Υπαραχνοειδής Αιμορραγία & Ενδοκρανιακά Ανευρύσματα

Αίτια της Υπαραχνοειδούς Αιμορραγίας

Το πιό συχνό αίτιο της αυτόματης υπαραχνοειδούς αιμορραγίας είναι τα ενδοκρανιακά ανευρύσματα(ποσοστό 85%). Άλλα αίτια είναι οι διαχωρισμοί(dissections) των ενδοκρανιακών αγγείων(έσω καρωτίδα και σπονδυλική αρτηρία), οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, το καρδιακό μύξωμα, τα σηπτικά ανευρύσματα, η αποπληξία της υπόφυσης, η δρεπανοκυτταρική νόσος, η χρήση ναρκωτικών ουσιών(π.χ κοκαίνης), τα αντιπηκτικά και άλλα.

Ο αρτηριακός διαχωρισμός αφορά κυρίως την έσω καρωτίδα και λιγότερο τη σπονδυλική αρτηρία.Παρόλα αυτά, η εμφάνιση της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας είναι συχνότερη σε διαχωρισμούς της σπονδυλικής αρτηρίας. Ο διαχωρισμός της σπονδυλικής αρτηρίας συνήθως συνοδεύεται από πάρεση των κατώτερων κρανιακών νεύρων (ΙΧ,Χ εγκεφαλική συζυγία), την εμφάνιση του συνδρόμου Wallenberg και άλλα.

Οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες(cerebral AVMs) συνιστούν μία άλλη ομάδα αιτιών της αυτόματης υπαραχνοειδούς αιμορραγίας αν και συνήθως προκαλούν ενδοεγκεφαλικά αιματώματα. Πρόκειται ουσιαστικά για παθολογικές επικοινωνίες μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών μίας περιοχής του εγκεφάλου, οι οποίες συνήθως είναι συγγενούς αιτιολογίας. Μπορούν να εντοπίζονται επιφανειακά ή εν΄τω βάθει και έχουν την τάση να αιμορραγούν. Επιπλέον, θα πρέπει να τονιστεί ότι επί παρουσίας συνοδών ανευρυσμάτων(ποσοστό 10-20% των αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών) που δημιουργούνται στην περιοχή των τροφοφόρων αρτηριών της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας, στο πλαίσιο της αυξημένης ροής αίματος εντός αυτών, πιθανή αιμορραγία θα πρέπει πρωτίστως να αποδοθεί στην παρουσία των ανευρυσμάτων και όχι στην αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία αυτή καθ’εαυτήν. Σε αυτές τις περιπτώσεις η θέση των ανευρυσμάτων είναι διαφορετική από την κλασική θέση των ανευρυσμάτων στον αρτηριακό κύκλο του Willis και η αιμορραγία εντοπίζεται εντός του εγκεφαλικού ιστού(ενδοεγκεφαλικό αιμάτωμα) και όχι στον υπαραχνοειδή χώρο.

Οι μηνιγγικές αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες (Dural arteriovenous fistulae) στην περιοχή του σκηνιδίου μπορούν προκαλέσουν αιμορραγία στη βάση του κρανίου, που είναι δύσκολο να διαχωριστεί στην αξονική τομογραφία εγκεφάλου από την κλασική υπαραχνοειδή αιμορραγία που οφείλεται σε ενδοκρανιακό ανεύρυσμα. Ο κίνδυνος αιμορραγίας από τις μηνιγγικές αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες εξαρτάται κυρίως από το πρότυπο της φλεβικής αποχέτευσης(high risk-direct cortical venous drainage/low risk-drainage into the main sinus).

Οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες στην περιοχή της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης παρουσιάζονται με υπαραχνοειδή αιμορραγία σε ποσοστό<10% και στο 50% των ασθενών η αιμορραγία λαμβάνει χώρα πριν την ηλικία των 20 ετών. Οξύ, έντονο άλγος στο κατώτερο τμήμα του αυχένα με αντανάκλαση στους ώμους/άνω άκρα αποτελεί κλασικό σύμπτωμα της αιμορραγίας από κάποια αγγειακή δυσπλασία στον αυχένα. Εάν τεθεί η υποψία προέλευσης της αιμορραγίας από τον αυχένα η διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας(MRI) ή/και μαγνητικής αγγειογραφίας(MRA) στη σύστοιχη ανατομική περιοχή έχουν σαφή ένδειξη.

Fig 2: Σχηματική απεικόνιση της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας.

Το καρδιακό μύξωμα αποτελεί πολύ σπάνιο αίτιο υπαραχνοειδούς αιμορραγίας. Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις μεθίστανται στα ενδοκρανιακά αγγεία, διηθώντας το τοίχωμά των , οδηγώντας έτσι στη δημιουργία ανευρυσμάτων.

Η αποπληξία της υπόφυσης, ένα άλλο αίτιο υπαραχνοειδούς αιμορραγίας, φαίνεται να έχει σαν παθολογικό υπόβαθρο τη νέκρωση παθολογικού ιστού προυπάρχοντος όγκου της υπόφυσης(συνήθως αδένωμα). Προδιαθεσικοί παράγοντες μπορεί να είναι η εγκυμοσύνη, η αυξημένη ενδοκράνιος πίεση, η λήψη αντιπηκτικών και άλλα.

Ουσιαστικά πρόκειται για ένα κλινικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από οξεία κεφαλαλγία, με ή χωρίς τάση για έμετο, αυχενική δυσκαμψία και σε ορισμένες περιπτώσεις μειωμένο επίπεδο συνειδήσεως. Παρόλα αυτά το ισχυρότερο κλινικό σημείο(hallmark) της αποπληξίας της υπόφυσης είναι η απότομη μείωση της οπτικής οξύτητας των ασθενών. Οφθαλμοκινητικές διαταραχές μπορεί να συνυπάρχουν και αυτές αποδίδονται στα πιεστικά φαινόμενα των κρανιακών νεύρων(κοινό κινητικό, τροχιλιακό, απαγωγό) από την επέκταση της αιμορραγίας εντός του σηραγγώδους κόλπου.

