Υδροκεφαλία
Ο Υδροκέφαλος είναι η αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού(ΕΝΥ), η οποία είναι συνήθως το αποτέλεσμα διαταραχής της απορροφήσεως ή σπανίως της υπερβολικής παραγωγής του ΕΝΥ.
Το ΕΝΥ παράγεται με ρυθμό 500ml/ημέρα και εκκρίνεται κυρίως από τα χοριοειδή πλέγματα των πλαγίων ,της 3ης και της 4ης κοιλιών.
Η ροή του ΕΝΥ έχει ουραία διεύθυνση, μέσω του κοιλιακού συστήματος και εξέρχεται από τα τρήματα Luschka και Magendie, στον υπαραχνοειδή χώρο. Αφότου διέλθει από το τρήμα του σκηνιδίου και την κυρτότητα των ημισφαιρίων, απορροφάται από τις αραχνοειδείς λάχνες και διοχετεύεται στην φλεβική κυκλοφορία. Fig 1
Fig 1: Σχηματικά αποδίδεται η κυκλοφορία του ΕΝΥ εντός του ενδοκρανιακού χώρου.
Ο υδροκέφαλος μπορεί να είναι αποφρακτικός, λόγω της παρεμπόδισης της ροής του ΕΝΥ εντός του κοιλιακού συστήματος, ή επικοινωνών λόγω της παρεμπόδισης της ροής του ΕΝΥ εκτός του κοιλιακού συστήματος.
Αίτια της Υδροκεφαλίας
Τα αίτια του αποφρακτικού υδροκεφάλου μπορεί να είναι συγγενή( στένωση ή διχασμός του υδραγωγού του εγκεφάλου/Sylvius, σύνδρομο Dandy-Walker, δυσπλασία Arnold-Chiari και άλλα) ή επίκτητα (όγκοι στην περιοχή του κοιλιακού συστήματος, της επίφυσης και του οπισθίου κρανιακού βόθρου, επίκτητη στένωση του υδραγωγού του εγκεφάλου/Sylvius λόγω συμφύσεων μετά από κάποια αιμορραγία ή λοίμωξη και άλλα).
Τα αίτια του επικοινωνούντος υδροκεφάλου έχουν σαν παθολογικό υπόβαθρο την πάχυνση των λεπτών μηνίγγων και/ή τη συμμετοχή των αραχνοειδών λαχνών στο πλαίσιο κάποιας λοίμωξης ή κάποιας αιμορραγίας. Επίσης, η αυξημένη γλοιότητα του ΕΝΥ(υψηλή περιεκτικότητα πρωτεϊνών) ή ακόμη πιο σπάνια η αυξημένη παραγωγή του (θήλωμα των χοριοειδών πλεγμάτων) συνιστούν κάποια άλλα αίτια εμφάνισης του επικοινωνούντος υδροκεφάλου.
Κλινική Εικόνα της Υδροκεφαλίας
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς αλλά κυρίως από το αιτιολογικό υπόβαθρο.
Στα βρέφη και στα παιδιά κλασικά σημεία και συμπτώματα της υδροκεφαλίας συνιστούν: α) η αύξηση του μεγέθους της κεφαλής σε σχέση με την αύξηση του προσώπου, β) η διόγκωση των φλεβών του τριχωτού της κεφαλής, γ) η διαταραχή του επιπέδου συνειδήσεως, δ) η ναυτία και ο έμετος, ε) η νοητική καθυστέρηση, στ) η αδυναμία συγκεντρώσεως και άλλα.
Στους νέους και στους ενήλικες, η υδροκεφαλία που έχει οξεία εγκατάσταση προκαλεί αυξημένη ενδοκράνια πίεση με κλασικά σημεία-συμπτώματα τη διαταραχή του επιπέδου της συνειδήσεως, την κεφαλαλγία, την τάση για έμετο, τις διαταραχές βαδίσεως και το οίδημα των οπτικών θηλών. Η προοδευτική εγκατάσταση της υδροκεφαλίας έχει σαν αποτέλεσμα την εμφάνισης της κλασικής τριάδας συμπτωμάτων: άνοια, διαταραχή βαδίσεως και ακράτεια ούρων.
Απεικονιστική Διερεύνηση της Υδροκεφαλίας
Ο απεικονιστικός έλεγχος (CT/MRI εγκεφάλου) , στην περίπτωση του αποφρακτικού υδροκεφάλου, αναδεικνύει τη διάταση των πλαγίων κοιλιών καθώς και της 3ης κοιλίας με φυσιoλογική απεικόνιση της 4ης κοιλίας(στένωση του υδραγωγού) ή με παρεκτοπισμένη την 4η κοιλία(χωροκατακτητική εξεργασία στην περιοχή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου), καθώς επίσης και την αύξηση του μεγέθους(enlargement) των κροταφικών κεράτων του κοιλιακού συστήματος. Επιπλέον η παρουσία περικοιλιακής διαύγασης υποδεικνύει αυξημένη πίεση του ΕΝΥ. Στο σημείο αυτό κρίνεται απαραίτητο να τονιστούν κάποια σημεία χρήσιμα για την προσέγγιση των ασθενών με πιθανή υδροκεφαλία. Αυτά είναι: α) στους νέους ασθενείς, και ειδικά στην περίπτωση της οξείας υδροκεφαλίας, μικρού βαθμού υδροκεφαλία μπορεί να εμφανίζεται σε καταστάσεις ιδιαίτερα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, β) η αύξηση του μεγέθους των κροταφικών κεράτων αποτελεί τον καλύτερο δείκτη (best indicator) για την πιστοποίηση της υδροκεφαλίας, γ) η περικοιλιακή διαύγαση (transependymal edema), ιδίως στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου/Τ2 ακολουθία , δεν θα πρέπει απαραίτητα να συγχέεται με τις αλλαγές στην περικοιλιακή λευκή ουσία λόγω χρόνιας ισχαιμίας δ) η αύξηση του μεγέθους της 4ης κοιλίας υποδεικνύει απόφραξη είτε στο επίπεδο του τρημάτων Luscha και Magendie είτε εντός του υπαραχνοειδούς χώρου. Fig 2
Fig 2: Αριστερά: Αξονική τομογραφία εγκεφάλου ασθενούς με υδροκεφαλία. Δεξιά: Φυσιολογική αξονική τομογραφία εγκεφάλου.
