά συνέπεια, της ανάγκης εξισορρόπησης αυτής, β) η παχυμηνιγγική πρόσληψη είναι διάχυτη και δεν αφορά τις λεπτομήνιγγες του εγκεφάλου.H διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει τη βακτηριακή μηνιγγίτιδα και τις  δευτεροπαθείς εναποθέσεις στη σκληρά μήνιγγα κάποιων κακοήθων όγκων. Στην περίπτωση  της βακτηριακής  μηνιγγίτιδα η πρόσληψη αφορά τις λεπτομήνιγγες και όχι τη σκληρά μήνιγγα, ενώ στην περίπτωση της δευτεροπαθούς εναπόθεσης των κακοήθων όγκων  η πρόσληψη του σκιαγραφικού δεν είναι διάχυτη, αλλά πολυεστιακή και με οζώδη χαρακτήρα και γ)  η παρουσία της παχυμηνιγγικής πρόσληψης συνιστά το πιο κλασικό απεικονιστικό εύρημα στην αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση σε τέτοιο σημείο που να θεωρείται το ‘’sine qua non of intracranial hypotension’’.Παρόλα αυτά περιπτώσεις ασθενών με αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση, χωρίς την παρουσία παχυμηνιγγικής πρόσληψης, έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία.

Αν και βιβλιογραφικά η μέτρηση της πίεσης του ΕΝΥ, που αναμένεται να είναι χαμηλή, είναι βασικό κριτήριο για τη  διάγνωση της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης, εντούτοις  στην κλινική πράξη δεν είναι πάντα απαραίτητη , όταν το ιστορικό, η κλινική εικόνα και τα απεικονιστικά ευρήματα συγκλείνουν προς τη διάγνωση της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης. Ανευρεθείσα τιμή< 60mm H2O χαρακτηριστικά καταδεικνύεται. Παρόλα αυτά περιπτώσεις ασθενών με αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση και  φυσιολογική πίεση του ΕΝΥ μπορούν σπανίως να βρεθούν. Η εξέταση του ΕΝΥ συνήθως αναδεικνύει παθολογικά ευρήματα όπως την αύξηση του λευκώματος και των λευκοκυττάρων. Ξανθοχρωμία επίσης μπορεί να βρεθεί.

Ο φόβος του εγκολεασμού ή της επιδείνωσης των συμπτωμάτων από τη διενέργεια της ΟΝΠ, σε ασθενείς με αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση, είναι εντελώς θεωρητικός και ποτέ δεν έχει τεκμηριωθεί στη βιβλιογραφία. Όχι μόνο η οπή της σκληράς μήνιγγας ,κατά τη διενέργεια της ΟΝΠ, είναι πολύ μικρή αλλά και η πίεση του ΕΝΥ είναι ήδη χαμηλή.

Αν και  η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης(αυχενική-θωρακική-οσφυϊκή  μοίρα) βοηθούν σημαντικά στη διάγνωση της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης, εντούτοις δεν έχουν σημαντικό ρόλο στην ακριβή εντόπιση του σημείου  διαφυγής του ΕΝΥ. Στο πλαίσιο αυτό άλλες εξετάσεις όπως η αξονική μυελογραφία και η ραδιοισοτοπική δεξαμενογραφία, και πιο πρόσφατα η μαγνητική μυελογραφία και η μαγνητική δεξαμενογραφία, μπορούν να χρησιμοποιηθούν.

Η αξονική μυελογραφία  που σε ιδανικές συνθήκες θα πρέπει να λαμβάνει χώρα την ίδια χρονική στιγμή με την οσφυονωτιαία παρακέντηση, για τη μέτρηση της πίεσης του ΕΝΥ, αποτελεί μία επεμβατική μέθοδο.

Στην περίπτωση αυτή ένα υδατοδιαλυτό σκιαγραφικό μέσο εγχέεται εντός του υπαραχνοειδούς χώρου με την οσφυονωτιαία παρακέντηση.

Κάτω από άμεση ακτινοσκόπηση, και με μεγέθυνση της εικόνας, ο ακτινολόγος ρυθμίζει τη ροή του σκιαγραφικού εντός του νωτιαίου σωλήνα αλλάζοντας την κλίση του ασθενούς.