Η χρήση αντιπηκτικών αποτελεί πολύ σπάνια ,από μόνη της, αίτιο εμφάνισης της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας. Σε μία σειρά 113 ασθενών με ενδοκρανιακή(εξωπαρεγχυματική) αιμορραγία ,7 ασθενείς είχαν υπαραχνοειδή αιμορραγία και μόνο σε τρείς από αυτούς δεν βρέθηκε άλλο αίτιο εκτός της χρήσης αντιπηκτικών.

Η χρήση κοκαίνης αποτελεί αίτιο υπαραχνοειδούς αιμορραγίας και στο 70% των περιπτώσεων ανευρίσκεται κάποιο ανεύρυσμα.Το πρότυπο της αιμορραγίας, όπως απεικονίζεται στην αξονική τομογραφία εγκεφάλου, είναι συγκρίσιμο με αυτό που εμφανίζεται στις ανευρυσματικές υπαραχνοειδείς αιμορραγίες. Σε αυτές τις περιπτώσεις η διάγνωση στηρίζεται στο ατομικό ιστορικό και στα αποτελέσματα των τοξικολογικών εξετάσεων. Επαναιμορραγία μπορεί να συμβεί ακόμη και στους ασθενείς με φυσιολογική αγγειογραφία. Η έκβαση των ασθενών αυτών συνήθως δεν είναι καλή. Η ”πηγή” της αιμορραγίας στους ασθενείς με αρνητική αγγειογραφία δεν είναι γνωστή. Αν και αποδεδειγμένες με βιοψία αγγείτιδες έχουν βρεθεί, εντούτοις σε πολλές περιπτώσεις αυτό δεν αναδεικνύεται αγγειογραφικά.

Η Δρεπανοκυτταρική νόσος συνδέεται με την εμφάνιση της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας.Περίπου το 30% των ασθενών με δρεπανοκυτταρική νόσο που εμφανίζουν υπαραχνοειδή αιμορραγία είναι παιδιά. Στις περιπτώσεις αυτές η αξονική τομογραφία εγκεφάλου αναδεικνύει αιμορραγικά στοιχεία στην κυρτότητα των εγκεφαλικών ημισφαιρίων και όχι στις δεξαμενές της βάσης. Η αγγειογραφία δεν αναδεικνύει ανεύρυσμα αλλά πολύ συχνά αναδεικνύει σημεία απόφραξης στα περιφερικά τμήματα των αγγείων καθώς επίσης και την ανάπτυξη παράπλευρου δικτύου κυκλοφορίας(leptomeningeal). Η υπαραχνοειδής αιμορραγία ,εφόσον λάβει χώρα, αποδίδεται στην ρήξη αυτών των παράπλευρων αναστομωτικών δικτύων. Η πρόγνωση δεν είναι καλή.

Η μη ανευρυσματική περιμεσεγκεφαλική αιμορραγία(non aneurysm perimesencephalic haemorrhage) συνιστά το 10% των υπαραχνοειδών αιμορραγιών όπου στα 2/3 των περιπτώσεων αυτών η αγγειογραφία είναι αρνητική για παθολογικά ευρήματα. Σε αυτή την ακτινολογικά διακριτή και παράλληλα ”ακίνδυνη” ενδοκρανιακή αιμορραγία, το εξαγγειωμένο αίμα περιορίζεται στους υπαραχνοειδείς χώρους γύρω από το μεσεγκέφαλο, και το επίκεντρο της αιμορραγίας είναι μπροστά από το μεσεγκέφαλο. Σε ορισμένες περιπτώσεις μικρή ποσότητα εξαγγειωμένου αίματος ανευρίσκεται μπροστά από τη γέφυρα ενώ σε άλλες περιπτώσεις εντοπίζεται κυρίως στην αμφιμηνοειδή ή στην τετραδυμική δεξαμενή.Δεν υπάρχει επέκταση της αιμορραγίας στο πλάγιο τμήμα της σιλουείου σχισμής ή στο πρόσθιο τμήμα της διημισφαιρικής σχισμής. Μικρή ποσότητα αίματος(sedimentation)στο ινιακό κέρας της πλάγιας κοιλίας μπορεί να υπάρχει, αλλά αληθής ενδοκοιλιακή αιμορραγία δεν είναι συμβατή με αυτή την κατάσταση. Η περιμεσεγκεφαλική αιμορραγία μπορεί να συμβεί σε οποιονδήποτε ασθενή ηλικίας>20 έτη αλλά συνήθως εμφανίζεται στην 5η και την 6η δεκαετίας της ζωής, όπως και η ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδής αιμορραγία. Η αρτηριακή υπέρταση ή ιστορικό έντονων δραστηριοτήτων πριν την εμφάνιση των συμπτωμάτων, φαίνεται να συνδέονται με αυτή τη παθολογική κατάσταση.

Κλινικά είναι αρκετά δύσκολο να διαφοροδιαγνωσθεί η περιμεσεγκεφαλική αιμορραγία, που όπως αναφέρθει παραπάνω φαίνεται να έχει καλοήθη χαρακτήρα, από την ανευρυσματική υπαραχνοειδή αιμορραγία. Συνήθως η ‘’είσοδος’’ της κεφαλαλγίας έχει πιο σταδιακό χαρακτήρα από ότι στην ανευρυσματική υπαραχνοειδή αιμορραγία. Πτώση του επιπέδου συνειδήσεως ή εστιακή νευρολογική σημειολογία παρατηρούνται σπάνια στους ασθενείς με περιμεσεγκεφαλική αιμορραγία και συνήθως έχουν προσωρινό χαρακτήρα. Οι ασθενείς, πάσχοντες από περιμεσεγκεφαλική αιμορραγία, κατά βάση είναι σε πολύ καλή κατάσταση και παραπονιούνται μόνο για την κεφαλαλγία. Στο 20% των ασθενών διαπιστούνται απεικονιστικά διάταση του κοιλιακού συστήματος αλλά πολύ μικρό ποσοστό των ασθενών επηρεάζεται κλινικά από αυτή την κατάσταση.