Στην περίπτωση του χρόνιου υδροκεφάλου, που θα πρέπει να τονιστεί ότι πάντα έχει αποφρακτικό χαρακτήρα , οι αλλαγές που παρατηρούνται στις απεικονιστικές εξετάσεις (CT/MRI εγκεφάλου) εξαρτώνται από το κατά πόσο η υδροκεφαλία είναι αποφρακτικού ή επικοινωνούντος τύπου. Στην πρώτη περίπτωση τυπικά απεικονιστικά χαρακτηριστικά μπορούν να είναι: α) η εκσεσημασμένη διάταση των πλαγίων κοιλιών και της 3ης κοιλίας, β) η λέπτυνση και ταυτόχρονα ανύψωση του μεσολοβίου , γ) η μετατόπιση προς τα κάτω της 3ης κοιλίας και η μερική εξάλειψη της υπερεφιππιακής δεξαμενής, δ) η διόγκωση (balloning) του υπερκωναριακού εκκολπώματος και άλλα. Στη δεύτερη περίπτωση η διάταση της 3ης κοιλίας, η αύξηση του μεγέθους των κροταφικών κεράτων του κoιλιακού συστήματος , η διεύρυνση της σχισμής του Sylvius καθώς επίσης και ο ‘’συνωστισμός᾽᾽ (crowding) των αυλακών της κυρτότητας του εγκεφάλου με ΕΝΥ, αποτελούν βασικά απεικονιστικά ευρήματα.
Διαφορική Διάγνωση της Υδροκεφαλίας
Η διάκριση μεταξύ της χρόνιας υδροκεφαλίας και της ‘ex vaquo’ διεύρυνσης του κοιλιακού συστήματος, ως αποτέλεσμα ατροφίας του περιβάλλοντος εγκεφαλικού ιστού π.χ στη νόσο Alzheimer, μπορεί να είναι εξαιρετικά δύσκολη.
Πολλές μελέτες έχουν λάβει χώρα με στόχο την παραπάνω διαφορική διάγνωση. Τεχνικές σχετικές με τη μέτρηση του όγκου του ΕΝΥ, στον ενδοκρανιακό και τον ενδοκοιλιακό χώρο, χρησιμοποιώντας μη επεμβατικές μεθόδους (MRI) , έχουν αποδειχθεί χρήσιμες σε αυτή τη διαφορική διάγνωση (Differential diagnosis of NPH and brain atrophy assessed by measurement of intracranial and ventricular CSF volume with 3D FASE MRI. Acta Neurochir Suppl. 1998; 71: 371-4). Επίσης, μελέτες που συνδυάζουν τα ευρήματα της αξονικής τομογραφίας εγκεφάλου με τα αποτελέσματα από τη διαδικασία έγχυσης υγρού στο ΕΝΥ( lumbar infusion test), σαν μεθόδους διάκρισης της υδροκεφαλίας από τη διάταση του κοιλιακού συστήματος λόγω ατροφίας, έχουν λάβει χώρα (Differentiation of normal pressure hydrocephalus and cerebral atrophy by computed tomography and spinal infusion test. J Neurol 1979;222 (2):109-18). Τα συμπεράσματα από τη δεύτερη μελέτη έδειξαν ότι η διαφορική διάγνωση μπορεί να επιτευχθεί με ακρίβεια σε ποσοστό 71%. Πιο συγκεκριμένα, φυσιολογικά αποτελέσματα από τη μελέτη έγχυσης συγκεκριμένου όγκου υγρού στο ΕΝΥ σε συνδυασμό με απεικονιστικά ευρήματα από την αξονική τομογραφία εγκεφάλου, μη τυπικά για τη διάγνωση της χρόνιας υδροκεφαλίας, αποκλείουν την κατάσταση της υδροκεφαλίας. Από την άλλη μεριά παθολογικά αποτελέσματα από τη διαδικασία έγχυσης του υγρού στο ΕΝΥ σε συνδυασμό με απεικονιστικά ευρήματα που αναδεικνύουν ταυτόχρονα διάταση του κοιλιακού συστήματος χωρίς όμως αύξηση του μεγέθους των αυλακών του εγκεφάλου, ενδεχομένως απαιτούν τη διενέργεια επιπλέον μεθόδων προκειμένου η διάγνωση να τεθεί με μεγαλύτερη ακρίβεια. Τέτοιες μπορεί να είναι η ισοτοπική δεξαμενογραφία, η καταγραφή της ενδοκρανίου πιέσεως και άλλες.
Συμπερασματικά, και όσον αφορά τη διάκριση μεταξύ της υδροκεφαλίας και της διεύρυνσης του κοιλιακού συστήματος, ως αποτέλεσμα ατροφίας του περιβάλλοντος εγκεφαλικού ιστού , τα απεικονιστικά ευρήματα που μάλλον ευνοούν τη διάγνωση της υδροκεφαλίας είναι: α) η διάταση των κροταφικών κεράτων του κοιλιακού συστήματος, β) η απουσία διάτασης των πέριξ του ιπποκάμπου σχισμών, γ) η περικοιλιακή φωτεινότητα-διαύγαση (transependymal flow) , δ) τα ‘’flow voids´’ που προκύπτουν από την κίνηση του ΕΝΥ εντός του κοιλιακού συστήματος και που μελετώνται ικανοποιητικά στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, ε) η αύξηση του μεγέθους του εκκολπώματος της 3ης κοιλίας, στο οβελιαίο πλάνο της μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου, στ) η προς τα πάνω μετατόπιση του μεσολοβίου/οβελιαίο πλάνο της μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου, ζ) το κοίλωμα(depression) του οπισθίου τμήματος της ψαλίδας/οβελιαίο πλάνο της μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου και τέλος η) η μείωση της απόστασης μεταξύ των μαστίων και της γέφυρας(mammillo-pontine distance)/οβελιαίο πλάνο της μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου.
