Η γλοιωμάτωση του εγκεφάλου (Gliomatosis cerebri) είναι μία σπάνια, ‘’αινιγματική’’ νόσος που ορίζεται ως μία εκτεταμένη νεοπλασματική διήθηση του εγκεφαλικού παρεγχύματος, νευρογλοιακής αρχής.

Επιπλέον χαρακτηριστικά της νόσου αυτής  είναι: η διατήρηση της αρχιτεκτονικής του εγκεφάλου καθώς και η μη προσβολή των νευρικών κυττάρων.

Όσον αφορά την επέκτασή της,  βάσει  του ορισμού της, περιλαμβάνει δύο  ή  περισσότερους  λοβούς,  μπορεί να έχει αμφοτερόπλευρο χαρακτήρα ενώ, τέλος, μπορεί  να επεκτείνεται στα βασικά γάγγλια, το θάλαμο, το μεσολόβιο καθώς και σε υποσκηνίδιες κατασκευές του εγκεφάλου όπως είναι το στέλεχος και ο νωτιαίος μυελός.

Μπορεί να εμφανίζεται de novo (πρωτοπαθής) χωρίς ή με την παρουσία  εντοπισμένης  μάζας  όγκου/’’nodular component’’  (Type I και  Type II αντίστοιχα)  ή σαν αποτέλεσμα  διασποράς  ενός  ήδη υπάρχοντος  εστιακού γλοιώματος  (δευτεροπαθής).  H  διάκριση  της πρωτοπαθούς/Type II γλοιωμάτωσης  του εγκεφάλου μπορεί να είναι εξαιρετικά δύσκολη από τη δευτεροπαθή μορφή της.

Η  γλοιωμάτωση του εγκεφάλου θα μπορούσε να χαρακτηριστεί μία νόσος με μεγάλη κλινική ετερογένεια, που κυμαίνεται από μία γρήγορα εξελισσόμενη νόσο έως  μία νόσο με αργή και ‘’αθώα’’ εξέλιξη.

Κλινικές Εκδηλώσεις της Γλοιωμάτωσης του Εγκεφάλου

Οι κλινικές εκδηλώσεις  των ασθενών με γλοιωμάτωση του εγκεφάλου ποικίλουν  και  θα  πρέπει  να  τονιστεί ότι  δεν συμβαδίζουν πολλές φορές με τα απεικονιστικά ευρήματα του  εγκεφάλου  που  είναι δραματικά.  Η κεφαλαλγία,  οι νοητικές διαταραχές, οι επιληπτικές κρίσεις, οι διαταραχές στη  βάδιση  και  την όραση, συνιστούν  κάποια από  τα κλασικά  σημεία-συμπτώματα  που  μπορούν  να παρουσιαστούν.

Απεικονιστική Διερεύνηση της Γλοιωμάτωσης του Εγκεφάλου

Η  μαγνητική  τομογραφία  εγκεφάλου,  και  ειδικά  οι ακολουθίες  Τ2, FLAIR,  proton-density,  συνιστά  την απεικονιστική εξέταση εκλογής προκειμένου να εκτιμηθεί η πλήρης  έκταση  της  νόσου.  

Οι  T1 ακολουθίες (πριν  και μετά  την  έγχυση  σκιαγραφικού) χρησιμοποιούνται προκειμένου  να  εκτιμηθεί  ο  βαθμός πρόσληψής του σκιαγραφικού που ενδεχομένως  υποκρύπτει  υψηλότερο βαθμό κακοήθειας σε τμήματα της βλάβης. Fig 1

Ακολουθίες  FLAIR (axial) και T2 (coronal)

Fig 1:  Ακολουθίες  FLAIR (axial) και T2 (coronal) που αναδεικνύουν την έκταση της βλάβης σε ασθενή που πάσχει από γλοιωμάτωση του εγκεφάλου. Ειδικά στην πρώτη ακολουθία αναδεικνύεται η προσβολή αμφοτέρων των κροταφικών λοβών καθώς και η επέκταση της βλάβης στο στέλεχος του εγκεφάλου (μεσεγκέφαλος).

Η  μαγνητική  φασματοσκοπία (MRS) συνιστά μία πολλά υποσχόμενη  απεικονιστική εξέταση που θα μπορούσε να χρησιμοποιηθεί προεγχειρητικά για την αναγνώριση περιοχών (‘’hot spots’’) υψηλής κακοήθειας που μπορούν να περιλαμβάνονται σε μία μεγάλη έκταση παθολογικού εγκεφαλικού  ιστού, στο πλαίσιο της νόσου και στη συνέχεια οι πληροφορίες που θα αντληθούν να έχουν καθοδηγητικό ρόλο στη διενέργεια της διαδικασίας της βιοψίας.         

Διάγνωση της Γλοιωμάτωσης του Εγκεφάλου

Η διάγνωση της γλοιωμάτωσης του εγκεφάλου βασίζεται στα απεικονιστικά και κλινικά ευρήματα των ασθενών αλλά, κυρίως, στα  ιστοπαθολογικά ευρήματα που προκύπτουν μετά τη διενέργεια βιοψίας (στερεοτακτική ή ανοικτή) τμήματος της βλάβης.

Η τελευταία αποτελεί τον πυρήνα της διάγνωσης για δύο λόγους:

1) στο πλαίσιο διαφορικής διάγνωσης της γλοιωμάτωσης του εγκεφάλου από άλλες παθήσεις  που μπορούν να έχουν την ίδια κλινική εικόνα και παρόμοια απεικονιστικά ευρήματα (σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλίτιδα, λευκοεγκεφαλοπάθεια) και  

2) για την πιστοποίηση του ιστολογικού υπότυπου τη βλάβης (αστροκυταρικό ή ολιγοδενδρογλοιακό υπόβαθρο) αλλά και του βαθμού κακοήθειας, γεγονός  που αφενός μεν θα καθορίσει τη μετέπειτα θεραπεία, αφετέρου είναι στενά συνδεδεμένο με την πρόγνωση των ασθενών.