Fig 3: Περιμεσεγκεφαλική αιμορραγία (στοιχεία αυξημένης πυκνότητας στην περιοχή των υπαραχνοειδών χώρων του μεσεγκεφάλου όπως αυτά απεικονίζονται στην αξονική τομογραφία εγκεφάλου).

Το ‘’περιμεσεγκεφαλικό πρότυπο’’ αιμορραγίας μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις(2,5-5%) να έχει σαν παθολογικό υπόβαθρο την ρήξη κάποιου ενδοκρανιακού ανευρύσματος. Η πιθανότητα ανεύρεσης κάποιου ενδοκρανιακού ανεύρυσματος στο 5% των ασθενών που πάσχουν απο περιμεσεγκεφαλική αιμορραγία θα πρέπει να σταθμίζεται έναντι του κινδύνου επιπλοκών που μπορεί να προκύψουν από τη διενέργεια της αγγειογραφίας(conventional angiography). Βάσει των παραπάνω η χρήση της αξονικής αγγειογραφίας(CTA) προς πιστοποίηση ή αποκλεισμό κάποιου ανευρύσματος, με εστίαση κυρίως στην οπίσθια κυκλοφορία, φαίνεται να αποτελεί μία πολύ καλή λύση.

Ανευρυσματική Αρχής Υπαραχνoειδής Αιμορραγία (Ενδοκρανιακά Ανευρύσματα)

Ως αναφέρθη το πιό συχνό αίτιο αυτόματης υπαραχνοειδούς αιμορραγίας είναι τα ενδοκρανιακά ανευρύσματα.

To ενδοκρανιακό ανεύρυσμα είναι μία τοπική παθολογική διάταση του τοιχώματος ενός αγγείου του εγκεφάλου. Η σταδιακή λέπτυνση του τοιχώματος του αγγείου στη συγκεκριμένη θέση μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη με συνέπεια την έξοδο αίματος στον υπαραχνοειδή χώρο του εγκεφάλου. Ανάλογα με τη θέση του ανευρύσματος αλλά και την δυναμική της ρήξης του, η επακόλουθη υπαραχνοειδής αιμορραγία μπορεί να συνοδεύεται με ενδοεγκεφαλική, ενδοκοιλιακή ή ακόμα και υποσκληρίδιο αιμορραγία.

Fig 4: Σχηματική απεικόνιση/τύποι ενδοκρανιακών ανευρυσμάτων.

Ενώ τα περισσότερα ενδοκρανιακά ανευρύσματα φαίνεται να είναι συγγενούς χαρακτήρα, κάποια αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια της ζωής. Η συχνότητα των ενδοκρανιακών ανευρυσμάτων στο γενικό πλυθυσμό φαίνεται να εξαρτάται από τον ορισμό του μεγέθους αλλά και με την επιμέλεια με την οποία η οποιαδήποτε έρευνα για τα μη ραγέντα ενδοκρανιακά ανευρύσματα λαμβάνει χώρα.

Δεν είναι καλά γνωστό γιατί κάποιοι άνθρωποι αναπτύσσουν ενδοκρανιακά ανευρύσματα και κάποιοι άλλοι όχι. Η κάποτε δημοφιλής εξήγηση κάποιου συγγενούς ελλείμματος στο μυικό τοίχωμα του τοιχώματος των αρτηριών(tunica media), μέσω του οποίου μπορεί τμήμα του έσω αρτηριακού τοιχώματος να προβάλλει , φαίνεται να μην έχει πλέον ισχύ για δύο λόγους. Πρώτον, γιατί ελλείμματα στο μυικό τοίχωμα των αρτηριών βρίσκονται στο ίδιο ποσοστό και σε ενήλικες που δεν έχουν ανευρύσματα και δεύτερον, όταν ένα ανεύρυσμα δημιουργηθεί οποιοδήποτε έλλειμμα στο μυικό τοίχωμα δεν εντοπίζεται στον αυχένα του ανευρύσματος αλλά σε κάποιο άλλο σημείο στο θόλο αυτού.

Η συχνότητα της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας από ρήξη ανευρύσματος είναι περίπου 5-10/100.000/έτος και αντιστοιχεί στο 3-5% των αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων.

Το φύλο, η φυλή και η περιοχή φαίνεται να έχουν σημαντική επίδραση στην συχνότητα της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας ανευρυσματικής αρχής. Οι γυναίκες φαίνεται να έχουν 1,6 φορές αυξημένο κίνδυνο σε σέση με τους άνδρες και η μαύρη φυλή 2,1 φορές αυξημένο κίνδυνο σε σχέση με τη λευκή φυλή. Τέλος, σε περιοχές όπως η Φιλανδία και η Ιαπωνία η συχνότητα είναι πιό υψηλή.

Όσον αφορά τους παράγοντες κινδύνου εμφάνισης της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας από ρήξη ανευρύσματος, η οικογενής προδιάθεση αποτελεί ένα σημαντικό παράγοντα. Το 5-20% των ασθενών με υπαραχνοειδή αιμορραγία έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό. Υπολογίζεται ότι οι πρώτου βαθμού συγγενείς ασθενών με υπαραχνοειδή αιμορραγία εμφανίζουν 3-7 φορές αυξημένο κίνδυνο να υποστούν την ίδια παθολογική κατάσταση.

Η εμφάνιση της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας από ρήξη ανευρύσματος συνδέεται με συγκεκριμένες κληρονομικές διαταραχές του συνδετικού ιστού. Τέτοιες είναι η επικρατούσα αυτοσωματική πολυκυστική νόσος των νεφρών, η νευροινωμάτωση τύπου Ι, το σύνδρομο Marfan, το σύνδρομο Ehlers-Danlos και άλλα. Παρόλα αυτά, θα πρέπει να τονιστεί ότι το ποσοστό των ασθενών αυτών είναι πολύ μικρό.