Το υπερηχογράφημα, η κοιλιογραφία με ισότοπα καθώς επίσης και διάφορες ψυχομετρικές αναλύσεις, βοηθούν στην προσέγγιση-διάγνωση της υδροκεφαλίας και, επιπλέον, οι τελευταίες αποτελούν σημείο αναφοράς για μελλοντική σύγκριση.
Αντιμετώπιση της Υδροκεφαλίας
Η αντιμετώπιση της υδροκεφαλίας είναι κυρίως χειρουργική. Η συντηρητική αντιμετώπιση (χρήση φαρμακευτικών σκευασμάτων όπως η ακεταζολαμίδη) μπορεί να βοηθήσει , σε ορισμένες καταστάσεις χρόνιας υδροκεφαλίας , προσωρινά.
Ο κύριος εκπρόσωπος της χειρουργικής αντιμετώπισης της υδροκεφαλίας είναι η τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης(VP shunt). Ουσιαστικά , με την εφαρμογή αυτής της χειρουργικής μεθόδου, το υγρό (ΕΝΥ) που συσσωρεύεται στις κοιλίες του εγκεφάλου παροχετεύεται μέσω άλλης οδού στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Ο στόχος είναι αποσυμφόρηση του κοιλιακού συστήματος του εγκεφάλου και, κατά συνέπεια, η βελτίωση της νευρολογικής εικόνας των ασθενών. Fig 3,4
Η τρίτη κοιλιοστομία(third ventriculostomy) , που λαμβάνει χώρα με τη χρήση του ενδοσκοπίου, αποτελεί μία εναλλακτική οδό αντιμετώπισης της αποφρακτικού τύπου υδροκεφαλίας. Η επικοινωνούντος τύπου υδροκεφαλία αποτελεί μάλλον αντένδειξη της εφαρμογής της μεθόδου αυτής? Παρόλα αυτά σε ορισμένα νευροχειρουργικά κέντρα χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση της Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως (Normal Pressure Hydrocephalus/NPH). Επιπλοκές που μπορούν να συμβούν, αφορούν κυρίως την βλάβη του υποθαλάμου και την τρώση της βασικής αρτηρίας.
Fig 3: Σχηματική αναπαράσταση της τοποθέτησης της κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης, όπου φαίνεται χαρακτηριστικά το κεντρικό άκρο του καθετήρα εντός του κοιλιακού συστήματος του εγκεφάλου και το περιφερικό άκρο του καθετήρα στην περιτοναϊκή κοιλότητα.
Fig 4: Αξονική τομογραφία εγκεφάλου που υποδεικνύει την τοποθέτηση του κεντρικού άκρου της κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης, στην περιοχή του τριγώνου του κοιλιακού συστήματος του εγκεφάλου.
Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως
Ο Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πιέσεως συνιστά μία ξεχωριστή οντότητα στο πεδίο της Νευροχειρουργικής. Υπάρχουν δύο τύποι: ο Δευτεροπαθής που έχει σαν παθολογικό υπόβαθρο ιστορικό ενδοκρανιακής αιμορραγίας, λοίμωξης του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, προηγηθείσας χειρουργικής επέμβασης στον εγκέφαλο, κρανιοεγκεφαλικής κάκωσης, ακτινοβολίας, και ο Ιδιοπαθής.
Ο ιδιοπαθής Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πιέσεως, που συνήθως εμφανίζεται στα ηλικιωμένα άτομα, ορίζεται ως το σύνδρομο των διαταραχών της βάδισης και της ούρησης, καθώς επίσης και της προοδευτικής έκπτωσης των ανώτερων νοητικών λειτουργιών(άνοια) που έχει σαν παθολογικό υπόβαθρο την υδροκεφαλία με τα εξής γνωρίσματα: α)επικοινωνούντος τύπου, β)φυσιολογική πίεση του ΕΝΥ στην οσφυονωτιαία παρακέντηση και γ)απουσία οιδήματος των οπτικών θηλών. Η κλινική εικόνα του συνδρόμου αυτού πιθανότατα εκφράζεται στο πλαίσιο πίεσης α)των μετωπιαίων λοβών, β)των κινητικών ινών για την εννεύρωση των κάτω άκρων, που ξεκινούν από το φλοιό και διέρχονται γύρω από τις κοιλίες προς την έσω κάψα, και γ)των φλοιωδών κέντρων της ούρησης που εδράζονται στην περιοχή του παράκεντρου λοβίου.
Η διάταση του κοιλιακού συστήματος μπορεί να προκαλείται από κάποιο έλλειμμα απορρόφησης του ΕΝΥ στο παρελθόν, χωρίς ωστόσο να είναι γνωστό πως αυτό το έλλειμμα οδηγεί τελικά στην Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως. Διάφοροι μηχανισμοί όπως η μείωση της εγκεφαλικής ροής και του μεταβολισμού, ο τανυσμός της περικοιλιακής λευκής ουσίας καθώς επίσης και η διαφορά της πίεσης εντός του κοιλιακού συστήματος από την πίεση στον υπαραχνοειδή χώρο του εγκεφάλου (transmantle pressure) έχουν προταθεί για να εξηγήσουν την παθογένεια της ιδιοπαθούς Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως.
