Το Σπασμωδικό Ραιβόκρανο είναι μία μορφή δυστονίας στην οποία ο ασθενής δεν μπορεί να διατηρήσει κάτω από τον έλεγχό του τη θέση της κεφαλής. Σαν αποτέλεσμα είναι η ακούσια ανώμαλη κίνηση-θέση της κεφαλής.

Πιο συγκεκριμένα και στην πιο κλασική του μορφή, το σπασμωδικό ραιβόκρανο αναφέρεται σε στροφή της κεφαλής και του τραχήλου που προκαλείται από τη σύσπαση του στερνοκλειδομαστειδή μυ, δίνοντας κλίση της κεφαλής  προς την πλευρά του μυ που συσπάται και στρέφοντας το πηγούνι(chin) προς την αντίθετη κατεύθυνση.

Σπασμωδικό Ραιβόκρανο

Fig: Εικόνα που δείχνει τη θέση κεφαλής σε ασθενής που πάσχει από ραιβόκρανο.

 

Παθογένεση του Σπασμωδικού Ραιβόκρανου

Το σπασμωδικό ραιβόκρανο παραμένει ένα νευρολογικό  αίνιγμα του οποίου ο ακριβής παθογενετικός μηχανισμός δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως. Αν και σύμφωνα με κάποιους είναι ιδιοπαθές εξ’ ορισμού, το σπασμωδικό ραιβόκρανο φαίνεται  να είναι  ένα ‘’σύμπλοκο’’ σύμπτωμα με πολλά αίτια, όπως: (α)εξωπυραμιδικές παθήσεις, εκφυλιστικής ή αγγειακής αρχής στην περιοχή των βασικών γαγγλίων (striatum), (β)ψυχογενή αίτια, (γ)σύνδρομο νευροαγγειακής συμπίεσης και άλλα.

τύποι ραιβόκρανου

Fig: Εικόνα που απεικονίζει τους τέσσερις (4) τύπους του ραιβόκρανου.

 

Αν και πολλές περιπτώσεις του σπασμωδικού ραιβόκρανου είναι ανθεκτικές στη φαρμακευτική και στη χειρουργική θεραπεία, εντούτοις, το σπασμωδικό ραιβόκρανο που έχει σαν παθολογικό υπόστρωμα την πίεση του παραπληρωματικού νεύρου(11th nerve origin) από κάποιο παρακείμενο αγγείο, μπορεί να αντιμετωπιστεί ικανοποιητικά σε πολλές περιπτώσεις.

Σπασμωδικό Ραιβόκρανο λόγω Αγγειακής Συμπίεσης του Παραπληρωματικού Νεύρου

Το σπασμωδικό ραιβόκρανο που οφείλεται στη νευροαγγειακή συμπίεση του παραπληρωματικού νεύρου(11th nerve origin) εμφανίζει κάποια χαρακτηριαστικά: (α) η ακούσια ανώμαλη θέση-στάση της κεφαλής(ραιβόκρανο) λαμβάνει χώρα σε οριζόντιο επίπεδο , (β)  η εικόνα του ραιβόκρανου εμφανίζει επιδείνωση όταν ο ασθενής είναι σε κατάκλιση, σε αντίθεση με αυτό που συμβαίνει στο σπασμωδικό ραιβόκρανο εξωπυραμιδικής αιτιολογίας, όπου η εικόνα του ραιβόκρανου βελτιώνεται με τον ασθενή σε κατάκλιση και επιδεινώνεται με τον ασθενή σε όρθια θέση και (γ) απoυσία ανώμαλης, ομαδοποιημένης ηλεκτροφυσιολογικής δραστηριότητας μυών, σύμφωνα με το ΗΜΓμα, όπως συμβαίνει στις περιπτώσεις του σπασμωδικού ραιβόκρανου εξωπυραμιδικής αρχής.

Στο πλαίσιο του απεικονιστικού ελέγχου, η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, και ειδικότερα ακολουθίες όπως b-FFE, 3D-T2W DRIVE post-contrast T1W MRI ,μπορούν να απεικονίσουν ικανοποιητικά τα κατώτερα κρανιακά νεύρα (9ο,10ο,11ο). Ειδικότερα η ακολουθία b-FFE(balanced fast-field echo)  φαίνεται να είναι η καλύτερη ακολουθία της μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου για την απεικόνιση της πορείας του παραπληρωματικού νεύρου(αλλά και όλων  των κατώτερων κρανιακών νεύρων),έως και και το σημείο που εξέρχεται της βάσης του κρανίου, διαμέσου του σφαγιτιδικού τρήματος.

Η ψηφιακή αγγειογραφία με εντόπιση κυρίως στο σπονδυλοβασικό σύστημα(VA-PICA) καθώς  ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος, τόσο προεγχειρητικά όσο και διεγχειρητικά, συνιστούν σημαντικά βοηθήματα τόσο γα τη διάγνωση όσο και για τη χειρουργική  θεραπεία του σπασμωδικού ραιβόκρανου(11th nerve origin).

Η μικροαγγειακή αποσυμπίεση του παραπληρωματικού νεύρου(κυρίως από τη σύστοιχη σπονδυλική αρτηρία, αλλά ορισμένες φορές και από τη σύστοιχη οπίσθια κάτω παρεγκεφαλιδική αρτηρία-PICA)  αποτελεί την κύρια θεραπεία αυτής της πάθησης. Μπορεί να επιτευxθεί είτε μέσω της μεταφοράς (transposing) του υπεύθυνου (compressing) αγγείου, είτε μέσω της εκτομής των αναστομωτικών κλάδων  του παραπληρωματικού νεύρου, με στόχο την κινητοποίηση αρχικά και την απελευθέρωση  τελικά , του παραπληρωματικού νεύρου από το υπεύθυνο   αγγείο.

Τα αποτελέσματα δεν είναι πάντα θετικά. Επιπλέον, όταν υπάρχουν θετικά αποτελέσματα, μπορούν να εμφανιστούν σταδιακά, μετά την πάροδο αρκετών εβδομάδων.

Η αυξημένη κλινική υποψία, η σωστή προσέγγιση αλλά και ο κατάλληλος προεγχειρητικός έλεγχος (Mαγνητική τομογραφία εγκεφάλου-Ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος) αποτελούν το κλειδί για τη σωστή διάγνωση του σπασμωδικού ραιβόκρανου, που έχει ακόμη πολλές αμφιλεγόμενες πτυχές σχετικές με την παθογένειά του και, κατ’ επέκταση, τη θεραπεία του.

Ο ΝΕΥΡΟΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ

Ο Σπυρίδων Λαφαζάνος του Αριστείδου αποφοίτησε από την Ιατρική Σχολή του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου της Θεσσαλονίκης (Στρατιωτική Σχολή Αξιωματικών Σωμάτων, ΣΣΑΣ) το 1997.

Περισσότερα

Newletter

Εγγραφείτε στα Newsletter του Ιατρού για να λαμβάνετε όλα τα τελευταία νέα για την Νευροχειρουργική.

ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ

  • Για οποιαδήποτε ερώτηση μπορείτε να επικοινωνήσετε με τον Ιατρό στα παρακάτω στοιχεία:
  • 401 ΓΣΝΑ & Metropolitan Hospital
  • Κιν: +30 6944686096
  • Email: Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.