Τέλος, άλλοι παράγοντες κινδύνου, που μπορούν να ελεχθούν ή να θεραπευτούν(mofifiable risk factors), και που έχουν συσχετιστεί με την εμφάνιση της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας από ρήξη ανευρύσματος, είναι το κάπνισμα, η υπέρταση, η μεγάλη κατανάλωση αλκοόλ και η λήψη αντισυλληπτικών.

Κλινική Προσέγγιση της Υπαραχνοειδούς Αιμορραγίας

Η διάγνωση της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας βασίζεται στην κλινική εικόνα των ασθενών και στις παρακλινικές εξετάσεις που λαμβάνουν χώρα.

Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα(clinical hallmark) της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας είναι η οξεία , πολύ έντονη κεφαλαλγία που σε πολλές περιπτώσεις(50% των ασθενών) συνδυάζεται με μία χρονική περίοδο>1h μη ανταπόκρισης των ασθενών(απάθεια) ενώ σε ένα μικρότερο ποσοστό(30% των ασθενών) συνδυάζεται με την εμφάνιση εστιακών νευρολογικών σημείων.

Και ενώ οι ασθενείς με κεφαλαλγία και συνοδό νευρολογικό έλλεμμα είναι σαφές ότι θα πρέπει να παραπεμφθούν στο νοσοκομείο για περαιτέρω έλεγχο, στους ασθενείς που μόνη κλινική εκδήλωση είναι η κεφαλαλγία, είναι πιό δύσκολο να αναγνωριστεί η σοβαρότητα της υποκείμενης κατάστασης.

Τυπικά η κεφαλαλγία στην ανευρυσματική υπαραχνοειδή αιμορραγία αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, μέσα σε διάστημα δευτερολέπτων. Συνεπώς η αναζήτηση πληροφοριών σχετικών με την ταχύτητα της ”εισόδου” της κεφαλαλγίας είναι ιδιαίτερα σημαντική. Παρόλα αυτά σε αρκετές περιπτώσεις παραμένει δύσκολη η διάκριση μεταξύ μίας κεφαλαλγίας που έχει σαν παθολογικό υπόβαθρο τη ρήξη ανευρύσματος και μίας κεφαλαλγίας καλοήθους φύσης π.χ αγγειακού τύπου κεφαλαλγία ή κεφαλαλγία τάσης. Αυτό συμβαίνει για δύο(2) λόγους: 1) μόνο το 50% των ασθενών με ανευρυσματική υπαραχνοειδή αιμορραγία περιγράφουν την ”είσοδο” της κεφαλαλγίας σαν ακαριαία ενώ το υπόλοιπο 50% την περιγράφει σαν να εισβάλει εντός δευτερολέπτων ή και λεπτών ακόμη και 2) στη δεύτερη περίπτωση των ασθενών οι καλοήθεις μορφές κεφαλαλγίας(ημικρανία, κεφαλαλγία τάσης) υπερτερούν αριθμητικά της κεφαλαλγίας λόγω υπαραχνοειδούς αιμορραγίας ανευρυσματικής αρχής (10:1).

Εάν μία οξεία, έντονη κεφαλαλγία είναι το μόνο σύμπτωμα , η πιθανότητα το αίτιο να είναι μία ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδή αιμορραγία είναι 10%. Λαμβάνοντας υπόψη α)τη δυσκολία στη διάκριση μεταξύ μίας κεφαλαλγίας από ανευρυσματική υπαραχνοειδή αιμορραγία και μίας καλοήθους κεφαλαλγίας όπως η ημικρανία και η κεφαλαλγία τάσης και β) οι καταστροφικές συνέπειες για τους ασθενείς που μπορούν να προκύψουν από την υπαραχνοειδή αιμορραγία ανευρυσματικής αρχής, θα πρέπει όλοι οι ασθενείς να παραπέμπονται στο νοσοκομείο για περαιτέρω έλεγχο. Είναι σαφές ότι η ταλαιπωρία και το κόστος παραπομπής του 90% των ασθενών αντισταθμίζεται από την αποφυγή δυσμενών συνεπειών στους ασθενείς πάσχοντες από ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδή αιμορραγία(10%).

Είναι ακόμη πιό δύσκολο να υποψιαστεί ο κλινικός ιατρός μίας ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδή αιμορραγία όταν ο ασθενής δεν αναφέρει κάποιο ιστορικό πρόσφατης κεφαλαλγίας ή όταν κάποια άλλα συμπτώματα όπως το μειωμένο επίπεδο συνειδήσεως, οι επιληπτικές κρίσεις και στοιχεία από την επισκόπηση του ασθενούς που παραπέμπουν σε τραύμα, φαίνονται να υπερισχύουν της κεφαλαλγίας κατά την άμεση κλινική εξέταση.

Οι επιληπτικές κρίσεις κατά την έναρξη της ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδούς αιμορραγίας συμβαίνουν σε ποσοστό 6-16%.Παρόλα αυτά θα πρέπει να γίνει σαφές ότι στις περισσότερες περιπτώσεις οι επιληπτικές κρίσεις έχουν άλλο παθολογικό υπόβαθρο , και η υποψία της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας θα πρέπει να τίθεται μόνο όταν η μετακριτική κεφαλαλγία είναι ασυνήθιστα πολύ σοβαρή.

Η λήψη του καλού ιστορικού πάντα προσφέρει πολύτιμες πληροφορίες για τη διάγνωση αλλά και την πιθανή αιτία της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας.

Για παράδειγμα σε ασθενείς με ιστορικό κρανιοεγκεφαλικής κάκωσης , και ειδικά με συνοδό κάταγμα κρανίου, θα πρέπει να τίθεται η υποψία μίας αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας μίας και η επούλωση του κατάγματος μπορεί να συνοδεύεται από την ανάπτυξη κάποιας αγγειακής ανωμαλίας.