Αν και λίγοι νευροχειρουργοί θα μπορούσαν να διαφωνήσουν στη χειρουργική αντιμετώπιση της δευτεροπαθούς Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως, εντούτοις η χειρουργική αντιμετώπιση της ιδιοπαθούς Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως έχει πολλές αμφιλεγόμενες πτυχές , λόγω της δυσκολίας της διαφορικής της διάγνωσης από αλλά εκφυλιστικά νοσήματα του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος όπως η νόσος Alzheimer και η νόσος του Parkinson.
Παρακλινική Διερεύνηση της Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως
Στο πλαίσιο αυτό, και με σκοπό τη μεγαλύτερη ακρίβεια στη διάγνωση της ιδιοπαθούς Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως, διάφορες διαγνωστικές εξετάσεις(επεμβατικές και μη επεμβατικές) έχουν χρησιμοποιηθεί. Αυτές είναι: α) η αξονική και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, β) η μέτρηση του μεταβολισμού της γλυκόζης, γ) η μέτρηση της εγκεφαλικής αιματικής ροής, δ) η ισοτοπική δεξαμενογραφία ε) οι δυναμικές μελέτες του ΕΝΥ και στ) η συνεχής καταγραφή της ενδοκρανίου πίεσης.
Η αξονική τομογραφία εγκεφάλου, ως αναφέρθη, συνιστά την πιο άμεση απεικονιστική εξέταση εκτίμησης ασθενών με υδροκεφαλία. Η αξιολόγηση του κοιλιακού συστήματος, του βαθμού ατροφίας αλλά και του μεγέθους των αυλακών του εγκεφάλου συνιστούν κάποιες από τις βασικές πληροφορίες που λαμβάνονται. Επιπλέον ο δείκτης Evans, που είναι ο λόγος του μέγιστου πλάτους των μετωπιαίων κεράτων των πλαγίων κοιλιών προς το μέγιστη εσωτερική διάμετρο του κρανίου στο ίδιο επίπεδο, συνιστά μία επιπλέον πληροφορία που λαμβάνεται από την αξονική αλλά και τη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου(axial images). Αν και οι περισσότεροι κλινικοί ιατροί χρειάζονται ένα υψηλό δείκτη Evans για πιστοποίηση της υδροκεφαλίας, εντούτοις ο υψηλός δείκτης Evans δεν φαίνεται να έχει ισχυρή προγνωστική σημασία, μιας και μπορεί να υπάρχει και σε περιπτώσεις ασθενών με άνοια χωρίς παθολογικό υπόβαθρο υδροκεφαλίας. Επίσης θα πρέπει να τονιστεί ότι ο υψηλός δείκτης Evans προεγχειρητικά δεν φαίνεται να συσχετίζεται σημαντικά με την κλινική βελτίωση των ασθενών, μετά τη χειρουργική επέμβαση(τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης).
Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου προσφέρει σαφώς περισσότερες πληροφορίες από την αξονική τομογραφία, στη διερεύνηση ασθενών με ιδιοπαθή Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως. Ειδικότερα, μπορεί να δώσει εικόνες σε οβελιαίο και μετωπιαίο επίπεδο, έχει σαφώς μεγαλύτερη ευαισθησία στη διάκριση της υδροκεφαλίας από άλλες διαγνώσεις όπως είναι η πολυεμφραγματική άνοια καθώς επίσης και την ικανότητα να αναδεικνύει τα ‘’effects’’ της ροής του ΕΝΥ εντός του κοιλιακού συστήματος, ενδεικτικά πολλές φορές της υδροκεφαλίας.
Η μέτρηση του μεταβολισμού της γλυκόζης αλλά και της αιματικής ροής του εγκεφάλου μπορεί να επιτευχθεί με την Τομογραφία Εκπομπής Ποζιτρονίων(PET). Αν και μελέτες έχουν δείξει αυξημένη ευαισθησία και ειδικότητα (89% και 82% αντίστοιχα) της χρήσης του PET στη διάκριση των ασθενών με Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως από τους υγιείς, εντούτοις δεν φαίνεται να έχουν ισχυρό προβλεπτικό χαρακτήρα όσον αφορά την έκβαση των ασθενών μετά από χειρουργική παρέμβαση(τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης).
Η ισοτοπική δεξαμενογραφία συνιστά μία άλλη διαγνωστική εξέταση για την ιδιοπαθή Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως κατά την οποία ενίεται ένα ραδιοϊσότοπο εντός του υπαραχνοειδούς χώρου της σπονδυλικής στήλης, και το οποίο δεν διέρχεται προς τα εγκεφαλικά ημισφαίρια ως αναμένεται, αλλά εισέρχεται εντός του κοιλιακού συστήματος. Δεν φαίνεται να έχει μεγάλη προβλεπτική αξία όσον αφορά την έκβαση των ασθενών με ιδιοπαθή Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως, μετά την τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης.
Οι δυναμικές μελέτες του ΕΝΥ , που λαμβάνουν χώρα για τη διάγνωση ή μη της ιδιοπαθούς Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως, είναι τρείς: α) η εκκενωτική οσφυονωτιαία παρακέντηση(CSF tap test) β) η μελέτη εγχύσεως υγρού στο ΕΝΥ και γ) η ‘’συνεχής οσφυονωτιαία παροχέτευση’’ ΕΝΥ(ambulatory lumbar drainage).
Στην πρώτη περίπτωση 40-50ml ΕΝΥ αφαιρούνται , και η ιατρική αυτή πράξη αναμένεται για πολύ μικρό χρονικό να πετύχει μία προσομοίωση της λειτουργίας της κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης που εν δυνάμει μπορεί να τεθεί σε ασθενή που πάσχει από ιδιοπαθή Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως. Το tap test έχει υψηλή θετική προγνωστική αξία(73-100%) αλλά χαμηλή ευαισθησία(26-61%).
