Τα Σηραγγώδη Αγγειώματα, αγγειογραφικώς κρυπτικές δυσπλασίες, βρίσκονται στο 0,1-0,5% του πληθυσμού και αποτελούν το 5-13% την δυσπλασιών του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος.
Ιστορικά, τα σηραγγώδη αγγειώματα θεωρούνται συγγενείς βλάβες του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, παρόλα αυτά de novo σηραγγώδη αγγειώματα έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία. Το ιστορικό προηγηθείσας χειρουργικής επέμβασης, γενετικοί και ορμονολογικοί παράγοντες, συνυπάρχουσα αγγειακή δυσπλασία και τέλος προηγηθείσα ακτινοβολία , έχουν ενοχοποιηθεί για τη δημιουργία των de novo σηραγγωδών αγγειωμάτων.
Συνιστούν καλά οριοθετημένα, καλοήθη αγγειακά αμαρτώματα που συνίσταται από ακανόνιστα, με λεπτό και παχύ τοίχωμα, κολποειδή αγγειακά κανάλια που εντοπίζονται εντός του εγκεφαλικού ιστού, χωρίς όμως να παρεμβάλλεται παρέγχυμα εντός αυτών ή να αναγνωρίζονται μεγάλες τροφοφόρες αρτηρίες ή αποχετευτικές φλέβες.
Τα σηραγγώδη αγγειώματα μπορούν να αιμορραγήσουν, να αποτιτανωθούν ή και να θρομβωθούν.
Το μέγεθος των σηραγγωδών αγγειωμάτων μπορεί να κυμαίνεται από 1-5 cm.
Σύμφωνα με το γενετικό τους profile, τα σηραγγώδη αγγειώματα μπορεί να έχουν σποραδικό ή οικογενή χαρακτήρα. Τέλος, μπορούν να είναι πολλαπλά στο 50% των περιπτώσεων, ειδικά στις περιπτώσεις οικογενούς νόσου(familial disease).
Εντόπιση των Σηραγγωδών Αγγειωμάτων
Τα Σηραγγώδη Αγγειώματα εντοπίζονται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια σε ποσοστό(60-70%), στην περιοχή του στελέχους σε ποσοστό(18%), στην περιοχή του θαλάμου-βασικών γαγγλίων σε ποσοστό(8%), στην παρεγκεφαλίδα σε ποσοστό(6%) και τέλος σε ποσοστό( 2,5%) μπορούν να βρεθούν στην περιοχή του μεσολόβιου, στη νήσο του Reil ή ακόμη να καταλαμβάνουν ταυτόχρονα ανατομικές περιοχές του υπερ/υποσκηνίδιου χώρου.
Fig 1: Σχηματική αναπαράσταση ενός σηραγγώδους αγγειώματος.
Κλινικές Εκδηλώσεις των Σηραγγωδών Αγγειωμάτων
Η πιό συνήθης κλινική εκδήλωση των σηραγγωδών αγγειωμάτων είναι οι επιληπτικές κρίσεις (40-60%) και ακολουθεί η εμφάνιση νευρολογικού ελλείμματος σε ποσοστό (22-50%), η ενδοκρανιακή αιμορραγία(κυρίως ενδοπαρεγχυματική) σε ποσοστό (20-40%) και η κεφαλαλγία σε ποσοστό (20-30%). Τέλος, σε ένα μεγάλο ποσοστό (>50%) τα σηραγγώδη αγγειώματα ανευρίσκονται τυχαία.
Συχνότητα Αιμορραγίας/Επιληπτικών Κρίσεων στα Σηραγγώδη Αγγειώματα
Εστιάζοντας στο θέμα της αιμορραγίας, και ειδικότερα στο ποσοστό αιμορραγίας των σηραγγωδών αγγειωμάτων κάθε έτος, πολλές αμφιλεγόμενες πτυχές μπορούν να αναδειχθούν. Ακόμη και ο ορισμός είναι αμφιλεγόμενος μίας και τα σηραγγώδη αγγειώματα -εξ’ ορισμού- εμφανίζονται στον απεικονιστικό έλεγχο περιβαλλόμενα από προϊόντα αίματος(δακτύλιος αιμοσιδηρίνης) λόγω των πολύ μικρών αιμορραγιών(leaks) που λαμβάνουν χώρα μέσα στο χρόνο. Εάν λάβουμε υπόψη μόνο τις αιμορραγίες που δημιουργούν συμπτώματα στον ασθενή, και παράλληλα αναδεικνύονται ευκρινώς στον απεικονιστικό έλεγχο του ασθενούς, το συνολικό ποσοστό αιμορραγίας για κάθε ασθενή/το χρόνο είναι 2,4-3,1%. Το γυναικείο φύλο και το ιστορικό προηγηθείσας αιμορραγίας έχουν αναγνωριστεί σαν παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση αιμορραγίας.