Αν και η παρουσία υπαραχνοειδούς αιμορραγίας από τη ρήξη ενός σηπτικού ανευρύσματος δεν είναι συνήθης σε ασθενείς με βακτηρική ενδοκαρδίτιδα, εντούτοις θα πρέπει να τίθεται η υποψία σε ασθενείς με ιστορικό παρατεταμένου εμπυρέτου/καταβολής δυνάμεων που παρουσιάζουν υπαραχνοειδή αιμορραγία, ακόμη και όταν το αίμα εντοπίζεται στην κυρτότητα των εγκεφαλικών ημισφαιρίων.

Η λήψη του καλού ιστορικού πιθανό να αναδείξει παθολογικές καταστάσεις που συνδέονται με την εμφάνιση της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας όπως η δρεπανοκυτταρική νόσος, το καρδιακό μύξωμα και λοιπές διαταραχές πηκτικότητας του αίματος.

Άλγος κατά την έναρξη στο κάτω μέρος μέρος του αυχένα ή άλγος οξύ/διαξιφιστικό ανάμεσα στην ωμοπλάτη πιθανόν παραπέμπει στην παρουσία κάποιας αγγειακής ανωμαλίας(αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία) στο νωτιαίο μυελό, σαν αίτιο της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας.

Ένα ιστορικό ακόμη και μίας ήπιας κάκωση της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης που προηγείται της εμφάνισης της κεφαλαλγίας μπορεί να παρέχει μία ένδειξη διαχωρισμού της σπονδυλικής αρτηρίας σαν αίτιο της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας.

Η λήψη απαγορευμένων ουσιών , όπως η κοκαίνη, αποτελούν αίτιο πρόκλησης της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας που σε αρκετές περιπτώσεις έχουν σαν παθολογικό υπόβαθρο κάποιο ανεύρυσμα. Θα πρέπει να τονιστεί εδώ ότι παρά την προσεκτική και λεπτομερή λήψη ιστορικού από τους ασθενείς αυτούς, αλλά και τους συγγενείς αυτών, δεν υπάρχει πάντα προθυμία να δοθεί η πληροφορία λήψης των προαναφερθέντων ουσιών.

Η φυσική εξέταση των ασθενών μπορεί να προσφέρει πληροφορίες σχετικές με την αιτιολογία της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας.

Μονόλευρη απώλεια της όρασης ή τύφλωση μπορεί να προκύψει από την παρουσία ενός ευμεγέθους ανευρύσματος στην περιοχή της πρόσθιας αναστομωτικής αρτηρίας.

Η μερική ή ολική παράλυση του οφθαλμοκινητικού νεύρου είναι ένα καλά αναγνωρισμένο σημείο ρήξης ανευρύσματος της έσω καρωτίδας, στην έκφυση της οπίσθιας αναστομωτικής αρτηρίας ή, λιγότερο συχνά, σε ανευρύσματα στην περιοχή της βασικής και της άνω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας.

Η πάρεση του απαγωγού νεύρου, συχνά αμφοτερόπλευρη, έχει σαν υπόβαθρο την αυξημένη ενδοκράνιο πίεση που προκύπτει είτε κατά τη φάση της ρήξης του ενδοκρανιακούς ανευρύσματος είτε μετά από αυτή.

Ο συνδυασμός εμφάνισης οπτικού ελλείμματος και διαταραχών της οφθαλμοκινητικότητας θα πρέπει να εγείρει την υποψία πιθανής υποφυσιακής αποπληξίας, στο πλαίσιο κάποιου αδενώματος της υπόφυσης που συνδυάζεται με την παρουσία ενός ενδοκρανιακού ανευρύσματος(2,3%)Coexistence of intracranial aneurysm in 800 patients with surgically confirmed pituitary adenoma. Neurosurg. 2012 May;116(5):942-7.

Η πάρεση των κατώτερων κρανιακών νεύρων υποδεικνύει πιθανό διαχωρισμό της σπονδυλικής αρτηρίας(λόγω συμπίεσης των νεύρων). Η πάρεση των κατώτερων κρανιακών νεύρων μπορεί να έχει σαν αίτιο το διαχωρισμό της εξωκρανιακής μοίρας της έσω καρωτίδας, αλλά αυτό είναι εξαιρετικά αυνήθιστο αίτιο εμφάνισης υπαραχνοειδούς αιμορραγίας.

Η παρουσία, τέλος, κλινικών σημείων που παραπέμπουν στο στέλεχος του εγκεφάλου ή στην παρεγκεφαλίδα όπως η δυσμετρία, η δυσαρθρία, ο νυσταγμός και άλλα υποδεικνύουν διαχωρισμό της σπονδυλικής αρτηρίας.

Παρακλινική Διερεύνηση της Υπαραχνοειδούς Αιμορραγίας

Οι κύριες απεικονιστικές εξετάσεις που λαμβάνουν χώρα στη διερεύνηση της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας είναι η αξονική(κυρίως) και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.

Η αξονική τομογραφία εγκεφάλου αποτελεί την εξέτασης εκλογής σε ασθενείς με υποψία υπαραχνοειδούς αιμορραγίας. Λαμβάνει χώρα γρήγορα αναδεικνύοντας πολύ καλά τα αιμορραγικά στοιχεία, που βάσει του προτύπου της αιμορραγίας, υποδεικνύουν σε πολλές περιπτώσεις και τη θέση του ενδοκρανιακού ανευρύσματος.Η αξονική τομογραφία θα πρέπει να ελέγχεται με προσοχή μιας και σε ορισμένες περιπτώσεις μικρού βαθμού αιμορραγίες στον υπαραχνοειδή χώρο μπορούν εύκολα να αγνοηθούν. Εάν μετά από προσεκτική μελέτη της αξονικής τομογραφίας εγκεφάλου δεν αναδειχθούν στοιχεία υπαραχνοειδούς αιμορραγίας , θα πρέπει να γίνει σαφές ότι μία ανευρυσματική υπαραχνοειδής αιμορραγία δεν μπορεί ακόμη να αποκλειστεί(ποσοστό 2-5% των ανευρυσματικών υπαραχνοειδών αιμορραγιών η αξονική τομογραφία εγκεφάλου είναι αρνητική για παθολογικά ευρήματα).