Στη δεύτερη περίπτωση η έγχυση συγκεκριμένου όγκου υγρού στο ΕΝΥ (lumbar infusion test) έχει σαν στόχο να αξιολογήσει την επάρκεια της ικανότητας απορρόφησης του ΕΝΥ. Πιο συγκεκριμένα, υπό τοπική αναισθησία, μία βελόνα , που συνδέεται με μία συσκευή μέτρησης της πίεσης(pressure monitor), εισάγεται στον υπαραχνοειδή χώρο της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Στη συνέχεια η πίεση του ΕΝΥ καταγράφεται καθώς το υγρό εγχέεται εντός του υπαραχνοειδούς χώρου της σπονδυλικής στήλης. Ουσιαστικά αυτό που εκτιμάται, και που στόχο έχει να προβλέψει ποιοι ασθενείς που πάσχουν από ιδιοπαθή Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως θα βελτιωθούν μετά την τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης, είναι η αντίσταση στη ροή του ΕΝΥ/CSF outflow resistance (mmHg/ml/min), η οποία υπολογίζεται από τη βαθμίδωση της καταγραφόμενης πίεσης του ΕΝΥ κατά τη φάση έγχυσης του υγρού(ml/min). Διάφορες αριθμητικές τιμές, σχετικές με την αντίσταση στη ροή του ΕΝΥ, έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία σαν τα όρια(cut-off points) πιστοποίησης ή μη της ιδιοπαθούς Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως (τα 12mmHg/ml/min, τα 15mmHg/ml/min και τα 18mmHg/ml/min). Η μελέτη εγχύσεως υγρού στο ΕΝΥ έχει επίσης υψηλή θετική προγνωστική αξία (75-92%) και , σε σύγκριση με το tap test, υψηλότερη ευαισθησία(57-100%).
Στην τρίτη περίπτωση, που ουσιαστικά πρόκειται για ένα ‘’παρατεταμένο χρονικά’’ tap test, τοποθετείται μία οσφυϊκή παροχέτευση(lumbar drainage) στον ασθενή και παραμένει για 3-5 ημέρες/παροχέτευση 300ml κάθε ημέρα. Σαφές πλεονέκτημα της ‘’συνεχούς οσφυονωτιαίας παροχέτευσης’’ σε σχέση με το tap-test, είναι η αυξημένη ευαισθησία(50-100%). Η ανάγκη για νοσηλεία των ασθενών καθώς και ο μεγαλύτερος αριθμός επιπλοκών, σε σχέση με το tap-test και τη μελέτη έγχυση όγκου υγρού στο ΕΝΥ, συνιστούν τα κύρια μειονεκτήματα της μεθόδου αυτής.
Η συνεχής καταγραφή της ενδοκρανίου πιέσεως συνιστά μία επεμβατική μέθοδο που λαμβάνει χώρα στη διαγνωστική προσέγγιση της ιδιοπαθούς Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως. Η παρουσία β κυμάτων >5% σε 24ωρη περίοδο καταγραφής της ενδοκρανίου πιέσεως συνηγορεί υπέρ διαταραχής της απορροφήσεως του ΕΝΥ, που χρήζει παροχετευτικής παρεμβάσεως. Άλλες μελέτες έχουν δείξει ότι σχεδόν το 80% των ασθενών με παθολογικά ευρήματα από την εφαρμογή της 24ωρης καταγραφής της ενδοκρανίου πιέσεως(πλάτος κύματος> 5mmHg στο 10% της χρονικής περιόδου καταγραφής) μπορούν να βελτιωθούν με την τοποθέτηση της κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης(Diagnostic intracranial pressure monitoring and surgical management in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a 6 year review of 214 patients. Neurosurgery, 2010 Jan 66(1):80-91). Ενδιαφέρον παρουσιάζει μία άλλη μελέτη κατά την οποία αξιολογήθηκαν 40 ασθενείς με πιθανή(tentative) ιδιοπαθή Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως με την εφαρμογή της 24ωρης καταγραφής της ενδοκρανίου πιέσεως. Στη συγκεκριμένη μελέτη τα όρια που τέθηκαν ήταν τα εξής: α)μέσο πλάτος κύματος > ή =6mmHg στο > ή =70% του χρονικού διαστήματος καταγραφής β) > ή = 5mmHg στο >ή = 40% και γ) >ή = 6mmHg στο >ή =10%. Το 60% των ασθενών, βάσει της μελέτης, εκπληρούσαι τα προαναφερθέντα κριτήρια εκ των οποίων το 91% βελτιώθηκε σημαντικά με την τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης(Intracranial pulse pressure amplitude levels determined during preoperative assessment of subjects with possible idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurochir (Wien), 2006 Nov 148(11):1151-6).
Θα πρέπει να τονιστεί ότι, αν και μεμονωμένα οι περισσότερες εκ των προαναφερθέντων διαγνωστικών εξετάσεων δεν έχουν μεγάλη προβλεπτική ισχύ, εντούτοις συνεργικά , πάντα σε συνδυασμό με τη σωστή κλινική προσέγγιση του ασθενούς, μπορούν να οδηγήσουν με ‘’σχετική ακρίβεια’’ στη διάγνωση ή τον αποκλεισμό της ιδιοπαθούς Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως.
