Συριγγομυελία είναι ένας γενικός όρος που αναφέρεται σε μία επίκτητη διαταραχή στην οποία μία κύστη ή μία κοιλότητα σχηματίζεται μέσα στον νωτιαίο μυελό.

Άλλοι όροι που έχουν χρησιμοποιηθεί στη βιβλιογραφία είναι η υδροσυριγγομυελία, η επικοινωνούσα και η μη επικοινωνούσα συριγγομυελία.

Η Συριγγοπρομηκία συνιστά την προ τα πάνω επέκταση της κυστικής κοιλότητας, στην περιοχή του στελέχους(προμήκη).

Ο επιπολασμός της μη τραυματικής συριγγομυελίας είναι 8/100.000 πλυθυσμού. Η συνήθης ηλικία εμφάνισης είναι μεταξύ  20 – 50 ετών.

Παθογένεση της Συριγγομυελίας

Η ακριβής παθογένεση της συριγγομυελίας παραμένει άγνωστη, παρά το γεγονός ότι  έχουν προταθεί πολλές θεωρίες.

Η θεωρία του Gardner (υδροδυναμική θεωρία), το 1965, υποστηρίζει ότι μία κρανιοσπονδυλική ανωμαλία μπορεί να διαταράξει την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού(ΕΝΥ) από την 4η κοιλία στη μεγάλη δεξαμενή. Μέσω του ΕΝΥ μεταδίδονται αρτηριακά κύματα πιέσεως εντός του ανοικτού κεντρικού σωλήνα με αποτέλεσμα την διεύρυνση του κεντρικού σωλήνα κάτω από το επίπεδο της απόφραξης. Αυτή η θεωρία δεν εξηγεί όμως την ανεύρεση συριγγομυελικών κοιλοτήτων σε ασθενείς με κλειστό κεντρικό σωλήνα.

Η θεωρία του Williams έχει σαν βάση το γεγονός της αυξημένης πίεσης του ΕΝΥ, που προκαλείται από το βήχα, την όρθια θέση και άλλες δραστηριότητες, που με τη σειρά της οδηγεί σε αυξημένη πίεση εντός του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού και στη δημιουργία συριγγομυελικών κοιλοτήτων(hydrodissection).

Η θεωρία το Heiss-Oldfield βασίζεται στο γεγονός ότι μία απόφραξη στο επίπεδο του ινιακού τρήματος προκαλεί αυξημένες ώσεις(pulsations) του ΕΝΥ, κατά τη φάση της καρδιακής συστολής, που με τη σειρά τους μεταβιβάζονται, μέσω των ανατομικών χώρων Virchow-Robin , στο παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού οδηγώντας τελικά στη δημιουργία συριγγομυελικών κοιλοτήτων εντός αυτού.

Σχετικά πρόσφατα μία καινούργια θεωρία, σχετική με τη δημιουργία των συριγγομυελικών κοιλοτήτων, έχει αναφερθεί στη βιβλιογραφία. Βάσει αυτής τη θεωρίας ο παθογενετικός μηχανισμός της συριγγομυελίας έχει ως εξής: επί παρουσίας κάποιας απόφραξης στο επίπεδο του ινιακού τρήματος, μία ποικιλία δραστηριοτήτων όπως είναι ο βήχας, η όρθια θέση, η έντονη προσπάθεια και οι διακυμάνσεις κατά τη φάση του καρδιακού κύκλου, οδηγούν σε προσωρινή αύξηση της πίεσης του ΕΝΥ άνωθεν του σημείου της απόφραξης. Επακόλουθες αλλαγές στη διατοιχωματική πίεση των φλεβών και των τριχοειδών, κάτωθεν του επιπέδου της απόφραξης, έχουν σαν αποτέλεσμα τη διάταση των φλεβών και των τριχοειδών στο σημείο αυτό με αντίσοιχη σύμπτωση των φλεβών άνωθεν του σημείου της απόφραξης. Οι χωρικά άνισες μεταβολές  του μεγέθους των φλεβών και των τριχοειδών, κάτω από το επίπεδο της απόφραξης, προκαλούν μίας μορφής  ‘’μηχανικού stress’’ στο σύστοιχο τμήμα του νωτιαίου μυελού που έχει σαν αποτέλεσμα τη διάσπαση του φραγμού μεταξύ του αίματος και του νωτιαίου μυελού και τελικά τη διευκόλυνση συσσώρευσης υγρού πτωχού σε πρωτεΐνη εντός του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού. (J Neurol Sci, 2004 May 15, 220 (1-2):3-21).