Η αξονική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να βοηθήσει ικανοποιητικά στη διάκριση της αυτόματης υπαραχνοειδούς αιμορραγίας από την τραυματική υπαραχνοειδή αιμορραγία. Η προσεκτική και λεπτομερής λήψη του ιστορικού από τον ασθενή σε συνδυασμό με το πρότυπο της αιμορραγίας που απεικονίζεται στην αξονική τομογραφία εγκεφάλου, μπορούν να βοηθήσουν σημαντικά προς αυτή την κατεύθυνση. Στις περισσότερες περιπτώσεις τραυματικής φύσεως υπαραχνοειδούς αιμορραγίας το αίμα εντοπίζεται στην κυρτότητα των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, κοντά στην περιοχή του κατάγματος ή της συνοδού απεικονιζόμενης θλάσης του εγκεφαλικού παρεγχύματος, όταν αυτά υπάρχουν. Παρόλα αυτά σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως η παρουσία αιμορραγικών θλάσεων στην κογχική επιφάνεια των μετωπιαίων λοβών ή η παρουσία αίματος στη σιλουείο και στην τετραδυμική δεξαμενή, ευρήματα που θέτουν υποψία υποκείμενης αγγειακής βλάβης στην πρόσθια κυκλοφορία, η διάκριση δεν είναι εύκολη.

Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου(συμπεριλαμβανομένων ακολουθιών FLAIR/Fluid Attenuated Inversion Recovery) αναδεικνύει την υπαραχνοειδή αιμορραγία στην οξεία φάση τόσο καλά όσο και η αξονική τομογραφία. Από πρακτικής πλευράς όμως δεν είναι εύκολη η εφαρμογή της για τους εξής λόγους: α)μη εύκολη διαθεσιμότητα των MRI scanners και β) δυσκολία διενέργειας μαγνητικής τομογραφίας στους ανήσυχους ασθενείς, πάσχοντες από υπαραχνοειδή αιμορραγία. Λαμβάνοντας υπόψην τη δυναμική της μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου να αναδεικνύει τα στοιχεία αίματος στον υπαραχνοειδή χώρο εβδομάδες(έως και 40 ημέρες) μετά την αιμορραγία, γίνεται σαφές ότι είναι μία μοναδική μέθοδος ανάδειξης της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας σε ασθενείς με αρνητική για παθολογικά ευρήματα αξονική τομογραφία εγκεφάλου, αλλά θετική για παθολογικά ευρήματα οσφυονωτιαία παρακέντηση, κυρίως σε ασθενείς που παραπέμπονται στο νοσοκομείο 1-2 εβδομάδες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων.

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση παραμένει ένα απαραίτητο βήμα για τον αποκλεισμό της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας στους ασθενείς με ”πειστικό” ιστορικό και αρνητική για παθολογικά ευρήματα αξονική τομογραφία εγκεφάλου.

Η οαφυονωτιαία παρακέντηση θα πρέπει να λαμβάνει χώρα τουλάχιστον έξι-6- ώρες(κατά προτίμηση 12 ώρες) μετά την έναρξη των συμπτωμάτων . Η καθυστέρηση αυτή είναι απαραίτητη μιάς και εάν υπάρχουν ερυθρά κύτταρα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό(ΕΝΥ), η επαρκής λύση(αποσύνθεση των κυττάρων) θα λάβει χώρα αυτή τη χρονική περίοδο προς σχηματισμών ουσιών όπως είναι η χολερυθρίνη και η οξυαιμογλοβίνη . Οι χρωστικές αυτές προσδίδουν στο ΕΝΥ μία κίτρινη χροιά μετά τη διαδικασία της φυγοκέντρησης(ξανθοχρωμία) , ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα που βοηθά στη διάκριση της αληθούς υπαραχνοειδούς αιμορραγίας από την τραυματική οσφυονωτιαία παρακέντηση, και που είναι σταθερά ανιχνεύσιμα τουλάχιστον για δύο-2- εβδομάδες μετά την υπαραχνοειδή αιμορραγία.

Συμπερασματικά θα λέγαμε ότι η οσφυονωτιαία παρακέντηση είναι η πιο ευαίσθητη δοκιμασία ελέγχου για την ανεύρεση υπαραχνοειδούς αιμορραγίας, εφόσον λάβει χώρα σωστά.

Επί θετικών ευρημάτων των παραπάνω εξετάσεων, ο παρακλινικός έλεγχος επικεντρώνεται στην ανεύρεση του αιτίου που συνήθως είναι ένα ενδοκρανιακό ανεύρυσμα.

Η κλασική αγγειογραφία παραμένει το ”gold standard” για την ανίχνευση των ενδοκρανιακών ανευρυσμάτων σε ασθενείς με αυτόματη υπαραχνοειδή αιμορραγία.Παρόλα αυτά η παραπάνω διαδικασία είναι χρονοβόρα και όχι άμοιρος επιπλοκών(1,8% προσωρινό ή μόνιμο έλλειμμα). Νέα ρήξη του ανευρύσματος μπορεί να συμβεί σε ποσοστό 1-2%, κατά τη διενέργεια της αγγειογραφίας. Το ποσοστό ρήξης(νέας) του ανευρύσματος τις πρώτες 6 ώρες, μετά την αγγειογραφία, έχει υπολογιστεί στο 5%.

Fig 5: Διενέργεια κλασικής αγγειογραφίας εγκεφάλου που αναδεικνύει ένα ενδοκρανιακό ανεύρυσμα.