Υδροκεφαλία Χαμηλής Πιέσεως
H Υδροκεφαλία Χαμηλής Πιέσεως (Low Pressure Hydrocephalus) μπορεί να συμβεί επί εδάφους οποιουδήποτε τύπου προσβολής του εγκεφάλου, όπως είναι η υπαραχνοειδής και η ενδοκοιλιακή αιμορραγία, η λοίμωξη του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, η στένωση του υδραγωγού του εγκεφάλου(Sylvius) και άλλα. Το χαρακτηριστικό της κατάστασης αυτής είναι η αύξηση του μεγέθους του κοιλιακού συστήματος του εγκεφάλου(Ventriculomegaly) επί εδάφους χαμηλής πίεσης του ΕΝΥ. Κλασικά συμπτώματα είναι η κεφαλαλγία, η τάση για έμετο, η διαταραχή του επιπέδου συνειδήσεως και άλλα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κλινική εικόνα της κατάστασης αυτής είναι ίδια με την εικόνα της ιδιοπαθούς Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως(άνοια,διαταραχές βάδισης και ούρησης).
Ενδιαφέρον παρουσιάζουν μελέτες στη διεθνή βιβλιογραφία σχετικές με τη θεωρία παθογένεσης της κατάστασης αυτής. Το δόγμα Monro-Kellie φαίνεται να αποτελεί τη βάση εξήγησης της Υδροκεφαλίας Χαμηλής Πιέσεως. Σύμφωνα με αυτό η κρανιακή κοιλότητα είναι ένα κλειστό σύστημα που περιέχει τρία στοιχεία: το εγκεφαλικό παρέγχυμα, το ΕΝΥ και το αίμα(φλεβικό και αρτηριακό). Αύξηση οποιουδήποτε από αυτά τα τρία στοιχεία θα πρέπει να συνοδεύεται από μείωση κάποιου άλλου με στόχο η ενδοκράνια πίεση να διατηρείται σταθερή. Επίσης, στο κλειστό αυτό σύστημα (κρανιακή κοιλότητα), η ελαστικότητα και η ευενδοτότητα του εγκεφαλικού παρεγχύματος καθοδηγούν τη σχέση μεταξύ του όγκου και της ενδοκρανίου πιέσεως. Στην περίπτωση της Υδροκεφαλίας Χαμηλής Πιέσεως συμβαίνουν τα εξής: αρχικά η αυξημένη ενδοκράνια πίεση οδηγεί σε διάταση του κοιλιακού συστήματος. Η οξεία διάταση του κοιλιακού συστήματος αλλάζει τη σχέση ελαστικότητας/ευενδοτότητας στην κρανιακή κοιλότητα. Η ευενδοτότητα αυξάνεται ενώ η ελαστικότητα μειώνεται. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα ,όταν κάποια στιγμή η ενδοκράνιος πίεση μειωθεί το μέγεθος του κοιλιακού συστήματος του εγκεφάλου να παραμένει αυξημένο. Συνεπώς η αύξηση της ευενδοτότητας και η μείωση της ελαστικότητας του εγκεφαλικού παρεγχύματος φαίνεται να είναι ο υπεύθυνος μηχανισμός για τη δημιουργία και τη διατήρηση της κοιλιομεγαλίας(θεωρία της Hysteresis). Στο σημείο αυτό θα πρέπει να τονιστεί χαμηλότερη πίεση του ΕΝΥ χρειάζεται προκειμένου το μέγεθος του κοιλιακού συστήματος να επανέλθει στο κανονικό(restoration).
Η τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης ρυθμισμένης σε χαμηλή πίεση(low pressure shunts) αποτελεί τη θεραπεία της Υδροκεφαλίας Χαμηλής Πίεσης(Low pressure hydrocephalus and ventriculomegaly: hysteresis, non-linear dynamics ,and the benefits of CSF diversion. British Journal of Neurosurgery 2002, 16(6):555-561).
Υδροκεφαλία Πολύ Χαμηλής Πιέσεως
Η Υδροκεφαλία πολύ Χαμηλής Πιέσεως(very Low Pressure Hydrocephalus) συνιστά μάλλον μία ξεχωριστή οντότητα στο πεδίο της Νευροχειρουργικής. Τοποθετημένη στο ένα άκρο του ‘’hydrocephalic continuum’’, και βασισμένη στη θεωρία όχι μόνο του τανυσμού της περικοιλιακής λευκής ουσίας αλλά της μόνιμης καταστροφής της, φαίνεται να μην έχει ικανοποιητική θεραπεία, μιας και η έκβαση των ασθενών δεν είναι καλή ακόμη και όταν, μετά από τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης, το κοιλιακό σύστημα επανέρχεται στο φυσιολογικό μέγεθος(Very low pressure hydrocephalus. J Neurosurg 105:475-478,2006).
