Μυελοβλαστώματα

Τα Μυελοβλαστώματα, 15-20% των ενδοκρανιακών όγκων στα παιδιά, προέρχονται από την περιοχή της οροφής της 4ης κοιλίας. Είναι κακοήθεις όγκοι και διασπείρονται διαμέσου των οδών του ΕΝΥ, συχνά στις πλάγιες κοιλίες ή το νωτιαίο υπαραχνοειδή χώρο.

Συνήθη συμπτώματα-σημεία εκδήλωσης των μυελοβλαστωμάτων είναι: η κεφαλαλγία, η τάση για έμετο, η κορμική αταξία, ο νυσταγμός, το οίδημα οπτικών θηλών και άλλα.

Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου αποτελεί την απεικονιστική μέθοδο εκλογής, στο πλαίσιο διερεύνησης και προεγχειρητικού ελέγχου, των ασθενών με μυελοβλαστώματα. Τονίζεται ότι ο έλεγχος θα πρέπει να επεκτείνεται και στην σπονδυλική στήλη για πιστοποίηση ή αποκλεισμό μεταστάσεων(drop mets).

H θεραπεία είναι χειρουργική με στόχο την όσο το δυνατόν μεγαλύτερη αφαίρεση της βλάβης. Τα μυελοβλαστώματα είναι πολύ ακτινοευαίσθητα. Η ολική ακτινοβολία του νευρικού άξονος αποσκοπεί να καλύψει κάθε διασπορά μέσω ΕΝΥ που δεν έχει ανιχνευθεί. Η θέση της χημειοθεραπείας είναι σημαντική, ειδικά στις περιπτώσεις υποτροπής της νόσου.

Η εμφάνιση της νόσου σε μικρή ηλικία(<3 έτη), η μη ολική εξαίρεση ,ο ιστολογικός υπότυπος της βλάβης καθώς επίσης και η διασπορά της νόσου, συνιστούν δυσμενείς προγνωστικούς παράγοντες για την έκβαση της νόσου.

Fig: Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου(Εγκάρσια Ακολουθία) που αναδεικνύει ένα ευμεγέθες Μυελοβάστωμα στη περιοχή της 4ης κοιλίας του εγκεφάλου.