Κατηγοριοποίηση των Κυστικών Κοιλοτήτων στο Νωτιαίο Μυελό

Οι κυστικές κοιλότητες στο νωτιαίο μυελό μπορούν να κατηγοριοποιηθούν, βάσει παθολογοανατομικών ευρημάτων, ως εξής: 1) στη διάταση του κεντρικού σωλήνα που βρίσκεται σε άμεση επικοινωνία με την 4η κοιλία (επικοινωνούσα συριγγομυελία), 2) στη διάταση του κεντρικού σωλήνα που δεν βρίσκεται σε άμεση επικοινωνία με την 4η κοιλία (μη επικοινωνούσα συριγγομυελία) και 3) στις πρωτοπαθείς εξωκαναλικές(εκτός του κεντρικού σωλήνα) συριγγομυελίες που δεν επικοινωνούν με τον κεντρικό σωλήνα ή την 4η κοιλία και εντοπίζονται στην περιοχή του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού. Οι τελευταίες θα πρέπει να διαχωρίζονται από τις ατροφικές σύριγγες που συμβαίνουν στο πλαίσιο της μαλάκυνσης του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού (syringomyelia ex vacuo) και τις νεοπλασματικές κύστεις.

Επικοινωνούσα Συριγγομυελία

Η επικοινωνούσα συριγγομυελία (διάταση του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού που βρίσκεται σε επικοινωνία με την 4η κοιλία) προκαλείται από διαταραχές στην κυκλοφορία του ΕΝΥ που λαμβάνουν χώρα σε ανατομικές περιοχές απομακρυσμένες των σημείων εξόδου(outlets) της 4ης κοιλίας. Στις τυπικές περιπτώσεις υπάρχει διάταση όλου του κοιλιακού συστήματος καθώς επίσης και του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού, που για πολλούς χαρακτηρίζεται ως 5η κοιλία.

Αίτια που μπορούν να οδηγήσουν σε αυτή την κατάσταση είναι η μεθαιμορραγική υδροκεφαλία, η υδροκεφαλία μετά από λοίμωξη του κεντρικού νευρικού συστήματος , διάφορες διαμαρτίες του εγκεφάλου όπως το σύνδρομο Chiari II , η εγκεφαλοκήλη και το σύνδρομο Dandy-Walker.

Σε ιστολογικές εξετάσεις αναδεικνύεται το γεγονός της πλήρους, η σχεδόν πλήρους, κάλυψης του κεντρικού σωλήνα από επενδυματικό επιθήλιο. Σε ορισμένες περιπτώσεις ευμεγέθους διάτασης του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού το επενδυματικό επιθήλιο του κεντρικού σωλήνα μπορεί να διαταθεί και σταδιακά να εξαλειφθεί. Παρόλα αυτά , οι επικοινωνούσες σύριγγες δεν εμφανίζουν τάση επέκτασης παρακεντρικά(εκτός του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού) και έτσι μπορεί να εξηγηθεί το γεγονός ότι μεγάλος αριθμός των καταστάσεων αυτών παραμένει ασυμπτωματικός για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Μη Επικοινωνούσα Συριγγομυελία

Η  μη επικοινωνούσα συριγγομυελία (διάταση του κεντρικού σωλήνα που δεν επικοινωνεί με την 4η κοιλία) προκαλείται από διαταραχές της κυκλοφορίας του ΕΝΥ στο επίπεδο, ή κάτωθεν αυτού,  του ινιακού τρήματος.

Υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις στη βιβλιογραφία που υποστηρίζουν ότι παθογενετικός μηχανισμός των κοιλοτήτων αυτών έχει σαν βάση την αύξηση του αρτηριακού σφυγμικού κύματος στον νωτιαίο υπαραχνοειδή χώρο που, με τη σειρά του, οδηγεί το ΕΝΥ σε ανατομικά συνεχιζόμενους περιαγγειακούς και διάμεσους χώρους του νωτιαίου μυελού.

Παθήσεις που μπορούν να οδηγήσουν στην κατάσταση αυτή είναι το σύνδρομο Chiari I, ο εγκολεασμός του οδόντος(basilar invagination), η νωτιαία αραχνοειδίτιδα, το σύνδρομο του καθηλωμένου τελικού νηματίου, η αυχενική σπονδύλωση  και άλλα.

Σε ιστολογικές εξετάσεις αναδεικνύεται το γεγονός της εκεταμένης ‘’απογύμνωσης’’ του κεντρικού σωλήνα από το επένδυμα , η παρακεντρική επέκταση της σύριγγας και η δημιουργία ενδοκαναλικών διαφραγμάτων.

Άλλες Πρωτοπαθείς κοιλότητες στο Νωτιαίο Μυελό

Οι πρωτοπαθείς κοιλότητες στο παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού, που δεν βρίσκονται σε επικοινωνία ούτε με τον κεντρικό σωλήνα ούτε με την 4η κοιλία, αποτελούν μία ξεχωριστή κατηγορία. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα των καταστάσεων αυτών είναι η άμεση συσχέτισή τους με βλάβες του νωτιαίου μυελού.