Άλλες απεικονιστικές εξετάσεις με επίκεντρο την ανεύρεση του αιτίου της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας είναι η μαγνητική αγγειογραφία(MRA) και η αξονική αγγειογραφία(CTA).

Η αξονική αγγειογραφία μπορεί να λάβει χώρα πολύ εύκολα, άμεσα μετά τη διενέργεια της αξονικής τομογραφίας εγκεφάλου. Χαρακτηρίζεται ως ελάχιστα επεμβατική απεικονιστική μέθοδος και δεν απαιτεί αρτηριακό καθετηριασμό. Συγκρινόμενη με τη μαγνητική αγγειογραφία , μειονεκτεί στο γεγονός ότι περιλαμβάνει ακτινοβολία και απαιτείται η χρήση/έγχυση σκιαγραφικού για την εφαρμογή της. Από την άλλη μεριά όμως, είναι σαφώς πιό απλή εξέταση και μπορεί να διενεργηθεί σε όλους τους ασθενείς με υπαραχνοειδή αιμορραγία, ειδικά στους βαρέως πάσχοντες. Η ευαισθησία της, συγκρινόμενη με την κλασική αγγειογραφία, είναι 85-98%. Επιπλέον, ορισμένες μελέτες έχουν αναδείξει τη δυναμική της αξονικής αγγειογραφίας, στην ανίχνευση των ενδοκρανιακών ανευρυσμάτων, σαν ίση ή και ανώτερη της κλασικής αγγειογραφίας. Συνεπώς δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι πολλοί ασθενείς με ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδή αιμορραγία αντιμετωπίζονται χειρουργικά με μόνη προεγχειρητική απεικονιστική μέθοδο την αξονική αγγειογραφία.

Η μαγνητική αγγειογραφία είναι μία ασφαλής, αλλά λιγότερο κατάλληλη, απεικονιστική μέθοδος ανίχνευσης των ενδοκρανιακών ανευρυσμάτων στο οξύ στάδιο της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας , μιας και αρκετοί ασθενείς στο στάδιο αυτό είναι διεγερτικοί ή ενδεχομένως χρειάζονται εκτεταμένη παρακολούθηση. Η ευαισθησία της, συγκρινόμενη με την κλασική αγγειογραφία, είναι 69-100%. Φαίνεται να αποτελεί το ΄΄κατάλληλο εργαλείο” ανίχνευσης ανευρυσμάτων σε συγγενείς ασθενών με ανευρυσματική υπαραχνοειδή αιμορραγία.

Fig 6: Διενέργεια αξονικής αγγειογραφίας εγκεφάλου(CTA) που αναδεικνύει δύο ενδοκρανιακά ανευρύσματα(βέλη).

Fig 7: Διενέργεια μαγνητικής αγγειογραφίας εγκεφάλου(MRA).

Αντιμετώπιση της Υπαραχνοειδούς Αιμορραγίας

Η αντιμετώπιση των ασθενών που πάσχουν από ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδή αιμορραγία συνίσταται σε δύο μέρη: το πρώτο μέρος αφορά την πηγή της αιμορραγίας(ενδοκρανιακό ανεύρυσμα) και στόχο έχει την απομόνωσή του από την κυκλοφορία του αίματος προς αποφυγή νέας αιμορραγίας. Το δεύτερο μέρος αφορά την αντιμετώπιση των επιπλοκών που προκύπτουν από την ήδη υπάρχουσα αιμορραγία. Τέτοιες είναι: ο αγγειόσπασμος που μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση εστιακού νευρολογικού ελλείμματος, η υδροκεφαλία και οι επιληπτικές κρίσεις. Αυτές, θα λέγαμε, είναι οι τυπικές επιπλοκές που συνδέονται άμεσα με την υπαραχνοειδή αιμορραγία(direct effects).

Εστιάζοντας στην επιπλοκή του αγγειόσπασμου, ουσιαστικά πρόκειται για σπασμό των αρτηριών στη σύστοιχη περιοχή του ανευρύσματος που μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση παροδικού ή μόνιμου εστιακού νευρολογικού ελλείμματος(δυσκολία στο λόγο, αδυναμία κάποιου άκρου).Το χρονικό διάστημα μεταξύ της 4ης και 12ης ημέρας μετά την υπαραχνοειδή αιμορραγία, αποτελεί την κρίσιμη περίοδο εμφάνισης του αγγειόσπασμου. Η αντιμετώπιση του αγγειόσπασμου συνεχίζει να έχει πτυχές με αμφιλεγόμενο χαρακτήρα, εντούτοις μπορούν να ειπωθούν τα εξής: (1) η χρήση της νιμοδιπίνης είναι η μόνη αποδεδειγμένη θεραπεία για την αντιμετώπιση του αγγειόσπασμου, (2) η αποφυγή/επιθετική αντιμετώπιση της υπότασης και της υποβολαιμίας αποτελεί βασικό συστατικό της θεραπείας του αγγειόσπασμου, (3) η αγγειοπλαστική (με μπαλόνι) θα πρέπει να εξετάζεται σαν μέθοδος θεραπείας στις περιπτώσεις αγγειόσπασμου με εστιακό χαρακτήρα και ‘’πηγή έναρξης’’ τα εγγύς τμήματα των αγγείων και (4) η προφυλακτική υπερτασική και υπερβολαιμική θεραπεία δεν φαίνεται να είναι δραστική στη μείωση εμφάνισης του συμπτωματικού αγγειόσπασμου και, κατά συνέπεια, στη βελτίωση της έκβασης των ασθενών.