Το ποσοστό εμφάνισης νέων επιληπτικών κρίσεων, επί εδάφους ενός σηραγγώδους αγγειώματος είναι 2,4% για κάθε ασθενή/το χρόνο.
Απεικονιστική Διερεύνηση των Σηραγγωδών Αγγειωμάτων
Η απεικονιστική μέθοδος εκλογής για την ανάδειξη ενός σηραγγώδους αγγειώματος είναι η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου(brain MRI).Επί τυπικών απεικονιστικών ενδείξεων για σηραγγώδες αγγείωμα, η διενέργεια ψηφιακής αφαιρετικής αγγειογραφίας (DSA) δεν είναι απαραίτητη.
Θεραπεία των Σηραγγωδών Αγγειωμάτων
Όσον αφορά την χειρισμό-θεραπεία των ασθενών που διαγιγνώσκονται με σηραγγώδες αγγείωμα, τρεις επιλογές υπάρχουν: (1) η παρακολούθηση, (2) η χειρουργική εξαίρεση και (3) η ακτινοβολία (συμβατική ή στερεοτακτική)?
Κλασική ένδειξη χειρουργικής εξαίρεσης, το gold standard της θεραπείας των σηραγγωδών αγγειωμάτων, συνιστά η παρουσία ανατομικά προσβάσιμων σηραγγωδών αγγειωμάτων με συμπτωματικό χαρακτήρα (παρουσία εστιακού νευρολογικού ελλείμματος, επιληπτικές κρίσεις, αιμορραγία).
Ο ρόλος της Στερεοτακτικής Ακτινοχειρουργικής στη θεραπεία των Σηραγγωδών Αγγειωμάτων
Ο ρόλος της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής στη θεραπεία των σηραγγωδών αγγειωμάτων παραμένει για πολλούς αμφιλεγόμενος. Εντούτοις το παρόν, σύμφωνα με τα νέα βιβλιογραφικά δεδομένα, φαίνεται να υπάρχουν κάποια στοιχεία που να δικαιολογούν την εφαρμογή της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής σε δύσκολες περιπτώσεις σηραγγωδών αγγειωμάτων(δυσπρόσιτες ανατομικά περιοχές του εγκεφάλου όπως είναι η περιοχή του θαλάμου, των βασικών γαγγλίων και του στελέχους του εγκεφάλου). Σε αυτές τις περιπτώσεις, η παρακολούθηση-αναμονή για την αθροιστική νοσηρότητα που συνεπάγεται από την φυσική ιστορία των σηραγγωδών αγγειωμάτων , προκειμένου να δικαιολογηθεί κάποια παρέμβαση, δεν φαίνεται να είναι προς όφελος του ασθενούς. Συνεπώς, η πρώιμη ακτινοχειρουργική παρέμβαση φαίνεται να έχει θέση. Προσεκτικά σχεδιασμένες , τυχαιοποιημένες μελέτες στο μέλλον ενδεχομένως ξεκαθαρίσουν κάποιες αμφιλεγόμενες πτυχές της χρήσης της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής στη θεραπεία των σηραγγωδών αγγειωμάτων.
Τα Σηραγγώδη Αγγειώματα στην Περιοχή του Στελέχους
Ιδιαίτερος λόγος αξίζει να γίνει για τα σηραγγώδη αγγειώματα που εδράζονται στη περιοχή του στελέχους του εγκεφάλου για δύο-2- λόγους: (1) η φυσική τους ιστορία δεν είναι καλά ξεκαθαρισμένη και (2) οι αιμορραγίες στην περιοχή αυτή μπορεί να είναι καταστροφικές.