Αίτια όπως το τραύμα, η ισχαιμία/έμφρακτο και οι αυτόματες αιμορραγίες εντός του νωτιαίου μυελού μπορούν να οδηγήσουν στη δημιουργία των καταστάσεων αυτών. Αν και ο μηχανισμός δεν είναι πλήρως κατανοητός, εντούτοις πιθανολογείται η εμφάνιση μίας τοπικής αραχνοειδίτιδας που έχει σαν αποτέλεσμα την διαταραχή της κυκλοφορίας του ΕΝΥ τοπικά και την ‘’ώθηση’’ του από τον υπαραχνοειδή χώρο στο διάμεσο χώρο του νωτιαίου μυελού.

Οι κοιλότητες αυτές εντοπίζονται κυρίως στις καλούμενες ‘’watershed’’ περιοχές του νωτιαίου μυελού και καλύπτονται κυρίως από γλοία ή ινογλοιακό ιστό.

Ατροφικές κοιλότητες

Οι ατροφικές κοιλότητες (syringomyelia ex vaquo) συνιστούν εκφυλιστικές αλλοιώσεις του νωτιαίου μυελού που , σε συνδυασμό με την ατροφία του νωτιαίου μυελού, μπορούν να οδηγήσουν στο σχηματισμό μικροκύστεων, σχισμών και εντοπισμένων διατάσεων του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού.

Νεοπλαστικές κοιλότητες

Οι νεοπλαστικές κοιλότητες έχουν σαν παθολογικό υπόβαθρο την κυστική εκφύλιση όγκων εντός του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού όπως είναι τα αστροκυτώματα, τα επενδυμώματα και άλλα λιγότερο συχνά νεοπλάσματα.

Οι νεοπλασματικές κύστεις περιέχουν πρωτεινικού χαρακτήρα υγρό το οποίο διαφέρει αρκετά από το ΕΝΥ, και το τοίχωμά τους επαλείφεται είτε από το νεόπλασμα είτε από γλοιωτικό ιστό.

Παραμονή(residual)του Κεντρικού Σωλήνα του Νωτιαίου Μυελού

H παραμονή(residual) του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού  είναι μία φυσιολογική παραλλαγή. Χαρακτηριστικά απεικονιστικά γνωρίσματα της κατάστασης αυτής είναι: η επιμήκης ή ατρακτοειδής μορφή τους στις οβελιαίες τομές της μαγνητικής τομογραφίας , το μέγιστο πλάτος τους <2-4mm, η μη πρόσληψη σκιαγραφικού και η μονήρης ή πολλαπλή (μη συνεχιζόμενη ανατομικά) εντόπισή τους.

Fig: Μαγνητική τομογραφία στην περιοχή της Αυχενικής Μοίρας της Σπονδυλικής Στήλης που αναδεικνύει μία μικρού μεγέθους συριγγομυελική κοιλότητα (αριστερά). Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου , με επίκεντρο την κρανιοαυχενική συμβολή, που αναδεικνύει μια συριγγομυελική κοιλότητα στην ανώτερη αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης επί εδάφους δυσπλασίας Chiari I.Εμφανής η θέση των αμυγδαλών κάτω από το επίπεδο του ινιακού τρήματος/παρεγκεφαλιδική εκτοπία(δεξιά).

Κλινικές εκδηλώσεις της Συριγγομυελίας

Η κλινική εικόνα ποικίλει και  συνίσταται στον πόνο,  στην καλούμενη διχασμένη/αιωρούμενη διαταραχή της αισθητικότητας, στην ατροφία και αδυναμία των μικρών μυών της άκρας χειρός και την πτερυγοειδή ωμοπλάτη, στη σημειολογία από την προσβολή των μακρών οδών και του εγκεφαλικού στελέχους και τέλος στη υδροκεφαλία που παρατηρείται στο 25% των ασθενών και συνήθως είναι ασυμπτωματική.

Η διχασμένη/αιωρούμενη διαταραχή της αισθητικότητας συνιστά ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα των καταστάσεων της συριγγομυελίας. Συνίσταται στη διαταραχή της αισθητικότητας του  άλγους και του θερμού-ψυχρού, σε κατανομή η οποία αντιστοιχεί στο προσβληθέν μυελοτόμιο(πλάγιο νωτιοθαλαμικό δεμάτιο), με διατήρηση της  αισθητικότητας της αφής και της αίσθησης  θέσης των μελών του σώματος. Όταν η βλάβη εντοπίζεται στον αυχένα, που είναι και το συνηθέστερη θέση εντόπισης της   συριγγομυελίας, τότε η διαταραχή αυτή της αισθητικότητας παρουσιάζει την αποκαλούμενη ‘’ΑΙΩΡΟΥΜΕΝΗ’’ κατανομή.