Επιπλέον, άλλες επιπλοκές μπορούν να εμφανιστούν μετά από υπαραχνοειδή αιμορραγία, εξίσου σοβαρές, που απαιτούν την προσοχή και την αντιμετώπιση από το ιατρο-νοσηλευτικό προσωπικό. Τέτοιες είναι: η υπονατριαιμία, η υπεργλυκαιμία , η αναιμία που πολλές φορές απαιτεί μετάγγιση αίματος, ο πυρετός, η υπέρταση, η πνευμονία, η ηπατική και νεφρική δυσλειτουργία, οι λοιμώξεις και τέλος σημαντικές δυσπραγίες του καρδιοαναπνευστικού συστήματος που μπορούν να οδηγήσουν και στο θάνατο. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει ο πυρετός που εμφανίζεται σε ασθενείς που πάσχουν από υπαραχνοειδή ή/και ενδοκοιλιακή αιμορραγία. Βάσει μελετών που έχουν δημοσιευτεί, ο πυρετός έχει συσχετιστεί με την εμφάνιση του αγγειόσπασμου και επιπλέον συνιστά από μόνος του παράγοντα κακής πρόγνωσης για τους ασθενείς με υπαραχνοειδή αιμορραγία.

Όσον αφορά την αντιμετώπιση της πηγής της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας (ανεύρυσμα), θα πρέπει να τονιστεί ότι το 85-95% των ανευρυσμάτων εντοπίζονται στην πρόσθια κυκλοφορία ενώ το 5-15% στην οπίσθια κυκλοφορία (σπονδυλοβασικό σύστημα). Η πιο συχνή θέση ενός ενδοκρανιακού ανευρύσματος είναι η περιοχή της πρόσθιας αναστομωτικής αρτηρίας.

Η θεραπεία ενός ανευρύσματος που έχει ραγεί μπορεί να είναι χειρουργική ή ενδοαγγειακή. Στην πρώτη περίπτωση λαμβάνει χώρα κλασική χειρουργική επέμβαση(κρανιοτομία), ανάλογα τη θέση του ανευρύσματος, με στόχο αρχικά την ανεύρεση του ανευρύσματος. Κατόπιν τούτου, επιτυγχάνεται ανατομικός διαχωρισμός του ανευρύσματος από τα γειτονικά αγγεία και τον πέριξ εγκεφαλικό ιστό με τελικό σκοπό την απολίνωση του ανευρύσματος(απομόνωση από την κυκλοφορία του αίματος). Η απολίνωση γίνεται με τοποθέτηση ενός μικρού μεταλλικού αγκτήρα (clip) στον αυχένα του ανευρύσματος. Στην περίπτωση της ενδοαγγειακής μεθόδου (εμβολισμός) η αντιμετώπιση της περιοχής του ανευρύσματος γίνεται μέσα από τα αιμοφόρα αγγεία χωρίς να απαιτηθεί ανοικτή χειρουργική επέμβαση.

Fig 8: Σχηματική αναπαράσταση της χειρουργικής αντιμετώπισης ενός ενδοκρανιακού ανευρύσματος(clipping).

Fig 9: Σχηματική αναπαράσταση της αντιμετώπισης ενός ενδοκρανιακού ανευρύσματος με τη μέθοδο του εμβολισμού.

Ασθενείς με Υπαραχνοειδή Αιμορραγία χωρίς σαφή αίτια

Σε ασθενείς με υπαραχνοειδή αιμορραγία και αγγειογραφία αρνητική για παθολογικά ευρήματα, είναι βασικό να ληφθεί υπόψη το πρότυπο της αιμορραγίας, όπως αυτό απεικονίζεται στην αξονική τομογραφία εγκεφάλου. Εάν το πρότυπο είναι περιμεσεγκεφαλικό, και παράλληλα έχει λάβει χώρα ένας υψηλής ποιότητας αγγειογραφικός έλεγχος εγκεφάλου, δεν κρίνεται σκόπιμη κάποια περαιτέρω απεικονιστική διερεύνηση. Η διάγνωση της μη ανευρυσματικής υπαραχνοειδούς αιμορραγίας μπορεί να τεθεί με ασφάλεια. Από την άλλη μεριά , ασθενείς με ανευρυσματικό πρότυπο υπαραχνοειδούς αιμορραγίας, και αγγειογραφία αρνητική για παθολογικά ευρήματα, μπορούν να αναπτύξουν αγγειόσπασμο που μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση εστιακού νευρολογικού ελλείμματος.Επίσης επαναιμορραγία μπορεί να συμβεί σε ποσοστό 10%. Ο κίνδυνος της επαναιμορραγίας υποδεικνύει το γεγονό ότι, σε ορισμένους ασθενείς η διάγνωση ενός ανεύρυσματος μπορεί να διαφύγει. Τεχνικά προβλήματα, στένωση αγγείων λόγω του αγγειόσπασμου, θρόμβωση του αυχένα του ανευρύσματος και άλλα πιθανολογούνται σαν αίτια μη αναγνώρισης του ανευρύσματος κατά τη φάση του αγγειογραφικού ελέγχου. Παίρνοντας υπόψη το κίνδυνο της επαναιμορραγίας , και λαμβάνοντας υπόψη τις καταστροφικές συνέπειες που μπορεί να έχει μία νέα αιμορραγία για του ασθενείς αυτούς, η επανάληψη του αγγειογραφικού ελέγχου ενδείκνυται σαφώς. Εάν και η δεύτερη αγγειογραφία αποτύχει να αναδείξει το ανεύρυσμα ενδεχομένως ένας τρίτος αγγειογραφικός έλεγχος , μετά από διάστημα κάποιων μηνών, να μπορέσει να αναδείξει το ανεύρυσμα.

Πρόγνωση της Υπαραχνοειδούς Αιμορραγίας

Η πρόγνωση των ασθενών που πάσχουν από ανευρυσματικής αρχής υπαραχνοειδή αιμορραγία, παρά τις σημαντικές προόδους της επιστήμης, συνεχίζει να είναι προβληματική. Σε γενικές γραμμές το 40-50% των ασθενών καταλήγει σε θάνατο ενώ το 50% των ασθενών που παραμένουν στη ζωή εμφανίζουν σημαντικό νευρολογικό έλλειμμα.