Υδροκεφαλία σαν επακόλουθο της Ανευρυσματικής Υπαραχνοειδούς Αιμορραγίας
Η Υδροκεφαλία σαν επακόλουθο της ανευρυσματικής υπαραχνοειδούς αιμορραγίας αποτελεί, θα λέγαμε, ένα ξεχωριστό κεφάλαιο στο πεδίο της Νευροχειρουργικής. Στερεοτυπικά θα μπορούσαν να λάβουν χώρα οι εξής παρατηρήσεις: α) η επικοινωνούντος τύπου Υδροκεφαλία που ακολουθεί τη ρήξη ενός ενδοκρανιακού ανευρύσματος είναι ένας από τους παράγοντες που μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή του επιπέδου συνειδήσεως του ασθενούς στην οξεία φάση, και σε προσβολή των ανώτερων νοητικών λειτουργιών στη χρόνια φάση, β) η επίπτωση της οξείας Υδροκεφαλίας επικοινωνούντος τύπου, μετά από υπαραχνοειδή αιμορραγία, είναι 10-20%, όπου το 1/3 των ασθενών παραμένουν ασυμπτωματικοί, γ) η οξεία συμπτωματική Υδροκεφαλία επικοινωνούντος τύπου μπορεί σε ποσοστό 50% να υποχωρήσει (λυθεί) αυτόματα εντός 24 ωρών, δ) η παρουσία οξείας Υδροκεφαλίας επικοινωνούντος τύπου, μετά από υπαραχνοειδή αιμορραγία, συνδέεται με αυξημένη θνητότητα και θνησιμότητα των ασθενών, ε) οι ασθενείς με ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδή αιμορραγία και συνοδό υδροκεφαλία(διάταση του κοιλιακού συστήματος) που διατηρούν καλό επίπεδο συνειδήσεως θα πρέπει να τίθενται σε στενή παρακολούθηση. Επί αλλαγής της νευρολογικής τους εικόνας(επιδείνωση), η οποία δεν αποδίδεται ούτε σε νέα αιμορραγία ούτε σε μεταβολικά αίτια, θα πρέπει να υποβάλλονται σε τοποθέτηση εξωτερικής κοιλιακής παροχέτευσης(External Ventricular Drainage)/EVD), στ) η επίπτωση της χρόνιας Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως, μετά από υπαραχνοειδή αιμορραγία, είναι σχεδόν 10-15%, κυρίως στο πλαίσιο ανευρυσμάτων της πρόσθιας αναστομωτικής αρτηρίας, ζ) σημαντικοί στατιστικά παράγοντες που μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνιση της Υδροκεφαλίας επικοινωνούντος τύπου(οξεία, υποξεία, χρόνια μορφή), μετά από υπαραχνοειδή αιμορραγία, είναι: ο αγγειόσπασμος, ο προϋπάρχων σακχαρώδης διαβήτης, ο βαθμός/ποσότητα της αιμορραγίας εντός της κρανιακής κοιλότητας (higher fisher grade) και η επέκταση της αιμορραγίας εντός του κοιλιακού συστήματος.
Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως και Νόσος του Parkinson
Η Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως και η νόσος του Parkinson , αν και συνιστούν δύο διαφορετικές παθολογικές οντότητες , σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι δύσκολη η διάκρισή τους. Επιπλέον, οι δύο αυτές παθήσεις μπορούν να συνυπάρχουν στον ίδιο ασθενή απαιτώντας διαφορετική θεραπευτική προσέγγιση. Βάσει της διεθνούς βιβλιογραφίας, και στο πλαίσιο καλύτερης προσέγγισης των ασθενών που εμφανίζονται με σημειολογία Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως αλλά και επιπλέον σημείων-συμπτωμάτων που παραπέμπουν μάλλον σε παρκινσονική συνδρομή, οι εξής παρατηρήσεις μπορούν να γίνουν: α) οι κινητικές διαταραχές(τρόμος, υπερτονία, βραδυκινησία και άλλες) εμφανίζονται σε μεγάλο ποσοστό σε ασθενείς που πάσχουν είτε από ιδιοπαθή(κυρίως) Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως είτε από δευτεροπαθή Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως, β) η πιο συχνή κινητική διαταραχή που παρατηρείται είναι η βραδυκινησία των άνω άκρων, γ) λαμβάνοντας υπόψη ότι, σε πολλές περιπτώσεις τόσο η κλασική συμπτωματολογία της Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως όσο και οι συνοδές κινητικές διαταραχές που πιθανόν να παρατηρούνται, βελτιώνονται με την τοποθέτηση της κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης, ενδεχομένως η Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως να προκαλεί μία πιο γενικευμένη διαταραχή της κινητικής λειτουργίας, δ) διάκριση θα πρέπει να γίνεται όχι μόνο μεταξύ της Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως και της νόσου του Parkinson αλλά και μεταξύ της νόσου του Parkinson και των καλούμενων δευτεροπαθών παρκινσονικών συνδρόμων καθώς επίσης και μεταξύ της Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως και των δευτεροπαθών παρκινσονικών συνδρόμων, ε)η διαφορική διάγνωση της ιδιοπαθούς νόσου του Parkinson από τον καλούμενο αγγειακό παρκινσονισμό(vascular parkinsonism) έγκειται στο ιστορικό, τα σημεία-συμπτώματα, στην απάντηση στη φαρμακευτική αγωγή(levodopa therapy) και στα απεικονιστικά ευρήματα στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου των ασθενών και, τέλος, στ) ως αναφέρθη, η Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως και η νόσος του Parkinson μπορούν να συνυπάρχουν, και στις περιπτώσεις αυτές η παρουσία της νόσου του Parkinson δεν αποκλείει μία πολύ καλή ᾽᾽απάντηση᾽᾽ των ασθενών στην τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης.
Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως στη Παιδική, Νεαρά και Μέση Ηλικία
Η Υδροκεφαλία Φυσιολογικής Πιέσεως στη παιδική ηλικία, την εφηβεία, στους νέους και στους μεσήλικες συνιστά μία ενδιαφέρουσα παθολογική οντότητα στο χώρο της Νευροχειρουργικής. Μόνο λίγες αναφορές έχουν περιγράψει την εμφάνιση αυτού του τύπου της υδροκεφαλίας στην παιδική ηλικία, την εφηβεία, στους νέους και του μεσήλικες. Αν και ο ιατρικός όρος που φαίνεται να χρησιμοποιείται είναι αυτός της χρόνιας υδροκεφαλίας, μίας και σε ορισμένες περιπτώσεις η πίεση του ΕΝΥ βρίσκεται αυξημένη, εντούτοις τόσο η κλινική εικόνα (διαταραχές βάδισης, ούρησης, ανώτερων νοητικών λειτουργιών) αλλά και οι διαγνωστικές εξετάσεις που λαμβάνουν χώρα, δεν διαφέρουν από τα αντίστοιχα της Υδροκεφαλίας Φυσιολογικής Πιέσεως που, ως αναφέρθη, εμφανίζεται σε πιο προχωρημένες ηλικίες. Επίσης, θα πρέπει να τονιστεί η ‘’ασυμφωνία’’ που διαπιστώνεται μεταξύ των αιτιάσεων των ασθενών (prominence of symptoms) και των σημείων που ανευρίσκονται στην κλινική εξέταση(subtlety of clinical signs){Chronic (‘’normal pressure’’) hydrocephalus in childhood and adolescence. A review of 16 cases and reappraisal of the syndrome. Child Nerv Syst 1995 Dec; 11(12):687-91}, {The syndrome of hydrocephalus in young and middle-aged adults (SHYMA), Neurol Res 2005 Jul; 27(5):540-7}.