Απεικονιστική Διερεύνηση της Συριγγομυελίας

Όσον αφορά την απεικονιστική διερεύνηση των καταστάσεων συριγγομυελίας, η μαγνητική τομογραφία (εγκεφάλου, αυχενικής και θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, χωρίς και με σκιαγραφικό) αποτελεί την εξέταση εκλογής. Αναδεικνύει πολύ καλά τις συριγγομυελικές κοιλότητες που, ως επί το πλείστον, εντοπίζονται στη αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης καθώς επίσης και τυχόν συνοδές παθολογικές καταστάσεις που ενδεχομένως αποτελούν το υπόβαθρο των συριγγομυελικών καταστάσεων, όπως είναι το σύνδρομο Chiari, ο εγκολεασμός του οδόντος, διάφοροι όγκοι και άλλα. Ενδεχομένως, και βάσει ιστορικού/κλινικής εικόνας, ο απεικονιστικός έλεγχος να χρειάζεται να επεκταθεί και στην περιοχή της οσφυικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (terminal syringomyelia in association with the tethered cord syndrome).

Διαχείριση/Αντιμετώπιση της Συριγγομυελίας

Η διαχείριση (management) των ασθενών με συριγγομυελία ποικίλει και εξαρτάται από το μέγεθος, τη συνοδό παθολογική εξέταση και τη νευρολογική εικόνα των ασθενών.

Τυχαία ευρισκόμενες σύριγγες εντός του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού, χωρίς σαφές αιτιολογικό υπόβαθρο και χωρίς νευρολογική σημειολογία, και εφόσον το μέγεθός τους παραμένει σταθερό για τα πρώτα 2-3 χρόνια, μπορούν να τεθούν σε παρακολούθηση με μαγνητική τομογραφία κάθε 2-3 χρόνια.

Συμπτωματικές σύριγγες θα πρέπει να αντιμετωπίζονται, αν και όλες, αναλόγως το παθολογικό υπόβαθρο, μπορεί να μην είναι συμπτωματικές.

Η φιλοσοφία είναι να θεραπεύεται αρχικά η υποκείμενη παθολογία και η εφαρμογή χειρουργικών τεχνικών που στόχο έχουν την άμεση παροχέτευση της συριγγομυελικής κοιλότητας να λαμβάνει χώρα σε δεύτερο χρόνο, επί αποτυχίας της πρώτης θεραπευτικής προσέγγισης.

Βάσει της παραπάνω αρχής, και λαμβάνοντας υπόψην την προαναφερθείσα κατηγοριοποίηση των συριγγομυελικών κοιλοτήτων, θα μπορούσαν να ειπωθούν τα εξής: α) οι επικοινωνούσες συριγγομυελίες, επί εδάφους μεθαιμορραγικής υδρoκεφαλίας, υδρoκεφαλίας μετά από λοίμωξη, στο πλαίσιο διαφόρων διαμαρτιών του εγκεφάλου, γενικώς θεραπεύονται με την τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναικής παροχέτευσης, β) στις μη επικοινωνούσες συριγγομυελίες  βασικός στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η αποσυμπίεση(π.χ στην συνήθη περίπτωση του Chiari I που σε ποσοστό 70 % συνοδεύεται από συριγγομυελία) και επί αποτυχίας αυτής τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναικής παροχέτευσης(?) και γ) οι ατροφικές σύριγγες δεν αντιμετωπίζονται χειρουργικά.

Συμπερασματικά θα λέγαμε ότι η συριγγομυελία αποτελεί ιδιαίτερη πρόκληση για τον κλινικό ιατρό, λόγω της σύμπλοκης συμπτωματολογίας της, της όχι καλά γνωστής παθογένειάς της και των πολλαπλών επιλογών θεραπείας.

Η σωστή κλινική προσέγγιση σε συνδυασμό με τον απαραίτητο απεικονιστικό έλεγχο αποτελούν βασική προυπόθεση για τη σωστή διάγνωση και, κατ’ επέκταση, τη σωστή θεραπευτική προσέγγιση της συριγγομυελίας.

Ο ΝΕΥΡΟΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ

Ο Σπυρίδων Λαφαζάνος του Αριστείδου αποφοίτησε από την Ιατρική Σχολή του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου της Θεσσαλονίκης (Στρατιωτική Σχολή Αξιωματικών Σωμάτων, ΣΣΑΣ) το 1997.

Περισσότερα

Newletter

Εγγραφείτε στα Newsletter του Ιατρού για να λαμβάνετε όλα τα τελευταία νέα για την Νευροχειρουργική.

ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ

  • Για οποιαδήποτε ερώτηση μπορείτε να επικοινωνήσετε με τον Ιατρό στα παρακάτω στοιχεία:
  • 401 ΓΣΝΑ & Metropolitan Hospital
  • Κιν: +30 6944686096
  • Email: Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.