Θεραπεία της Γλοιωμάτωσης του Εγκεφάλου

Η θεραπεία των ασθενών με γλοιωμάτωση του εγκεφάλου έχει πολλές αμφιλεγόμενες πτυχές, λόγω της σπανιότητας της  νόσου.  Η  βέλτιστη θεραπευτική στρατηγική  δεν φαίνεται να είναι καλά εδραιωμένη. Εξαιτίας της διάχυτης  φύσης της νόσου η χειρουργική αντιμετώπιση περιορίζεται στα  όρια  της  βιοψίας τόσο για διαγνωστικούς σκοπούς αλλά και για την πρόβλεψη της διάρκειας επιβίωσης των ασθενών(εφόσον πιστοποιηθεί η νόσος). Η  ακτινοβολία  και  η χημειοθεραπεία,  βάσει  των αποτελεσμάτων  της  βιοψίας  της  βλάβης  που  πάντα  θα πρέπει  να  λαμβάνει  χώρα, αποτελούν  τον κορμό  της θεραπείας της νόσου αυτής.

Παράγοντες που λαμβάνονται υπόψη,  στο  πλαίσιο εξατομίκευσης της  θεραπείας  των  ασθενών   που πάσχουν  από γλοιωμάτωση του εγκεφάλου, είναι τα απεικονιστικά και τα κλινικά ευρήματα, ο ιστολογικός υπότυπος της βλάβης, η ηλικία και η γενική κατάσταση (performance status/Karnofsky scale)  των ασθενών.

Επιλογές  της  θεραπείας  συνιστούν  α)  η ακτινοβολία (whole brain radiation) μόνο, β) η ταυτόχρονη εφαρμογή ακτινοβολίας  και χημειοθεραπείας  και  γ) η ακτινοβολία  αρχικά  ακολουθούμενη  από χημειοθεραπεία και δ) η χημειοθεραπεία. Αν και η ακτινοβολία δείχνει να ελέγχει/σταθεροποιεί την εξέλιξη  της  νόσου σε  πολλές περιπτώσεις ασθενών  με γλοιωμάτωση  του  εγκεφάλου,  εντούτοις  ο κίνδυνος  της τοξικότητας είναι μεγάλος. Επίσης, η επίδρασή της στην επιβίωση   των  ασθενών  παραμένει  όχι  καλά προσδιορισμένη.  Ο ρόλος της  χημειοθεραπείας,  στην αντιμετώπιση  της  νόσου,  δεν είναι  ξεκάθαρος,  αν  και ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι μπορεί να αποβεί ωφέλιμη για κάποιους  ασθενείς,  ειδικά  σε  αυτούς  που πάσχουν από  χαμηλού βαθμού  κακοήθειας/αργά εξελισσόμενη γλοιωμάτωση του εγκεφάλου(Initial chemotherapy in gliomatosis cerebri, Neurology, 2004 Jul 27, 63(2): 270-5).

Η επιτυχία της θεραπείας βασίζεται σε δύο κριτήρια: α) το κλινικό που αφορά  τη  βελτίωση  των  σημείων-συμπτωμάτων των ασθενών και β) το απεικονιστικό όπου, οι  διαδοχικές  μαγνητικές  τομογραφίες που λαμβάνουν χώρα ,  αναδεικνύουν  είτε  μείωση  του  παθολογικού σήματος  στον  εγκέφαλο  (T2,FLAIR)  είτε μείωση  της πρόσληψης του σκιαγραφικού (T1˖c),  είτε  ακόμη και  μη μεταβολή  των,  προ  της θεραπείας, απεικονιστικών ευρημάτων.

Πρόγνωση της Γλοιωμάτωσης του Εγκεφάλου

Η  πρόγνωση  δεν  είναι  ικανοποιητική.  Ο  μέσος  όρος επιβίωσης είναι οι 14,5 μήνες, αν και σύμφωνα με άλλες μελέτες μπορεί να φθάσει και  τους 38,4 μήνες(Gliomatosis cerebri:  clinical features, treatment,  and prognosis. Acta    Neurochir(Wien ). 1998;140(8):755-62).

Οι  σημαντικότεροι  παράγοντες   που  μπορούν  να επηρεάσουν θετικά την  έκβαση της νόσου  είναι η γενική κατάσταση  των  ασθενών (performance status/Karnofsky scale>80),  ο  ιστολογικός τύπος  της βλάβης(low grade/oligodendroglial subtype)  και  η ηλικία<42 έτη(?).

 

 

Ο ΝΕΥΡΟΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ

Ο Σπυρίδων Λαφαζάνος του Αριστείδου αποφοίτησε από την Ιατρική Σχολή του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου της Θεσσαλονίκης (Στρατιωτική Σχολή Αξιωματικών Σωμάτων, ΣΣΑΣ) το 1997.

Περισσότερα

Newletter

Εγγραφείτε στα Newsletter του Ιατρού για να λαμβάνετε όλα τα τελευταία νέα για την Νευροχειρουργική.

ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ

  • Για οποιαδήποτε ερώτηση μπορείτε να επικοινωνήσετε με τον Ιατρό στα παρακάτω στοιχεία:
  • 401 ΓΣΝΑ & Metropolitan Hospital
  • Κιν: +30 6944686096
  • Email: Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.