Ακτινογραφίες λαμβάνονται από τις περιοχές ιατρικού ενδιαφέροντος. Η αξονική μυελογραφία αναμένεται να αναδείξει την παρουσία διαφυγής του ΕΝΥ ή ακόμη και κατασκευαστικές ανωμαλίες υπεύθυνες για τη διαφυγή του ΕΝΥ, όπως τα μηνιγγικά εκκολπώματα.

Η διαφυγή του ΕΝΥ μπορεί να εμφανίζεται διάχυτη, οπότε και το ακριβές σημείο διαφυγής είναι δύσκολο να εντοπιστεί ή μπορεί να είναι εντοπισμένη κατά μήκος μίας νωτιαίας  ρίζας.

Η πλειονότητα  των εστιών της διαφυγής του ΕΝΥ εντοπίζεται στην περιοχή της αυχενοθωρακικής συμβολής και στη θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Σε ορισμένες περιπτώσεις πολλαπλές εστίες διαφυγής του ΕΝΥ μπορούν να αναδειχθούν, σε διαφορετικά επίπεδα της σπονδυλικής στήλης.

Η ραδιοισοτοπική δεξαμενογραφία έχει χρησιμοποιηθεί εκτενώς στην εκτίμηση των ασθενών με αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις αυτή μελέτη αναμένεται να δείξει πρώιμη συσσώρευση της ραδιενεργούς ουσίας στην ουροδόχο κύστη και τους νεφρούς, αργή ανάβαση της ουσίας κατά μήκος του άξονα τα σπονδυλικής στήλης και τέλος, μικρότερη ᾽᾽δραστηριότητα᾽᾽ από την αναμενόμενη στις κυρτότητες των εγκεφαλικών ημισφαιρίων.

Σύγκριση της  Ραδιοισοτοπικής δεξαμενογραφίας με την Αξονική μυελογραφία

Συγκρίνοντας τη ραδιοισοτοπική δεξαμενογραφία με την αξονική μυελογραφία, και λαμβάνοντας υπόψη τα νεώτερα δεδομένα σχετικά με τη μαγνητική μυελογραφία και τη μαγνητική δεξαμενογραφία, οι ακόλουθες παρατηρήσεις μπορούν να γίνουν:

α)η αξονική μυελογραφία φαίνεται να είναι πιο ευαίσθητη μέθοδος από τη ραδιοισοτοπική δεξαμενογραφία, όσον αφορά την εντόπιση του σημείου διαφυγής του ΕΝΥ,

β)  η ραδιοισοτοπική δεξαμενογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη στην επιβεβαίωση της διάγνωσης της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης, όταν η αξονική μυελογραφία δεν αναδεικνύει παθολογικά ευρήματα, ή ακόμη και να βοηθά στην εντόπιση του σημείου διαφυγής, όταν η αξονική μυελογραφία έχει ήδη ‘’αναδείξει’’ πολλαπλές εστίες διαφυγής του ΕΝΥ,

γ) η μαγνητική μυελογραφία(3D FSE images) φαίνεται να είναι μία πολύ ευαίσθητη, μη επεμβατική μέθοδος στην ανάδειξη της εστίας διαφυγής του ΕΝΥ,

δ) η μαγνητική δεξαμενογραφία(Gadolinium enhanced) συνιστά  μία πολλά υποσχόμενη εξέταση στο μέλλον, με κατεύθυνση στον εντοπισμό του σημείου διαφυγής του ΕΝΥ.

Fig 2: A) Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου/Τ1 ακολουθία με σκιαγραφικό την παχυμηνιγγική πρόσληψη αλλά και την παρουσία υποσκληριδίων συλλογών σε ασθενή με αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση, Β) Μη επεμβατική μαγνητική μυελογραφία που αναδεικνύει την παρουσία εξωσκληριδίων συλλογών ΕΝΥ στα επίπεδα Α1-Α2 και Α2-Α3 σπονδύλων, C) Μαγνητική τομογραφία/Τ2 fat-saturated στο επίπεδο του Α5-Α6 σπονδύλου που αναδεικνύει εξωσκληρίδιες συλλογές (arrowheads) που ξεχωρίζουν από το νωτιαίο σάκο με την παρουσία της σκληράς μήνιγγας (χαμηλό σήμα/arrows), D) Ραδιοισοτοπική δεξαμενογραφία που αναδεικνύει την απουσία της ραδιενεργούς ουσίας στην κυρτότητα των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, έμμεσο σημείο της διαφυγής του ΕΝΥ , E) Αξονική μυελογραφία από τον Α1 έως και τον Α3 σπόνδυλο που δεν αναδεικνύει σαφή εστία διαφυγής του ΕΝΥ, και F) Αξονική μυελογραφία στο επίπεδο του Α5-Α6 που αναδεικνύει σαφή εστία διαφυγής του ΕΝΥ(arrowheads).