Πρόσφατη μελέτη, σχετικά με τον κίνδυνο της αιμορραγίας αλλά και την έκβαση των ασθενών με σηραγγώδη αγγειώματα στην περιοχή του στελέχους, έδειξε ότι το ετήσιο ποσοστό αιμορραγίας των ασθενών που αρχικά παρουσιάστηκαν με αιμορραγία με ή χωρίς νευρολογικό έλλειμμα ήταν 15,9% και 12,4% αντίστοιχα. Το αντίστοιχο ποσοστό για ασθενείς που παρουσιάστηκαν χωρίς αιμορραγία ήταν 8,7%. Βάσει αυτής της μελέτης τρεις παράγοντες κινδύνου καθορίστηκαν: το γυναικείο φύλο, το ιστορικό προηγηθείσας αιμορραγίας και το απεικονιζόμενο πέριξ της βλάβης οίδημα.
Fig 2: Σχηματική αναπαράσταση ενός σηραγγώδους αγγειώματος στην περιοχή του στελέχους.
Στερεοτυπικά και όσον αφορά την αντιμετώπιση των σηραγγωδών αγγειωμάτων στην περιοχή του στελέχους, θα μπορούσαν να ειπωθούν τα εξής: (1) όσον αφορά τη χειρουργική ένδειξη αντιμετώπισης, παράγοντες που θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη είναι: (α) η συμπτωματολογία τους, (β) το καλούμενο mass effect που μπορούν να προκαλούν και (γ) η ανατομική τους σχέση με τη σύστοιχη χοριοειδή μήνιγγα, κατά πόσο δηλαδή αυτά φθάνουν στην επιφάνεια του στελέχους, (2) τα ασυμπτωματικά σηραγγώδη αγγειώματα θα πρέπει να παρακολουθούνται, (3) η χειρουργική επέμβαση, εφόσον αποφασιστεί, θα πρέπει να λαμβάνει χώρα σε μικρό χρονικό διάστημα(10-30 ημέρες) από το εγκεφαλικό επεισόδιο(ictus) και θα πρέπει να συνοδεύεται από την αυτοπεποίθηση του χειρουργού για πλήρη αφαίρεση της βλάβης και (4) Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική θα πρέπει να μελετάται σαν μέσο αντιμετώπισης κάποιων σηραγγωδών αγγειωμάτων που θεωρούνται ανεγχείρητα και στα οποία η χειρουργική αντιμετώπιση θα θεωρούνταν καλύτερη της παρακολούθησης μόνο.
Η Πρόγνωση των ασθενών με Σηραγγώδη Αγγειώματα
Η πρόγνωση των ασθενών με σηραγγώδη αγγειώματα έχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον. Όταν αυτά μπορούν να εξαιρεθούν πλήρως η πρόγνωση είναι ικανοποιητική. Σε περιπτώσεις μερικής εξαίρεσής των, συμπτώματα υποτροπής(αιμορραγία, επιληπτικές κρίσεις) μπορούν να εμφανιστούν ξανά. Η χειρουργική των σηραγγωδών αγγειωμάτων σε δυσπρόσιτες περιοχές του εγκεφάλου εμφανίζει σημαντικό βαθμό θνησιμότητας(πρώιμης και μόνιμης). Η χειρουργική των σηραγγωδών αγγειωμάτων στην περιοχή του στελέχους συνοδεύεται αρκετές φορές από προσωρινή επιδείνωση της νευρολογικής εικόνας του ασθενούς(κάτι για το οποίο θα πρέπει να ενημερώνεται ο ασθενής προεγχειρητικά) και εν΄συνεχεία επέρχεται βαθμιαία βελτίωση. Τέλος, εστιάζοντας στο θέμα των επιληπτικών κρίσεων επί εδάφους σηραγγώδους αγγειώματος, η πρόγνωση είναι πολύ ικανοποιητική(75-85% των ασθενών βάσει της βιβλιογραφίας παραμένουν ελεύθεροι κρίσεων). Θετικοί παράγοντες στην ευμενή πρόγνωση των επιληπτικών κρίσεων είναι: (1) η ολική εξαίρεση , (2) το μέγεθος <1,5cm, (3) η χειρουργική παρέμβαση σε διάστημα μικρότερο των 2 ετών από τη εμφάνιση των επιληπτικών κρίσεων και (4) ο σχετικά καλός φαρμακευτικός έλεγχος των επιληπτικών κρίσεων πριν το χειρουργείο. Η αφαίρεση του δακτυλίου αιμοσιδηρίνης, κατά τη διαδικασία της χειρουργικής εξαίρεσης ενός σηραγγώδους αγγειώματος που κείνται στον υπερσκηνίδιο χώρο, έχει αμφιλεγόμενο χαρακτήρα όσον αφορά την πρόγνωση.