Εξωτερική Υδροκεφαλία
Η Εξωτερική Υδροκεφαλία (External Hydrocephalus), μία παθολογική οντότητα καλά οριοθετημένη στα βρεφική ηλικία, έχει συνήθως αυτοπεριοριζόμενο χαρακτήρα.
Συνήθως εμφανίζεται τους πρώτους εξής μήνες ζωής του βρέφους και υποχωρεί αυτόματα έως την ηλικία των δύο(2) ετών. Σε ορισμένες όμως περιπτώσεις η Εξωτερική Υδροκεφαλία μπορεί να εξελιχθεί σε συμπτωματική ‘’Εσωτερική’’ Υδροκεφαλία επικοινωνούντος τύπου απαιτώντας χειρουργική παροχέτευση.
Στην τυπική της μορφή, η Εξωτερική Υδροκεφαλία χαρακτηρίζεται από τα εξής απεικονιστικά ευρήματα: α)εξωπαρεγχυματική(extraaxial) συσσώρευση υγρού(ΕΝΥ), β)διατήρηση των αυλακών σύστοιχα με τη συσσώρευση του υγρού(ΕΝΥ) αλλά και των βασικών δεξαμενών. Από την άλλη μεριά εξωπαρεγχυματικές συλλογές υγρού με άλλη αιτιολογία(ύγρωμα, χρόνιο υποσκληρίδιο αιμάτωμα) προκαλούν πιεστικά φαινόμενα επί του σύστοιχου τμήματος του φλοιού του εγκεφάλου.
Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου(MRI) είναι σαφώς πιο ευαίσθητη μέθοδος από την αξονική τομογραφία εγκεφάλου(CT) στην εκτίμηση μίας πιθανής Εξωτερικής Υδροκεφαλίας, μιας και η ένταση του σήματος προσφέρει περισσότερες πληροφορίες σχετικές με τη σύσταση της απεικονιζόμενης συλλογής υγρού.
Αν και, τόσο ο όρος ‘’Εξωτερική Υδροκεφαλία’’ όσο και το γεγονός ότι η εξωπαρεγχυματική συλλογή του υγρού(ΕΝΥ) εντοπίζεται στον υπαραχνοειδή χώρο, δεν τυγχάνουν ομόφωνης αποδοχής , εντούτοις όλοι οι ερευνητές συμφωνούν στο θέμα της υδροδυναμικής δυσπραγίας που υπάρχει εντός της κρανιακής κοιλότητας.
Η εξωτερική Υδροκεφαλία, σαν παθολογική οντότητα , μπορεί να παρατηρηθεί και στους ενήλικες. Συνήθη αίτια είναι η υπαραχνοειδής αιμορραγία και η κρανιοεγκεφαλική κάκωση.
Ενώ και στους ενήλικες , όπως και στα βρέφη, η Εξωτερική Υδροκεφαλία μπορεί να υποχωρήσει αυτόματα, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εξελιχθεί σε συμπτωματική υδροκεφαλία και να απαιτηθεί χειρουργική παροχέτευση(τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης).
Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να διαφοροδιαγνωστεί κατά πόσο μία εξωεγκεφαλική(extraaxial) συλλογή υγρού είναι στο πλαίσιο της Εξωτερικής Υδροκεφαλίας ή συνιστά μία υπσκληρίδια συλλογή αίματος(χρόνιο χαρακτήρα), μιας και η αντιμετώπιση είναι τελείως διαφορετική. Στην πρώτη περίπτωση η τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης θα λύσει το πρόβλημα ενώ στη δεύτερη περίπτωση θα το επιδεινώσει(αύξηση του μεγέθους της υποσκληρίδιας συλλογής αίματος)(External hydrocephalus in adults. J Neurosurg 85: 1143-1147,1996).
Σε ορισμένες περιπτώσεις η διαφορική διάγνωση της Εξωτερικής Υδροκεφαλίας από μία εξωπαρεγχυματική συλλογή ΕΝΥ (ύγρωμα), στο πλαίσιο μίας κρανιοεγκεγκεφαλικής κάκωσης, μπορεί να είναι εξαιρετικά δύσκολη. Η καταγραφή της πίεσης στον υποσκληρίδιο χώρο(subdural pressure),σε συνδυασμό με τα απεικονιστικά ευρήματα, μπορεί να βοηθήσει σημαντικά προς αυτή την κατεύθυνση(Diagnostic method for differentiating external hydrocephalus from simple subdural hygroma. J Neurosurg 105: 65-70,2006).
Η Εξωτερική Υδροκεφαλία μπορεί να παρουσιαστεί και σε περιπτώσεις ασθενών με ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδή αιμορραγία, που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση (απολίνωση του ανευρύσματος). Ο μειωμένος βαθμός απορρόφησης του ΕΝΥ σε συνδυασμό με κάποιο έλλειμμα (tear) στην αραχνοειδή μεμβράνη, στο πλαίσιο της χειρουργικής επέμβασης, συνιστούν τους δύο πιο πιθανούς παράγοντες της δημιουργίας της Εξωτερικής Υδροκεφαλίας (External Hydrocephalus after aneurysms surgery: paradoxical response to ventricular shunting. J Neurosurg 88: 485-489, 1998).