Θεραπεία της αυτόματης Ενδοκρανίου Υπότασης

Όσον αφορά τη θεραπεία, η πλειονότητα των περιπτώσεων  της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης ιάται αυτόματα ή απαντά πολύ καλά στη συντηρητική αγωγή που συνίσταται στην κατάκλιση και στη λήψη μεγάλης ποσότητας υγρών.

Η χορήγηση ουσιών όπως η καφεΐνη, η θεοφυλλίνη και τα κορτικοστεροειδή φαίνεται να έχει περιορισμένο όφελος(?).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είτε άμεσα είτε όταν η κλασική συντηρητική αγωγή(κατάκλιση/λήψη υγρών) δεν αποδίδει ικανοποιητικά αποτελέσματα, η έγχυση αυτόλογου αίματος(epidural blood patch) στον οσφυϊκό επισκληρίδιο χώρο θεωρείται η θεραπεία εκλογής.

Το ποσοστό επιτυχίας εξαρτάται από την ποσότητα αίματος που εγχέεται, και κυμαίνεται από περίπου 80% μετά από έγχυση 10-15 ml αίματος σε ποσοστό >95% μετά από έγχυση 20 ml αίματος.

Η ανακούφιση των συμπτωμάτων του ασθενούς είναι άμεση. Το όφελος της μεθόδου αυτής μπορεί να είναι προσωρινό και μπορεί να απαιτηθεί εκ νέου έγχυση ποσότητας αίματος στον οσφυϊκό επισκληρίδιο χώρο.

Επί αποτυχίας της παραπάνω μεθόδου, το επόμενο βήμα θεραπείας της ενδοκρανίου υπότασης συνίσταται στην έγχυση ποσότητας αυτόλογου αίματος στο επίπεδο της διαφυγής του ΕΝΥ, που προηγουμένως έχει ανευρεθεί.

Θα πρέπει να τονιστεί ότι αυτό το βήμα θεραπείας έχει αυξημένο ρίσκο και απαιτεί εμπειρία που εκ των πραγμάτων φαίνεται να είναι οριοθετημένη στα περισσότερα νοσοκομειακά κέντρα.

H χειρουργική αντιμετώπιση έχει θέση στη θεραπεία της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης, στις περιπτώσεις εκείνες που τα συμπτώματα επιμένουν και παράλληλα ο απεικονιστικός έλεγχος έχει αναδείξει είτε κάποια κατασκευαστική ανωμαλία είτε κάποια σαφή εστία διαφυγής του ΕΝΥ.

Σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις , και μετά από επιτυχή χειρουργική αποκατάσταση του σημείου διαφυγής του ΕΝΥ, μπορεί να παρατηρηθεί προσωρινή αύξηση της ενδοκρανίου πιέσεως που συνδυάζεται με οίδημα οπτικών θηλών και αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή.

Η κατάσταση αυτή, που ουσιαστικά συνιστά  επιπλοκή της χειρουργικής θεραπείας , ιάται αυτόματα σε   χρονικό διάστημα ενός -1- μηνός.

Τέλος, θα πρέπει να τονιστεί ότι μετά από επιτυχή αντιμετώπιση της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης, η κλινική  βελτίωση των ασθενών  προηγείται σαφώς της βελτίωσης των παθολογικών απεικονιστικών ευρημάτων.

Η βελτίωση ή η πλήρης  αποδρομή των τελευταίων αναμένεται να λάβει  χώρα σε ημέρες ή και εβδομάδες  μετά την κλινική βελτίωση.